Anatomia patologica - Malattia di Kawasaki

MALATTIA DI KAWASAKI (SIND. MUCOSO-CUTANEA LINFONODALE)

La malattia di Kawasaki è un arterite che coinvolge le arterie di piccole,

medie e grandi dimensioni associata a sindrome mucoso-cutanea

linfonodale che colpisce prevalentemente i neonati ed i bambini al di

sotto dei 14 anni. La malattia si manifesta, nella fase acuta con febbre,

eritemi ed erosioni congiuntivali ed della mucosa orale, edema delle mani

e dei piedi, eritema del palmo della mano e della pianta dei piedi, rash

cutanei associati a desquamazione ed aumento del volume dei linfonodi

cervicali. Nella maggior parte dei pz, la malattia è autolimitantesi. In

Giappone ha diffusione epidemica. Il 20% dei pz va incontro a

complicanze cardiovascolari, di grado variabile da una dilatazione

asintomatica dell’arteria coronaria alla formazione di ampi aneurismi di 7-

8 mm, cui consegue alla rottura o trobosi vasale, infarto miocardico o

morte improvvisa.

Patogenesi- la causa di questa condizione non è nota, ma è dovuta ad un

difetto dell’immunoregolazione con attivazione dei linfociti T e dei

macrofagi, secrezione di citochine, iperattivazione policlonale dei linfociti

B e formazione di autoanticorpi diretti contro le cellule endoteliali e

muscolari lisce. La natura dell’antigene inizialmente rimane sconosciuta

ma attualmente si ritiene che in persone geneticamente predisposte, un

grande numero dei comuni agenti infettivi possa scatenare la catena di

reazione.

Morfologia- sebbene le lesioni vasculitiche siano simili a quelle della

Poliarterite Nodosa, con necrosi ed un processo infiammatorio florido che

interessa l’intero spessore della parete vasale, nella sind. di Kawasaki, la

necrosi fibrinoide è di solito meno pronunciata. Le lesioni delle arterie

coronarie variano dalla completa distruzione di tutte le componenti della

parete vasale, in conseguenza di un processo necrotizzante localizzato,

lesioni tipo fibrinoidi di grado moderato con denso infiltrato