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Pneumopatie restrittive

Appunti di Pneumologia: lezione frontale integrata con studio autonomo dal libro di testo di riferimento, dell’Harrison e con articoli di PUB MED.

Ottimo per: preparare l’esame; preparare il test di abilitazione; preparare il concorso nazionale di specializzazione.

Esame di Pneumologia docente Prof. R. Antonelli

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PNEUMOPATIE RESTRITTIVE

Affrontiamo le pneumopatie restrittive. È un mare magnum e dovremo studiare altri articoli e file.

Che significa restrittiva?

Sono ridotti i volumi polmonari, ma non i flussi. Se facciamo Fev1/FVC è normale. Il rapporto è superiore a 70%. La CPT è ridotta

ed è ridotta la CV. La CV però di per sé ha qualche limite diagnostico, mentre la CPT è più efficacie. Questi sono gli elementi di

base che poi approfondiremo. Possiamo usare DLCO e così via. La diagnosi si basa sulla volumetria. Se non c'è una riduzione della

volumetria con flussi preservati non c'è una pneumopatia restrittiva. Ci sono situazioni in cui il VR può essere non molto ridotto. La

CPT risulta però ridotta.

Distinzione.

• Parenchimali: gamma ampia di patologie che danneggiano il parenchima polmonare e l'elemento è costituito dalla fibrosi

polmonare. Può essere primaria o secondaria. C'è anche un'alveoite e una pneumopatia restrittiva parenchimale.

• Extraparenchimali. Condizioni che compromettono la volumetria riducendo l'espansione polmonare. Al livello nervoso

abbiamo un difetto del ponte. Un problema muscolare; un problema osteoarticolare: cifosi, scoliosi. Al livello della parete

un versamento pleurico.

Restrizione polmonare.

Fino a qualche anno fa di definiva con un VC<80% e un FEV1/FVC>70%. Oggi il passo in avanti è che la VC<LLN (limiti inferiori

nella norma) e FEV1/FVC>70%. Se prendiamo i LLN in una popolazione non fit, per esempio una popolazione scandinava, non va

bene per noi; se lo facciamo per noi italiani va bene. Altrimenti dobbiamo rifarci ai cugini spagnoli. Tutte e due le definizioni fanno

riferimento alla FVC. La FVC ha dei limiti importanti in termini di sens e spec. Se consideriamo una curva roc, si discosta

dall'indicatore ideale che dovrebbe essere con massimo di spec e sens. È raro che se la FVC è normale ci sia pneumopatia restrittiva.

Pattern respiratori funzionali.

Nell'ostruito il VR aumenta, il FEV1 si riduce, la FVC può anche essere preservata. Invece nel ristretto tipico abbiamo VR

conservato e FEV1 e FVC tendono a ridursi, ma si riduce molto la FVC. Il tiffenau è aumentato. C'è poi un particolare tipo di

ristretto in cui abbiamo rispettati i criteri della restrizione; però se consideriamo il VR, vediamo che la CPT è uguale a quella di un

individuo normale. È rara, introduce ad un ambito di patologia non ancora definito.

Epidemiologia.

Prevalenza.

Secondo due studi condotti in sequenza negli USA siamo intorno ai 6,4-6,6%. è una prevalenza imponente. Se poi andiamo in età

geriatrica andiamo su valori rilevanti.

Quali sono le più comuni PR extrapolmonari?

• Primarie. Forme in cui la malattia si sviluppa come tale e non come complicanza di qualche altro evento.

1. Fibrosi idiopatica: fattore di rischio è il fumo.

2. Non specific interstitia pneumonias: è una variante.

3. Linfopatia interstiziale.

4. BPCO idiopatica: zone di addensamenti multipli e importanti.

5. Pneumopatia interstiziale desquamativa

6. patologia interstiziale associata a bronchiolite.

