Anatomia patologica

Cardiopatie Congenite

Alterazioni cardiache o dei grossi vasi presenti alla nascita.

Si possono manifestare subito dopo la nascita o in età adulta o in età avanzata

• 3 Categorie

1. Malformazioni che causano uno shunt sinistro-destro
2. Malformazioni che causano uno shunt destro-sinistro
3. Malformazioni che causano una ostruzione

1) Shunt Sinistro-Destro

Cardiopatie congenite cianogene tardiva di Eisenmenger

• Difetti del setto interatriale
  • Tipo ostium primum (SO1)
  • Tipo shunt secondum (SO2)
  • Tipo seno venoso (S1)
• Difetti del setto interventricolare
  • Setto membranoso
  • Setto al livello polmonare
  • Setto muscolare
• Pervietà del dotto arterioso
• Difetti del setto atrioventricolare

2) Shunt Destro-Sinistro

Cardiopatia congenita cianogene (precoce)

• Tetralogia di Fallot
  • DIV
  • Stenosi sottopolmonare
  • Aorta a cavaliere del DIV
  • Ipertrofia ventricolare destra
• Se stenosi sottopolmonare lieve
• Trasposizione delle grandi arterie - Septation circolare sistemico polmonare
• Tronco arterioso
• Atresia della tricuspide
• Ritorno venoso polmonare anomalo totale

3) Ostruzione

• Coartazione aortica
  • Forma infantile
  • Forma adulto
• Stenosi e atresia polmonare
• Stenosi e atresia aortica

Cardiopatie Congenite

Alterea cardiache o dei grossi vasi presenti dalla nascita si possono manifestare subito dopo la nascita o in età adulta ~1% dei nati vivi

3 Categorie

• Malfunzionamenti che causano uno shunt sinistro-destro
• Malfunzionamenti che causano uno shunt destro-sinistro
• Malfunzionamenti che causano una ostruzione

1. Shunt Sinistro-Destro
   • Cardiopatie congenite cianogene tardiva o sindrome di Eisenmenger.
     • Difetti del setto interatriale
       • tipo ostium primum (90%)
       • tipo shunt secundum (5%)
       • tipo setto venoso (5%)
     • Difetti del setto interventricolare
       • setto membranoso
       • setto della valvola polmonare
       • setto muscolare
     • Pervietà del dotto arterioso
     • Difetti del setto atrioventricolare
2. Shunt Destro-Sinistro
   • Cardiopatia congenita cianogena precoce
   • Tetralogia di Fallot
     • DIV
     • Stenosi sottopolmonare
     • aorta a cavaliere del DIV
     • ipertrofia ventricolare destra
   • Transposizione delle grandi arterie
3. Ostruzione
   • Coartazione aortica
     • forma infantile (PDA)
     • forma adulta (senza PDA)
   • Stenosi e atresia polmonare
   • Stenosi e atresia aortica

Scompenso Cardiaco

Detto anche insufficienza cardiaca congestizia (ICc) e il risultato di molte forme di cardiopatie.

Il cuore non è in grado di pompare Q di sangue commisurata con le richieste metaboliche dei tessuti o lo puo' fare solo con elevate pressioni di riempimento.

Puo' essere a lento o a rapido sviluppo.

In presenza di eccessivo carico emodinamico o disturbato dalla contrattività miocardica il sistema cardiovascolare puo' compensare con l'ipertrofia e/o perfusione degli organi vitali attraverso il meccanismi di compenso

• Meccanismo di Frank-Starling
• Ipertrofia (con o senza dilatazione)
• Attivazione dei sistemi neuro-umorali
  • Rilascio di noradrenalina da parte del sna simpatico cardiaco
  • Attivaz. del sistema renina-angiotensina-aldosterone
  • Rilascio degli ANP

La capacità di mantenimento della funzione cardiaca puo' alla fine venir superata → scompenso cardiaco x

Disfunzione sistolica

Progressiva alterazione della funzione contrattile miocardica

• Carico estetico
• Sovraccarico di P di S
• Cardiomiopatia dilatativa

Disfunzione diastolica

Incapacità del cuore aumentare il volume telediastolico rappresenta risultante di un'alterata accoglienza nel ventriculo V sistolica

V _max →

• Ipertrofia ventricolare sx massiva
• Fibrosi miocardica
• Deposito di amiloide
• Pericardite costrittiva

In ogni caso l'ICc è caratterizzata da:

• della G cardiaca (insufficienza anterograda) → scarsa perfusione d'organi
• li
• Ristagno di sangue nella circolazione venosa (insuff. retrograda)
• Federale liquidi periferico
  • R
  • Esofageo

ICc è una sindrome clinica (effetti intracoracolici)

Ipertrofia Cardiaca

Miocardiocita - cell. a differenziazione terminale - NO iperplasia

• Carico meccanico -> ipertrofia
• P normale = 250-300 g nelle donne; 300-350 g negli uomini
• P ipertrofico = 350-600 g in caso di ipertensione polmonare o di cardiomiopatia dilatativa
• 400-800 g in caso di ipertensione sistemica stenosi aortica insuff. Mitralica o cardiomiopatia dilatativa
• 600-1000 g in caso di insufficienza aortica o cardiomiopatia ipertrofica

• Concentrica - dovuta a sovraccarico di P
  • ipertensione
  • stenosi aortica
  • ↑ spessore parietale; ↓ caveità ventricolari
• Eccentrica - dovuta a sovraccarico di V
  • insuff. mitralica
  • mixoma endocavitario
  • ↑ di caveità ventricolari; spessore ↑, numero cell. ↓

Ipertrofia Cardiaca protratta => scompensofino a ipertrofia ventricolaresinistra in quanto tale è unfattore di rischio di morte improvvisa,

Scompenso Cardiaco Sinistro

Causato da:

• Cardiopatia Ischemica
• Ipertensione
• Valvulopatie aortica e mitralica
• Miocardiopatie non ischemiche

Verificato su: Ipertrofico - spessore, dilatazione

• Polmoni: Congestione polmonare ed edema
  • Dispnea
  • Ortopnea
  • Dispnea parossistica notturna
  • Tosse
• Reni: ↓ performazioni renali = ↓ dietoguimina aumento volione - elettroloni
• Iperazotemia prerenale
• Cervello: encefalo-patia ipossica

Effetto fibrillazione atriale.

