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midollo o presentarsi in distese che sostituiscono completamente gli

elementi normali. Simili alla loro controparte, le plasmacellule

neoplastiche tendono ad avere uno spazio più chiaro perinucleare ed un

nucleo a localizzazione eccentrica, caratteristica di questa che ne

permette l’identificazione. La popolazione cellulare prevalente può essere

costituita da plasmacellule dall’aspetto relativamente normale o da una

serie di varianti citologiche, fra cui plasmoblasti, dalla cromatina nucleare

meno addensata e con un prominente nucleole singolo; cellule bizzarre

multinucleate, che possono in alcuni casi costituire la maggior parte della

cellularità; cellule a fiamma, con citoplasma di rosso fiammeggiante;

cellule i Mott, che contengono una varietà di altre inclusioni

citoplasmatiche, tra cui fibrille, barrette cristalline, corpi di russel e le loro

controparti intranucleari, i corpi di Dutcher. Con il progredire della

malattia, si possono osservare infiltrati plasma cellulari nei tessuti molli

della milza, del fegato, dei reni, dei polmoni, dei lingonodi o con

diffusione ancora più ampia.

Le proteine di Bence Jones sono escrete dal rene e contribuiscono

all’interessamento renale generalmente indicato come Rene da Mieloma,

che rappresenta uno degli aspetti più caratteristici del mieloma multiplo.

Decorso Clinico- il picco di incidenza è tra i 50 e 60 anni. Gli aspetti clinici

del mieloma derivano dagli effetti di: 1. Infiltrazione di organi, in

particolare dell’osso, da parte di plasmacellule neoplastiche; 2.

Produzione di eccessive quantità di Ig, che spesso presentano anomale

proprietà fisico-chimiche; 3. Soppressione della normale immunità

umorale. L’infiltrazione ossea si manifesta con dolori e fratture

patologiche. L’ipercalcemia conseguente al riassorbimento osseo può

dare origine a manifestazioni neurologiche quali confusione, debolezza,

stipsi e poliuria ed inoltre contribuisce alla malattia renale. La diminuita

produzione di Ig normali prepara il terreno ad infezioni ricorrenti

sostenute da batteri quali lo Streptococco Pneumoniae, lo Staphylococcus

aureus e l’Escherichia Coli. L’immunità cellulare, al contrario, è

relativamente conservata. Un grande significato riveste l’insufficienza

renale, che è seconda soltanto alle infezioni quale causa di morte. La

patogenesi dell’insufficienza renale che può verificarsi con frequenza fino

al 50% dei pz. Il fattore principale sembra essere la proteinuria di Bence

Jones, in quanto si ritiene che le catene leggere escrete abbiano tossicità

diretta sugli epiteli tubulari. L’amiloidosi di tipo AL si verifica in alcuni pz

in seguito all’eccesso di produzione delle catene leggere delle Ig. Nei 99%

dei pz con mieloma multiplo, l’analisi elettroforetica dimostra un

aumento dei livelli di immunoglobuline nel sangue e/o di catene

leggere(prot. di Bence Jones) nelle urine. La Ig monoclonale produce un

alto picco nel siero o nelle urine sottoposte ad elettroforesi.

L’immunoelettroforesi o l’immunofissazione sono utilizzate per

identificare la natura dell’Ig monoclonale di solito rivela più di 3 g di Ig per

dl di siero e più di 6 g di proteine di Bence Jones per dl di urine. La più

frequente Ig monoclonale sierica (prot. M) è di tipo IgM e si osserva nel

55% dei pz. Un altro 25% si associa a prot. M di tipo IgA. Esistono anche

mielomi che possono esprimere IgM, IgD o IgE ma sono rari. L’eccessiva

produzione e aggregazione di proteine M porta alla sind. da iperviscosità

in circa il 7% dei pz, la maggior parte dei quali hanno tumori che

secernono IgA o IgG3. La diagnosi anatomoclinica di mieloma multiplo si

basa sui dati radiologici e di laboratorio. Le alterazioni radiografiche sono

così caratteristiche che in genere si può porre una diagnosi di ragionevole

certezza. L’esame del midollo può rilevare aggregati di plasmacellule che

sostituiscono completamente i normali elementi emopoietici. L’esteso

interessamento midollare che ne deriva dà origine ad un’anemia

normocitica normocromica, talora accompagnata da leucopenia e

trombocitopenia di media entità. Raramente, le plasmacellule

neoplastiche invadono il circolo periferico, dando alla leucemia plasma

cellulare. La prognosi di questa condizione è variabile ma di solito non

buona. I pz con lesioni ossee multiple, se non trattati, raramente

sopravvivono più di 6-12 mesi mentre occasionalmente pz con mieloma

indolente possono sopravvivere per molti anni. La chemioterapia sotto


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kalamaj

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DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (a ciclo unico - 6 anni)
SSD:
Università: Foggia - Unifg
A.A.: 2013-2014

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher kalamaj di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Anatomia patologica e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Foggia - Unifg o del prof Bufo Pantaleo.

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