Anatomia patologica - la malattia di Hodgkin

Malattia di Hodgkin

La malattia di Hodgkin (MH) comprende un gruppo di malattie che differisce dai linfomi non-Hodgkin (LNH) sotto diversi aspetti. A differenza di questi, che spesso originano in sedi extralinonodali e si estendono in modo imprevedibile, la MH insorge in un singolo linfonodo o in una catena linfonodale e caratteristicamente si estende ai linfonodi anatomicamente contigui. È caratterizzata morfologicamente dalla presenza di una cellula gigante neoplastica caratteristica, la cellula RS, che induce l'accumulo di linfociti reattivi, istiociti e granulociti. A differenza delle altre neoplasie linfoidi, le cellule neoplastiche della MH tipicamente costituiscono una percentuale minima del totale della massa cellulare tumorale. L'origine della cellula neoplastica nelle forme più comuni di MH non è ancora stata identificata con certezza e possiede un fenotipo peculiare fra quelli osservati nelle neoplasie linfoidi.

La MH costituisce lo 0,7% di tutti i nuovi casi di neoplasia maligna con circa 7.400 nuovi casi in un anno negli USA. La sua importanza deriva dal fatto che è una delle forme di neoplasia maligna più frequenti nell'età giovane adulta con un'età media di 32 anni.

Sottotipi di MH

• Sclerosi nodulare
• Cellularità mista
• Predominanza linfocitaria

Morfologia

Una caratteristica cellula neoplastica gigante conosciuta come cellula Reed-Sternberg (RS) viene considerata l'elemento neoplastico fondamentale nella MH ed il suo riconoscimento è essenziale per la diagnosi istologica. La classica cellula RS è una cellula piuttosto grande binucleata o con nucleo bilobato, e ciascuna delle due metà spesso sembra l'immagine speculare dell'altra. Altre volte contiene nuclei multipli oppure un singolo nucleo multilobato. Il nucleo è contenuto in un abbondante citoplasma anfofilo e contiene ampi nucleoli, simili a inclusioni, generalmente circondati da un alone chiaro, che conferiscono al nucleo un aspetto ad occhio di civetta e che sono circa delle stesse dimensioni di un piccolo linfocita.

Sono state descritte numerose varianti delle cellule RS. Le varianti mononucleate contengono solo un singolo nucleo rotondo o allungato, con un ampio nucleolo simile ad un'inclusione. Le cellule lacunari, che si osservano principalmente nel sottotipo sclerosi nodulare, hanno nuclei ripiegati dal disegno più delicato o multilobati circondati da un abbondante citoplasma pallido che spesso viene distrutto durante il taglio delle sezioni, lasciando così il nucleo immerso in uno spazio vuoto. Le varianti linfocitica e istiocitica (cellule L e cellule H) con i loro nuclei polipoidi che ricordano il popcorn, i nucleoli poco visibili.