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COMPARTIMENTI INTRACELLULARI/ORGANULI
Sistema di endomembrane= insieme di cavità delimitate da membrana derivata da invaginazione della membrana ciroplasmatica. Abbiamo: incolucro nucleare, Golgi, lisosomi, vescicole, RER e REL.
REL È un organulo che serve per la sintesi dei lipidi di membrana e dei steroidi. Serve per la degradazione del glicogeno (epatociti). Detossificazione mediante idrossilazione. Deposito del calcio (cellule muscolari solo striato).
RER È un organulo che serve per sintetizzare tutte le proteine secrete per l’esterno, destinate ad altri organuli nucleari. Abbiamo glicosilazione, Folding e assemblaggio di proteine multimeriche. La sequenza consenso per la glicosilazione è formata da asparagina, serina e treonina. Il folding delle proteine permette la rimozione delle tre molecole di glicogeno. Il RER sintetizza le proteine attraverso alcuni processi e ne “controlla” la forma attraverso la glicosilazione, che avviene per quelle proteine che.
presentano la“sequenza consenso” formata da asparagina-x-serina/treonina ed è detta glicone. (Il controllo della qualità è un processooperato dalla cellula per scartare le proteine che non sonocorrettamente ripiegate. Il principio di riconoscimento avviene sullabase della presenza o meno di un particolare residuo di glucosiosulla struttura glicosidica. La maggior parte delle proteine chevengono glicosilate, nelle cellule eucariotiche, sono destinate adiventare proteine di membrana: le catene di zuccheri vanno aformare infatti il glicocalice che circonda il plasmalemma.) , Folding( alla proteina formata si lega un olisaccaride costituito da 14monosaccaridi: 2acetil-glucosammina, 9 mannosio e 3 glucosio) eassemblaggio di proteine multimeriche (es. chaperon, che si legaalle proteine mal formate. Gli chaperones molecolari comprendonodiverse famiglie di proteine altamente conservate. Il loro ruolo èlegato al mantenimento della struttura delle
Le proteine svolgono un ruolo importante in quattro aspetti principali:
- Assicurano il raggiungimento e il mantenimento del corretto stato conformazionale delle catene polipeptidiche appena sintetizzate.
- Dirigono l'assemblaggio di complessi multienzimatici.
- Partecipano al mantenimento o alla creazione di uno stato di parziale denaturazione delle proteine, favorendone così il trasporto attraverso le membrane dei mitocondri e dei plastidi.
- Stabilizzano le proteine danneggiate formatesi a seguito di stress chimici o fisici, facilitandone la rinaturazione e/o la degradazione.
Tutti i compartimenti cellulari delle cellule eucariotiche (nucleo, citosol, reticolo endoplasmatico, mitocondri e cloroplasti) hanno il proprio set di chaperones che assicura un corretto ripiegamento delle proteine.
Apparato di Golgi
Abbiamo diverse cisterne, e ci sono due lati dell'apparato: cis e trans. La parte cis è disposta verso il RER e la faccia trans è disposta verso la membrana. Dopo le cisterne ci sono
vescicole che permettono lo spostamento delle proteine verso l'esterno o verso l'interno. La glicosilazione delle proteine è di due tipi: tipo O o tipo N.
La Glicosilazione avviene anche nell'apparato del Golgi:
- Tipo N: la catena di oligosaccaridi legati nel RER vengono modificate attraverso l'azione e l'attività di specifici enzimi
- Tipo O: si aggiungono carboidrati al gruppo OH della serina o della prolina. I carboidrati vengono legati uno dopo l'altro alle proteine che crea catene più corte di quelle N.
Questi processi avvengono in più stadi e si studia ancora oggi come le proteine passino da una sacca all'altra. Ci sono due ipotesi, nella prima delle vescicole passano da una cisterna all'altra (mai verificato), oppure la cisterna matura col tempo, trasformandosi gradualmente nelle varie cisterne (più accreditata, per questo si vedrebbe al microscopio una struttura formata da più sacche).
“inmaturazione”Lisosoma è un organello di forma sferica (0.3/0.8 micrometri) ed ha un ph di 5. La sua membrana possiede pompe protoniche per acidificare il composto lisosomiale, contiene diversi enzimi idrolitici (lipasi, proteasi, nucleasi ecc…) che intervengono nella degradazione di molecole di microrganismi e di frammenti cellulari fagocitati e nella degradazione di organuli invecchiati quali mitocondri e RER.
Perossisomi sono piccoli organuli di forma sferica (1-0.2 micrometri) presenti soprattutto nei reni e nel tessuto epatico, contengono diversi enzimi ossidativi (catalasi, ossidati ecc…), ossidano acidi grassi, generano e decompongono h2o2 e catalizzano gli xenobiotici ossia composti estranei e nocivi per la cellula, hanno funzione detossificante.
L’enzima più abbondante è la catalasi poiché rappresenta più del 40% delle proteine totali e catalizza la riduzione h2o2 in h2o.