• Secondarie. È la complicanza di un altro evento:

o scompenso cardiaco: ristagno idrico -> attivazione fibrobalstica → fibrosi → restrizione.

o Ictus, Parkinson: deficit neurologico → deficit di espansione.

o Crolli vertebrali: si perde il 7% della CV. Il crollo comprimendo i nervi intercostali fa espandere di meno. È un

danno doppio, non si riduce solo la volumetria, ma anche l'espansione.

o Cifoscoliosi.

o Obesità: il diaframma non si espande.

o Malnutrizione. La pompa muscolare non funziona.

o Diabete mellito. Difetto neurogeno e anche miopatico.

o Connettivi. (AR). Sono sia secondarie che parenchimali.

o Chirurgia toracica. Se si fa lobectoia si riduce la vlumetria del polmone, ma non è solo questo: si può provocare

un danno al nervo frenico. Anche in questo caso si sviluppa forma da ipoestensione.

o Professionali. Polmone da fieno è una forma parenchimale.

o Post attiniche. Sono secondarie e parenchimali.

o Ipotiroidismo. Si può considerare mista: è una extraparenchimale ma poi c'è anche un'alterazione parenchimale.

Perchè aumentano con l'età?

Dipende dai fattori di rischio.

• fumo: con l'età aumentano gli anni di esposizione al fumo.

• Fattori ambientali: le noxae ambientali: NO, SO2 ecc. più ne inaliamo nel corso della vita, più ci danneggiano.

• Reflusso gastroesofageo: il reflusso acido determina un danno ricorrente che po sommandosi nel tempo possonoportare nel

tempo ad una fibrosi secodnaria.

• Le infezioni virali: forme da herpes possono avere un'evoluzione fibrosante. Ech, coxiachei, paramixo, lemures.

• Fattori genetici: malattie con fibrosi per cui esiste una familiarità. Questa potrebbe anche rappresentare la condivisione dei

fattori di rischio e non un vero e proprio rischio genetico.

Prognosi.

Se prendiamo pz con diagnosi di restrizione nella popolazione generale e la rapportiamo alla sopravvivenza delle persone normali, in

tute le forme di restrizione, ostruzione o miste si riduce l'aspettativa di vita. Negli adulti e nei giovani adulti l'impatto sulla

sopravvivenza è importante.

Se ci riferiamo alla FVC e CPT la differenza è sostanziale. In teoria pur con tutti i limiti procedurali un CPT va fatta.

Per quanto riguarda la sopravvivenza senza ricoveri è minore. Questo perchè il fabbisogno di cure è legato a condizioni diverse da

quelle respiratorie.

Abbiamo detto che l'età in sé è un indicatore cumulativo. Se andiamo a vedere gli score predittivi, quello che pesa non è tanto l'età,

ma una storia di ricovero per patologia respiratoria e soprattutto la variazione a 24 settimane della FVC. L'entità della variazione ha

un notevole peso nella prognosi. Se facciamo una osservazione seriata nelle settimane abbiamo un indicatore progonstico

considerevole.

Quando abbiamo davanti a noi una fibrosi, possiamo avere evoluzioni imprevedibili.

L'età si associa con l'accorciamento del telomero, con variazioni epigenetiche. Nella fibrosi il telomero si accorcia sia nei pneumociti

II, nei macrofagi e nelle cellule endoteliali. Quindi l'età predispone anche in virtù di questo.

Una valutazione seriata ci aiuta. Se avessimo delle terapie efficaci, per evitare le 24 sett dovremmo affrontare altro. Ci sono proteine

circolanti che ci orientano correttamente nella scelta. In caso di ipossiemia la diagnosi differenziale può essere:

BPCO scompenso, interstiziale

PaCO2 normale o alta PaCO2 bassa.

Possibile alcalosi respiratoria o mista. La risposta

Possibile acidosi respiratoria o alcalosi metabolica. respiratoria è aumentata e sviluppano alcalosi.

Rx torace: abbiamo diaframmi appiattiti, spesso c'è enfisema. Possiamo avere Rx torace. Impegno interstiziale.

una riduzione della traccia vascolare, orizzontalizzazione delle coste.

