Appunti di Nefrologia

Preview degli appunti di Nefrologia: - Glomerulonefrite: sindrome nefrosica e sindrome nefritica Con il termine glomerulonefrite si denominano tutte le glomerulopatie. Sono un gruppo molto variabile di malattie renali caratterizzati da processi infiammatori immunomediati che colpiscono i glomeruli. L’infiammazione tuttavia si estende anche ad altre porzioni del nefrone. Le glomerulonefriti possono essere: - Primitive: quando è il rene ad essere colpito dal processo infiammatorio per una malattia renale. - Secondarie: patologie sistemiche che, tra le altre cose, colpiscono i rene con un processo infiammatorio Le glomerulonefriti si possono presentare in diversi modi: - Sindrome nefrosica: può essere causata da una glomerulonefrite a lesioni minime, a lesione membranosa o da una glomerulosclerosi focale e segmentale. - La glomerulonefrite a lesioni minime è la più frequente sindrome nefrosica nell’infanzia, e generalmente si ha remissione in 4 settimane dall’inizio della terapia con corticosteroidi, tuttavia conserva un alto rischio di ricaduta. Quello che si riscontra grazie alla microscopia elettronica sono delle fusioni dei pedicelli podocitari con la membrana basale che sembra indenne. Il picco di insorgenza è tra i 3 e i 4 anni di età e in un terzo di loro si ha una storia pregressa di asma, rinite allergica, atopia o eczema. Dal punto di vista diagnostico, le caratteristiche di questa patologia sono ipoalbuminemia, riduzione della transferrina, riduzione IgG, riduzione della frazione complementare, riduzione dell’anti – trombina III, riduzione dello zinco e della tireoglobulina, deficit di vitamina D e aumento di colesterolo, LDL, VLDL e trigliceridi. Dal punto di vista prognostico bisogna dire che dipende dall’età del paziente e il decorso è molto variabile, con guarigioni rapide oppure lunghe mesi o anni, con possibilità di ricadute (anche se principalmente per i pazienti di età pediatrica). - La glomerulosclerosi focale e segmentale è l’evoluzione più frequente della malattia a lesioni minime dei bambini, ed è un’importante causa di insufficienza renale durante l’infanzia. È caratterizzata da elevata proteinuria e lesioni segmentali focali di tipo scleroialino che interessano solo un numero limitato di glomeruli. A livello del glomerulo la lesione può essere sia globale che segmentaria. Anche in questa patologia il target è il podocita, che non è in grado di rispondere al danno e quindi si stacca dalla membrana, la quale, una volta denudata, aderisce alla parete epiteliale provocando il collasso dell’ansa glomerulare e deposizione di materiale ialino. Da un punto di vista diagnostico si fa ricorso alla biopsia con microscopia ottica, che mostra cellule epiteliali vacuolizzate con citoplasma ricco di gocce proteiche e cellule schiumose di origine endoteliale. Dal punto di vista prognostico è abbastanza frequente un decorso verso l’insufficienza renale cronica. - La glomerulonefrite membranosa è la causa principale negli adulti e spiega il 25 – 40% dei casi; questa patologia è caratterizzata da depositi subendoteliali di immuno complessi (IgG e antigene della MBG) e attivazione del complemento. È idiopatica nel 70 – 80% dei casi (nei giovani). Nel 40% dei casi può portare a insufficienza renale terminale con recidive anche post – trapianto. Al 20 – 30% di tutte le glomerulonefriti membranose possono essere associate malattie autoimmuni come lupus eritematoso sistemico o artrite reumatoide, infezioni come quella di HBV e tumori, soprattutto alla vescica, al seno, al pancreas, alla prostata, allo stomaco, al polmone o ai linfonodi. I farmaci associati a questa condizione sono i FANS, i metalli pesanti delle chemioterapie e l’intossicazione da mercurio. La forma membranosa è particolarmente pericolosa perché associata a malattia tromboembolica. Colpisce prevalentemente caucasici uomini in rapporto 2:1. Della glomerulonefrite membranosa esistono diversi stadi: lo stadio I presenta depositi sub – endoteliali, coi glomeruli che appaiono ancora normali. Nello stadio II compare un inspessimento diffuso e uniforme della parete dei capillari glomerulare con escrescenze simili a spikes. Nello stadio III la parete dei capillari è inspessita per via della MBG. Ha un aspetto a catenelle. Lo stadio IV infine è caratterizzato da una parete dei capillari molto inspessita e irregolare. Nel 70 – 90% dei casi la presentazione clinica è caratterizzata da sindrome nefrosica: la proteinuria è molto alta, fino ad arrivare anche a 10 g al giorno, motivo per cui è necessaria una diagnosi rapida. Gli anticorpi anti – PLA2R sono identificati nel 70 – 80% dei pazienti con nefropatia membranosa, tanto che oggi viene considerato un marker prognostico fondamentale. La produzione di questi anticorpi ha probabilmente una componente genetica, ma potrebbe anche avere una parte ambientale, la quale porta a tolleranza periferica e allo sviluppo di autoimmunità. Soltanto nel 30% dei casi la sua produzione è data da tumori.

Appunti di Nefrologia su: anatomia renale, sistema collettore, fisiologia renale, velocità di filtrazione glomerulare, clearance di una sostanza, insufficienza renale, trapianto renale, trattamenti sostitutivi, nefropatia diabetica.

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