Non fanno parte del sistema di membrane e
sintetizzano solo alcuni lipidi, altri lo sono nel REL, la maggior parte delle proteine destinate ai perossisomi viene sintetizzata dai ribosomi liberi del citoplasma ad esclusione delle proteine PEx che vengono sintetizzate dal RER.
Si formano per segmentazione, oppure dalla funzione di vescicole che derivano da una regione specializzata del RER dove è anche sintetizzata una proteina integrale di membrana. Non fanno parte del sistema endomembranoso.
Inclusioni citoplasmatiche
Aggregati all'interno della cellula non hanno membrana: glicogeno (alfa 1-4 p alfa 1-6) ed è ramificato. Abbiamo inoltre goccioline di lipidi, pigmenti come melanina e lipofucsine, infine abbiamo i cristalli: cristalli di Reinke (cellule interstiziali di Leydig).
Citoplasma o citosol
È una soluzione colloidale a viscosità variabile, composto dal 85% d'acqua, presenta inoltre proteine, RNA, carboidrati, prodotti intermedi del metabolismo e sali inorganici, comunica col nucleo attraverso i
Il nucleo è l'organulo più voluminoso della cellula, è generalmente sferico e solitamente centrale. Può essere uno per cellula (ad eccezione dei sincizi), l'involucro nucleare è formato da due membrane, abbiamo un'invaginazione ancentrale. È costituito da cromatina, nucleoplasma e nucleolo. (proteine come gli istoni) DNA, RNA. Abbiamo delle eccezioni: cellule del sangue (linfociti) che hanno un nucleo globato: sembrano due ma è solo uno. Alcune cellule sono polinucleate come i sincizi nucleari che derivano dalla fusione di due cellule, come l'osteoclasto (ha una regione detta orletto che degrada la matrice ossea grazie a pompa proteica che generano PH acido).
L'involucro nucleare ha due membrane, quella interna è in stretto contatto con la lamina nucleare, densa di filamina di lamina. La membrana esterna si continua con il RER, con filamenti di vimentina.
I pori nucleari hanno un diametro di 80-100 nm.
la proteina nel nucleo (istoni, DNA-polimerasi, RNA-polimerasi, elicasi, sintetizzate nel citoplasma e trasportate nel nucleo). I ribosomi (subunità) devono essere trasportati per questo i pori sono anche così grandi (c'è sia trasporto attivo sia passivo). Il poro è un complesso proteico detto nucleoporteine (circa 30). È fatto da due parti: struttura a canestro verso l'interno.
Cromatina: DNA, istoni, RNA, proteine non istoniche. La cromatina occupa meno spazio strutturalmente, il ruolo di regolazione della trascrizione e duplicazione. L'eterocromatina non permette la trascrizione e l'eucromatina è distesa quindi attiva.
Il nucleosoma è fatto di istoni: H1/ H2A, H2B, H3, H4. Il primo è un istone linker mentre gli altri formano un core proteico interno a cui si lega il DNA. Sono altamente basiche come proteine (devono legarsi al DNA) hanno una parte centrale con motivi ad alfa elica e presentano anche code. Le code istoniche
possono modificarsi post-traduzionalmente e possono passare da stati attivi a stati passivi. Il nucleosoma è l'unità base della cromatina. È un ottamero distomico (H2/H3/H4 ECC...) intorno a cui si avvolge il DNA, detto core. Di circa 114 proteine. Quello linker sarà di 8-114. Struttura a collana di perla. Quando il DNA avvolge le regioni legate sono adinina-timina, quelle esterne sono guanina-citosina. L'istone H1 linker avvicina due nucleosomi. Due modelli (ipotetici) sono solenoidi e a modello zig-zag. L'eterocromatina costitutiva è tutta uguale in tutte le cellule; l'eterocromatina facoltativa è quella che cambia da cellula a cellula (in alcune c'è eterocromatina da una parte e dall'altra c'è eucromatina). Il processo di metilazione favorisce la formazione dei cromosomi, l'X hanno un centromero che definisce i bracci, detti cromatidi (detti telomeri a metà), diventano tali.
nella mitosi perché densi, le cellule somatiche e sessuali.
- Acrocentrico: centromero in posizione terminale (due braccia)
- Telocentro: centromero in sub-terminale
- Submetacentrico: centromero sub mediale
- Metacentro: centromero in posizione mediana.
Il cariotipo è l'assetto cromosomico.
nucleoplasma=Il tutte le componenti interne al nucleo escluso dalla cromatina e dal nucleolo. 90% DI PROTEINE. Lamina fibrosa e rete fibrillare.
Il nucleolo è una struttura interna al nucleo adibito alla sintesi di ribosomi, permette la maturazione e l'assemblaggio di TRNA e altri complessi riboproteici (telomerasi). Solitamente sono presenti 2 o 3 nucleosomi ma il numero e le dimensioni possono variare in funzione dell'attività sintetica della cellula. È costituito da fibrille (DNA trascritto in rRNA) e granuli (rRNA e proteine) e non circondato da membrana.
I cromosomi: Quando la cellula si predispone alla divisione i filamenti di cromatina si spiralizzano a