Ti/Ttot ridotto. Il tempo di espirazione aumenta. BNP

Ti/Ttot normale o aumentato.

Con un po' di ragionamento ci si arriva. Se uno ha una forma mista la cosa si complica, ma sono rare. Altre diagnosi differenziali

sono:

• farmaci

• ipotiroidismo

• ipoventilazione è centrale e si associa ad anomalie della struttura msucolare e parenchimali.

• OSAS.

• Obesità.

• Versamento pleurico.

• Meteorismo, ascite che distendono l'addome.

• Patologia neurologica.

Elementi diagnostici:

• FR

• escursione toracica

• PaCO2

• pH.

Se facciamo una saturazione, in genere troviamo l'ipossiemia solo per pO2 inferiore al 60%. Se abbiamo diagnosi sostanziale di PR

facciamo l'emogas.

La formula : PA-aO2=(età/4)+4. Maggiore è l'età, tanto meno efficiente è lo scambio gassoso.

La PA-aO2 media è compresa tra 7-14 mmHg.

Crolli vertebrali.

Si possono valutare le singole vertebre. È possibile quantificare su una semplice Rx del torace l'entità del danno. Anche senza le Moc

seriate possiamo vedere come progredisce una osteoporosi.

Le fratture anche sono importanti. La frattura del femore aumenta notevolmente la mortalità. La frattura vertebrale aumenta molto.

Diabete.

La cosa può sembrare ovvia: c'è neuropatia e miopatia, per cui PR di origine extraparenchimale. Seguendo la casistica americana

molte persone con pneumopatia restrittiva sviluppano diabete in un secondo momento. Magari erano in sovrappeso e quindi erano

ristrette e predisposti alla sindrome metabolica e quindi avviati al diabete. In realtà il nesso è un altro. Esistono dei meccanismi

bioumorali. Nel ristretto spesso c'è un minimo significativo di flogosi con lo spill-over, diffusione della flogosi sistemica. Questo

stato probabilmente induce resistenza all'insulina. Per cui l'insorgenza di diabete in pz con PR non è solo legata all'obesità viscerale.

È un rapporto complesso e rilevante. Anche nell'anziano è la sindrome metabolica ad associarsi a PR. C'è un nesso ovvio che non è

solo legato al sovrappeso.

L'incidenza del diabete è più alto nei pz con più bassa FVC. Probabilmente queste persone si muovono poco. Un altro dato

importante è che nel diabetico c'è una riduzione tanto nella MPI e della MEP da indurre intolleranza all'esercizio. Se c'è una

riduzione della capacità dei muscoli respiratori ci spiega anche il rapporto tra diabete e PR.

La soglia anaerobia è legata alle fibre a lenta conduzione. Ci aspettiamo che non vediamo nulla. In rapporto all'età queste fibre

aumentano. Queste fibre però sono disfunzionali.

Nello scompenso cardiaco.

Se dobbiamo avere un approccio di buon senso, conviene misurare la CPTquando:

• la FVC è inferiore all'80% in assenza di ostruzione.

• Se pur essendoci ostruzione c'è una scarsa risposta a i broncodilatatori, conviene misurare la CPT, perchè potremmo avere

una componente mista. Ci potrebbe essere anche un simulatore.

• Se la dispnea appare sproporzionata all’entità dell’ostruzione.

• Se v’è una patologia capace di provocare pneumopatia restrittiva (es AR).

Ci può essere una quota restrittiva. Infine ogniqualvolta c'è una patologia con pneumopatia restrittiva dobbiamo fare una volumetria

completa. Possiamo scoprire cose che prima non vedevamo e poi abbiamo un punto di partenza. Se usiamo farmaci tossici, abbiamo

cmq un punto di riferimento.

Non si fa in caso di:

• VC >80% predetto

• VC<80% in pz con ostruzione bronchiale e buona risposta clinica

• in condizioni di ritenzione idrica marcata

• in presenza di fattori che possono limitare l'escursione toracica.

Tutto questo presuppone l'uso di standard affidabili: misurati in popolazioni di riferimento.

