Anatomia patologica - ipertrofia cardiaca

CARDIOMIOPATIE

Per quanto riguarda la patologia del cuore, la classifichiamo in 3 tipi:

1. miocardica
2. endocardica
3. pericardica

La patologia miocardica va divisa in:

• patologia specifica del muscolo miocardico:
• le malattie infiammatorie
• la malattia ischemica del miocardio
• le malattie infiltrative come l'amiloidosi e la glicogenosi
• malattie in corso di collagenopatie
• cardiomiopatie che una volta si diceva fossero un gruppo di patologie sine causa, adesso grazie alla genetica le cause di almeno una parte di esse possono essere individuate

Le cardiomiopatie sono sostanzialmente 4:

1. la cardiomiopatia dilatativa, che è la più frequente
2. la cardiomiopatia ipertrofica, che è una malattia genetica
3. la cardiomiopatia restrittiva
4. la malattia aritmogena del ventricolo destro

Tutte colpiscono il ventricolo sinistro tranne la IV che è tipica del ventricolo destro

Cardiomiopatia

dilatativa. Altre possibili cause di dilatazione del ventricolo sinistro includono le cardiomiopatie genetiche legate a deficit di distrofina, le cardiomiopatie mitocondriali trasmesse per via materna e le cardiomiopatie legate a deficit di geni che controllano la contrattilità miocardica. Un esempio di quest'ultimo gruppo è la cardiomiopatia dovuta a deficit di distrofina, che si associa alla distrofia di Duchenne e porta a una ridotta aspettativa di vita. Inoltre, esistono cardiomiopatie causate da infezioni virali. Contrariamente a quanto si pensava in passato, i virus, così come i batteri, non sempre causano malattie infettive e infiammatorie come la miocardite. Alcuni virus, in particolare quelli a DNA, possono integrarsi nel DNA delle cellule infettate, modificandole. In queste cardiomiopatie, l'infiammazione è scarsa e non rappresenta un fattore determinante nella ricerca della causa della dilatazione.cardiache infiltrative e malattie del tessuto connettivo.2. cuore trapiantato, serve per la diagnosi di rigetto acuto o cronico del trapianto cardiaco.3. cuore con dispositivi di assistenza ventricolare, serve per la diagnosi di infezioni o complicanze associate all'uso di dispositivi.4. cuore con aritmie ventricolari, serve per la diagnosi di cardiomiopatie aritmogene del ventricolo destro.5. cuore con sospetta malattia del nodo del seno o del sistema di conduzione, serve per la diagnosi di malattie del nodo del seno o del sistema di conduzione.

infiltrative e di accumulo (amiloidosi, glicogenosi)

2. cuore trapiantato, serve per la diagnosi di rigetto

Tornando alla cardiomiopatia dilatativa, istologicamente abbiamo:

• fibrosi endomiocardica e interstiziale,
• le cellule hanno nuclei ipertrofici assumono l'aspetto cosiddetto ondulato (waveness) le cellule si dilatano
• per occupare lo stesso spazio lasciano degli spazi vuoti ripieni di precollagene

Sempre nella cardiomiopatia dilatativa e soprattutto nella cardiomiopatia ipertrofica troviamo la myocardial disarray ovvero disorganizzazione del miocardio, perdita dell'organizzazione e disposizione cellulare a fasci di cellule contrattili ordinati che appaiono interrotti da fasci disposti irregolarmente, ciò va a danneggiare la contrazione che diviene inefficiente - si ritiene che la causa dell'ipertrofia sia propria questa disorganizzazione cioè le cellule avendo questa disposizione non funzionale per la contrazione si ipertrofizzano al fine di

tamponare questo deficit di contrattilità, quindi il myocardial disarray è proprio la causa eziologica dell'ipertrofia. La cardiomiopatia dilatativa viene considerata una malattia terminale, non esiste quindi una cura vera e propria, anche se la cura farmacologica prevede l'ausilio dei betabloccanti. L'unica soluzione è il trapianto, tanto è vero che la cardiomiopatia dilatativa è la prima causa di trapianto (assieme alla malattia ischemica del cuore). Inoltre, i pazienti affetti da cardiomiopatia dilatativa hanno una migliore risposta al trapianto, poiché le malattie ischemiche si accompagnano ad aterosclerosi generalizzata che va ad interessare altri organi vitali quali il rene e il fegato, compromettendo le funzioni. Inoltre, si è visto paragonando l'età media dei pazienti sottoposti al trapianto nei 2 casi - cardiomiopatia dilatativa e malattia ischemica - è più alta nel primo caso, quindi questo è un altro.dei motivi per cui i pazienti di questo gruppo sopravvivono di più del secondo.

• Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva: in questa patologia si ha l'ipertrofia del setto interventricolare dal lato sinistro nella camera di efflusso aortica. Tutto ciò determina una ostruzione dell'afflusso aortico, quindi una stenosi subaortica idiopatica, può essere valvolare (a livello del piano valvolare) sopravalvolare e sottovalvolare. È una MALATTIA AUTOSOMICA DOMINANTE, si manifesta soprattutto nei giovani perché il cuore dei giovani ha una compliance maggiore. Inoltre il fatto che la patologia interessa il setto interventricolare può determinare un interesse del fascio di His con conseguenti aritmie che possono essere fatali con morti improvvise per fibrillazione ventricolari e defibrillazione. I pazienti quindi sono abbastanza asintomatici tranne questi giovani che possono avere delle aritmie. Per quanto riguarda l'analisi, si va a fare un'ecografia.

che ha i piani che evidenziano camera di afflusso ed efflusso o un cateterismo cardiaco (cioè si va a misurare la pressione a livello della cavità ventricolare quindi al di sotto e al di sopra dell'ostruzione) si vede che c'è un gradiente definito Transvalvolare aortico cioè è una differenza di pressione a valle e a monte dell'arteria. Le alterazioni sono una ipertrofia a livello del setto con aree di fibrosi (dovuta a rarifocolai di ischemia quindi necrosi e fibrosi). Istologicamente: - le cellule raggiungono i 100 micron di diametro e presentano vacuoli di glicogeno - Si ha la myocardial disarray. - Cardiomiopatia restrittiva (o Endomiocardio Fibrosi): colpisce il ventricolo sinistro e deve il suo nome al fatto che c'è la fibrosi che interessa l'endocardio e il miocardio subendocardico soprattutto a livello della porzione che si trova sotto l'ostio atrio-ventricolare. È una fibrosi che interessa

Tutta la cavità ventricolare, e impedisce la compliance ventricolare impedendo la contrazione normale del miocardio ventricolare, pertanto è detta restrittiva, e si accompagna quindi ad una diminuzione della gittata cardiaca e della frazione di eiezione.

EZIOLOGIA: al pari della cardiomiopatia ipertrofica la causa non è nota, in alcuni casi è associata a miocardite di Loeffler, eosinofila che si localizza inizialmente al livello sub endocardico e poi si ha l’evoluzione in fibrosi. La malattia ha andamento geografico e si riscontra maggiormente in Africa ove è nota come malattia dell’Uganda, si è pensato che la causa fosse di origine alimentare, principalmente le banane di cui vi è un abbondante consumo, perché le banane?, perché sono ricche di serotonina e si sa che la serotonina è un potente fattore inducente di fibrosi. Inoltre l’insorgenza di questa malattia è molto elevata in pazienti affetti.

daCarcinoide(iperproduzione della serotonina).
• Malattia Aritmogena del ventricolo destro: è determinata dalle aritmie che possono essere causa di morte improvvisa. Colpisce soprattutto la parete libera del ventricolo destro che assume un aspetto "papiraceo" molto sottile e trasparente caratterizzato dalla perdita delle miocellule che sono sostituite da tessuto adiposo, quindi si ha una perdita delle miocellule per infiltrazione adiposa, ciò spiega perché questo miocardio non può condurre impulsi normali perché il sincizio elettrico è compromesso. Per quanto riguarda le conseguenze non sono gravi, in genere, perché il ventricolo destro, lavorando contro resistenze periferiche basse, anche in caso di perdita grave di tessuto miocardico non ci sono conseguenze fisiopatologiche così gravi come invece accade nel ventricolo sinistro. Anche in questa cardiomiopatia abbiamo il Myocardial disarray a causa del tessuto adiposo checonsente alle cellule maggiore libertà nel posizionarsi in tutte le direzioni (le parole del prof. Sono in questo caso: "le cellule avendo a disposizione tutto quello spazio lasciato dalle cellule adipose, si spaparanzano in tutte le direzioni..."). In questa forma di cardiomiopatia il myocardial disarray non è la causa eziologica della malattia come nella cardiomiopatia ipertrofica ma è un aspetto morfologico che si osserva nella malattia stessa. Ci si è chiesto se la causa della fibrosi nel ventricolo sinistro (che lavora contro resistenze periferiche alte) sia proprio la perdita di cellule miocardiche che vengono sostituite da tessuto fibrosico e se la causa dell'invasione di tessuto adiposo nel ventricolo destro (che lavora invece contro resistenze periferiche alte) sia conseguente alla perdita di cardiomiociti per cui alcuni considerano la malattia aritmogena del ventricolo destro l'equivalente a destra della cardiomiopatia dilatativa del ventricolo sinistro.ventricolo sinistro.
Malattia Ishemica del muscolo cardiaco
E' una patologia in cui le alterazioni miocardiche sono secondarie ad un deficit di apporto diossigeno per ostruzione delle Coronarie che sono quei vasi che partendo dall'aorta ascendente al livello dei seni valvolari aortici vanno ad irrorare la Coronaria sinistra la parte sinistra e la parte anteriore del setto interventricolare, la Coronaria di destra la parte di destra. La causa della malattia ischemica del miocardio è l'Arteriosclerosi delle Coronarie. Innanzitutto che cos'è l'arteriosclerosi? Noi dobbiamo distinguere il termine arteriosclerosi dal termine aterosclerosi, il primo termine significa sclerosi delle arterie, il secondo dal greco ateros = grasso sclerosi, e poi l'aterosclerosi è comunque un'arteriosclerosi ed è una malattia molto importante, è una malattia infiammatoria che è diversa, con componenti morfologiche diverse, a seconda della

sede anatomica in cui si presenta. È una malattia infiammatoria multifattoriale.