Malattia veno-occlusiva
La malattia veno-occlusiva è una rara condizione, propria dell’età infantile e talora presente già alla nascita ma che può manifestarsi in soggetti di ogni età. È caratterizzata da ispessimenti intimali a guisa di cuscinetti o di diaframmi per lo più limitati ai grossi tronchi delle vene epatiche.
La malattia inizia con deposizione di fibrina nelle venule centrolobulari ma senza evidenza di trombosi, con conseguente restringimento del lume per proliferazione subendoteliale di tessuto connettivo. Ne risulta una spiccata congestione e dilatazione sinusoidale e necrosi epatocellulare attorno alle vene terminali.
Clinicamente si osserva solitamente un evidente rigonfiamento addominale con ascite e splenomegalia e la morte può intervenire per insufficienza epatica o emorragia.
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