Spesso abbiamo il FEV1 espresso in % del teorico. Si basa su valori teorici derivati da modelli in regressione. Cattura l'effetto

dell'età, sesso e dimensioni corporee.

Attualmente ci sono mezzi alternativi. Alcuni sembrano avere significato predittivo. Il FEV1 standardizzato per altezza (FEV1/ht2,

FEV1/ht3). Corregge il FEV1 misurato per una misura approssimativa delle dimensioni corporee. “Cattura” anche parte dell'effetto

del sesso. FEV1 espresso come multiplo del 1° percentile sesso-specifico (FEV1Q). Esprime il quoziente tra FEV1 misurato ed il

minimo FEV1 compatibile con la sopravvivenza. Il denominatore deve provenire da popolazioni ampie e rappresentative.

I primi studi hanno documentato che queste misure sono preferibili al percento del torico.

La bontà del parametro si può desumere dalla sua ???.

Le PR sono eterogenee e caratterizzate da vari elementi.

FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA.

Definizione.

È una polmonite interstiziale cronica e progressiva a causa sconosciuta, che si manifesta soprattutto negli anziani, limitata ai polmoni

e associata con un pattern istopatologico e/o radiologico della polmonite interstiziale comune (UIP).

Presentazione clinica.

Negli adulti si manifesta con inspiegabile dispnea cronica da sforzo, tosse, crepitii polmonari bibasali e ditta a bacchetta di tamburo.

Pazienti con IPF di età inferiore a 50 anni sono rari.

Epidemiologia.

L'incidenza negli USA si aggira intorno ai 6.8-16.3 ogni 100.000 individui. La prevalenza è di 2-29 casi per 100.000 individui nella

popolazione generale; negli USA è compresa tra 14-42.7 per 100.000 individui.

Fattori di rischio.

• fumo di sigaretta. L'associazione è forte in individui con storia di fumo di più di 20 pack-years.

• Fattori ambientali. Vi è un'ampia gamma di fattori: polveri di metalli (ottone, piombo, acciaio) e polveri di legno,

allevamenti di uccelli, hair dressing, polveri che derivano dal taglio della pietra, allevamento di bestiame.

• Agenti biologici. Un ruolo nell'eziologia può essere svolto dalle infezioni croniche virali. Diversi studi sono stati condotti

sul HBV e HCV.

• Reflusso gastroesofageo. Un anormale reflusso gastroesofageo è un fattore di rischio per l'IPF. Il reflusso è comune nei

pazienti con IPF. Ancora non si sa se i cambiamenti nella pressione intratoracica, come risultato di un polmone poco

compliante, porta a reflusso. Ciononostante la questione merita ulteriori studi.

Fattori genetici.

Fibrosi polmonare familiare.

Sebbene colpisca meno del 5% dei pazienti affetti, sono state riportate forme familiari che colpiscono almeno 2-3 membri della

stessa famiglia. IFP familiare e sporadica sono clinicamente e istologicamente indistinguibili. I risultati di un recente studio condotto

su tutto il genoma rivela il ruolo del gene ELDMOD2 nella suscettibilità della malattia. La via di trasmissione è probabilmente

autosomica dominante.

Associazioni più forti sono state trovate per le mutazioni nella proteina C del surfactante, che però risulta assente nei pz con la forma

sporadica.

Recenti studi documentano che le varianti genetiche della telomerasi trascrittasi inversa o della RNA telomerasi sono associate con

la IPF familiare.

Fattori genetici nella IPF sporadica.

Polimorfismi dei geni che codificano per citochine (TNFα-α, IL-4, IL-6, IL-8, IL-10), enzimi (α1-antitripsina, ACE), molecole

profibrotiche, geni della proteina A e B del surfactante, geni immunomodulatori sono associati ad un aumento della frequenza dei pz

con IPF sporadica.

Definizione dei pattern UIP.

TC ad alta risoluzione.

È un componente diagnostico essenziale con un VPP tra 90-100%.

Pattern UIP Possibile pattern UIP Pattern UIP inconsistente.

