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MIELOFIBROSI IDIOPATICA (CON METAPLASIA MIELOIDE)

La mielofibrosi con metaplasia idiopatica, come le altre malattie

mieloproliferative croniche, è causata dalla trasformazione neoplastica di

una cellula staminale multi potente mieloide. Differenza delle altre

malattie mieloproliferative croniche la caratteristica della mielofibrosi

midollare che è istologicamente identica alla fase “spenta” delle altre

MMP croniche.

La mielofibrosi sopprime l’ematopoiesi del midollo osseo, provocando

citopenia nel sangue periferico ed estesa ematopoiesi extramidollare

neoplastica nella milza, nel fegato e nei linfonodi.

Fisiopatologia – Gli aspetti patologici della mielofibrosi con metaplasia

mieloide derivano dall’estesa deposizione di collageno nel midollo da

parte di fibroblasti non neoplastici. Inevitabilmente la fibrosi sostituisce

nel midollo gli elementi ematopoietici e ciò porta ad un’ estesa

ematopoiesi extramidollare nella milza, nel fegato e, a volte, nei linfonodi.

La fibrosi midollare sembra essere causata dall’inappropriato rilascio di

fattori fibrogenici da parte dei megacariociti neoplastici. Sono stati

implicati due fattori: il fattore di crescita di derivazione piastrinica (PDGF)

e il TFG-b. Entrambi sono sintetizzati dai megacariociti e rilasciati nei

tessuti circostanti o per eliminazione da parte delle cellule anomale

(neoplastiche) o in seguito a morte intramidollare di tali cellule. Sia il

PDGF che il TGF-b agiscono come mitogeni sui fibroblasti. Inoltre, il TGF-b

promuove la fibrosi e determina angiogenesi, entrambe osservate in

corso di mielofibrosi. Col progredire della fibrosi midollare, le cellule

staminali ematopoietiche circolanti si insediano nella milza e nel fegato,

determinando ematopoiesi extramidollare.

Morfologia- nelle fasi precoci della malattia, il midollo è spesso

ipercellulato, con cellule in maturazione aumentate a carico di tutte le

linee. Morfologicamente i precurori eritroidi e granulocitari appaiono

normali, ma i megacariociti mostrano grandi dimensioni, displasia e


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kalamaj

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DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (a ciclo unico - 6 anni)
SSD:
Università: Foggia - Unifg
A.A.: 2013-2014

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher kalamaj di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Anatomia patologica e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Foggia - Unifg o del prof Bufo Pantaleo.

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