Anatomia patologica - Malattia di Kawasaki

Malattia di Kawasaki (sind. mucoso-cutanea linfonodale)

La malattia di Kawasaki è un'arterite che coinvolge le arterie di piccole, medie e grandi dimensioni associata a sindrome mucoso-cutanea linfonodale che colpisce prevalentemente i neonati e i bambini al di sotto dei 14 anni. La malattia si manifesta, nella fase acuta, con febbre, eritemi ed erosioni congiuntivali e della mucosa orale, edema delle mani e dei piedi, eritema del palmo della mano e della pianta dei piedi, rash cutanei associati a desquamazione ed aumento del volume dei linfonodi cervicali. Nella maggior parte dei pazienti, la malattia è autolimitante. In Giappone ha diffusione epidemica. Il 20% dei pazienti va incontro a complicanze cardiovascolari, di grado variabile da una dilatazione asintomatica dell'arteria coronaria alla formazione di ampi aneurismi di 7-8 mm, cui consegue la rottura o trombosi vasale, infarto miocardico o morte improvvisa.

Patogenesi

La causa di questa condizione non è nota, ma è dovuta a un difetto dell'immunoregolazione con attivazione dei linfociti T e dei macrofagi, secrezione di citochine, iperattivazione policlonale dei linfociti B e formazione di autoanticorpi diretti contro le cellule endoteliali e muscolari lisce. La natura dell'antigene inizialmente rimane sconosciuta ma attualmente si ritiene che in persone geneticamente predisposte, un grande numero dei comuni agenti infettivi possa scatenare la catena di reazione.

Morfologia

Sebbene le lesioni vasculitiche siano simili a quelle della poliarterite nodosa, con necrosi ed un processo infiammatorio florido che interessa l'intero spessore della parete vasale, nella sindrome di Kawasaki, la necrosi fibrinoide è di solito meno pronunciata. Le lesioni delle arterie coronarie variano dalla completa distruzione di tutte le componenti della parete vasale, in conseguenza di un processo necrotizzante localizzato, a lesioni tipo fibrinoidi di grado moderato con denso infiltrato.