• •

Predominanza subpleurica, Predominanza subpleurica, • Predominanza superiore e

basale. basale. intermedia.

• •

Anormalità reticolari. Anormalità reticolari.

• • •

Favi a nido d'ape con o senza Assenza di caratteeristiche che Predominanza

bronchiectasie da trazione fanno parte del pattern peribroncovascolare

• •

inconsistente.

Assenza di caratteeristiche che Micronoduli diffusi.

fanno parte del pattern Cisti discrete.

inconsistente. • Mosaico diffuso di air-

trapping

• Consolidamento in

segmenti/lobi

broncopolmonari.

I favi a nido d'ape si manifestano come clusters di cisti piene d'aria, di diametro compreso tra 3-10mm ma occasionalmente larghi

2,5cm.

Caratteristiche istopatologiche.

Pattern UIP Pattern UIP probabile Pattern UIP possibile Pattern non UIP

• Evidenza di marcata • Membrane

fibrosi, distorsione ialine.

architetturale, favi a •

• Organizing

Evidenza di marcata

nido d'ape • pneumonia.

fibrosi, distorsione Coinvolgimento

subpleurici, •

architetturale, favi a diffuso o irregolare del Granulomi.

distribuzione nido d'ape. parenchima polmonare • Marcate cellule

parasettale. • della fibrosi, con o

Assenza di infiammatore

• Presenza di senza infiammazione

coinvolgimento interstiziali

coinvolgimento interstiziale.

irregolare o foci lontane dai favi a

irregolare del •

fibroblastici, ma non Assenza di altri criteri nido d'ape.

parenchima entrambi. per UIP. • Predominanti

polmonare della • •

Assenza di Assenza di cambiamenti

fibrosi. caratteristiche contro caratteristiche contro delle vie aeree

• Presenza di foci di la diagnosi di UIP la diagnosi di UIP che centrali.

fibroblasti. che suggeriscono suggeriscono una • Altre

• Assenza di una diagnosi diagnosi alternativa. caratteristiche

caratteristiche contro alternativa. suggestive di

la diagnosi di UIP che diagnosi

suggeriscono una alternative.

diagnosi alternativa.

Diagnosi.

Un'attenta esclusione di eziologie alternative attraverso discussioni interdisciplinari tra pneumologi, radiologi e patologi è molto

importante per una diagnosi accurata.

Criteri diagnostici.

• esclusione di altre cause di ILD (esposizione ambientale sul lavoro o in casa, malattie connettivali, tossicità da droghe).

• Presenza del pattern UIP alla TC ad alta risoluzione in pz non soggetti a biopsia del polmone.

• Combinazioni specifiche di HRCT e biopsia polmonare in pazienti soggetti a biopsia polmonare.

La collaborazione interdisciplinare risulta utile quando i pattern radiologici e istopatologici sono discordanti.

Combinazione della HRCT e biopsia polmonare per la diagnosi di IPF.

Pattern HRCT Pattern della biopsia Diagnosi.

UIP UIP Positiva.

UIP probabile

UIP possibile

Fibrosi non classificabile

No UIP Negativa

UIP possibile UIP Positiva

UIP probabile Positiva

UIP possibile Probabile

Fibrosi non classificabile. Probabile

No UIP Negativa

No UIP UIP Possibile

UIP probabile Negativa.

UIP possibile

Fibrosi non classificabile.

No UIP

Algoritmo diagnostico.

Esclusione di altre cause note.

L'esclusione di altre cause note di ILD rappresenta una decisione complessa e soggettiva, tuttavia devono essere stabiliti punti bel

precisi. Un'attenta anamnesi e un esame obiettivo che si concentrano sull'individuazione delle comorbilità, uso di farmaci,

esposizioni ambientali, storia familiare sono essenziali.


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DETTAGLI
Esame: Pneumologia
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia
SSD:
A.A.: 2013-2014

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher Gabriel_strife di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Pneumologia e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Campus biomedico - Unicampus o del prof Antonelli Raffaella.

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