Scompenso Cardiaco Destro

Solitamente conseguenza secondaria dello scompenso cardiaco sinistro.

Scompenso cardiaco dx puro nelle grave ipertensione polmonare

• Fegato
  • Epatoefstalia
  • Necrosi centrolobulare
  • Cirrosi cardiaca
• Milza
  • Spenomegalia
• Intestino
  • Edema cronico della parete
• Arti
  • Renni
  • > congestione rispetto allo scompenso SM —> riten. idrica
  • edema periferico
  • Cervello
    • congestione venosa
    • ipossia
    • Fegatoefenia
• Polmoni
  • Versamento pleurico
• Sottocutaneo
• Edema periferico o goneroseo

Scompenso Cardiaco Cronico

=> ICC Biventricolare sindrome clinica data scompenso cardiaco dx e sx

Cardiopatie

• Congenite
• Ischetica
• Ipertensiva
• Valvolari
• Miocardiopatie primitive non ischetiche

Cardiopatia Ischemica

Gruppo di sindromi dovute a ischemia miocardica.

1. Infarto Miocardico (attacco cardiaco) → Morte del muscolo cardiaco
2. Angina Pectoris
3. CI Cronica con scompenso cardiaco
4. Morte Cardiaca Improvvisa

Sindromi coronariche acute:

1. Infarto miocardico acuto
2. Angina instabile
3. Morte cardiaca improvvisa

Patogenesi:

• Restringimento stenosi
• Modificazione della placca (rottura, fissurazione, erosione, ulcerazione, emorragia intramurale...)
• Aggregazione piastrinica
• Vasospasmo
• Trombosi

Stenosi del 75% → ischemia sottomucosa indotta da sforzo

Stenosi del 90% → inadeguato flusso coronarico anche a riposo

Angina stabile e di solito NON si ha rottura della placca.

Angina instabile: modificazione della placca aggregazione piastrinica → occlusione parzialmente occlusiva

Infarto miocardico: modificazione acuta della placca → occlusione trombosi completa

Morte cardiaca improvvisa: placca rotta - trombosi - embolizzazione ischemia regionale che induce un'aritmia ventricolare fatale

Angina Pectoris

Sindrome clinica caratterizzata da attacchi parossistici e solitamente recidivanti di dolore toracico retrosternale.

La prendedor, a seguito di ischemia miocardica transitoria (da 15 sec. a qualche minuto). Tipica per l'induzione la necrosi cellulare da deficit di flusso.

3 Quadri di Angina Pectoris:

1. Angina stabile o tipica → atherosclerosi stenosante cronica
2. Angina variabile o di Prinzmetal → vasospasmo (a riposo)
3. Angina instabile o ingravescente → rottura placca con trombosi e prob. sclerosi nuova, subendoteliale e vasospasmo

Preminfartuale:

1. Attività del riposo
2. Dolore anche a riposo

INFARTO MIOCARDICO

NECROSI del muscolo cardiaco prodotta dall'ischemia

INFARTO TRANSMURALE VS SUBENDOCARDICO

• Rischio cresce con età!
• Maggior rischio > donna femmina!
• > degli INFARTI TRANSMURALI interessano il ventricolo (es. 1:31, solo VDX)
• Entro pochi secondi dall'inizio dell'ischemia cessa glicolisi aerobica
• Entro 1 minuto perdita di contrattilità
• Entro 20-40 minuti NECROSI (coagulativa)
• Entro 2-4 h INFARTO
• Entro 2-3 giorni NECROSI ACUTA
• Entro 5-10 giorni INFARMA
• Entro 10-14 gg aspetto delimitato da zona iperemica (tess. di granulazione)
• Settimane successive (cicatrizzazione fibrosa ~6-8 settimane)
• Ischemia miocardica → ARITMIE (probab. extraststt. ventric. - setticardiaca)
• FIBRILLAZIONE VENTRICOLARE
• MORTE IMPROVVISA

RIPERFUSIONE trombolisi, angioplastica con il palloncino o il bypass aorto-coronario Può avviare nuove lesioni!

DANNO DA RIPERFUSIONE

• MIOSITE striata muscolare con BANDE DI CONTRAZIONE
• Danni cellulari reversibili
• Lesioni microvascolari, stordimento miocardico
• Può causare uno stato di IR
• Ripercussione cardiaca reversibile

Clinica

• Polso rapido e debole
• Perché diaforico?
• Dispnea, congestione ed edema polmonare
• ~10-15% dei casi è INFARTO SILENTE (asintomatico)
• ECG: minuti onda Q (Stabilità a giorni/settimane)

Si possono misurare livelli di Mb, LDH, TROPONINE CARDIACHE T e I (TnT e TnI) e CK (creatine-chinasi).

• TnT e TnI marker ↑ specificità ed ↑ sensibilità
  • + dopo 2-4 h, inizio ischemia
  • picco entro 48 h
  • permangono ↑ nei 7-10 gg successivi l'evento acuto.
• CK-MB sensibile ma non specifica (anche musc. scheletrico)
  • + dopo 2-4 h, inizio ischemia
  • picco entro 24 h
  • ↓ dopo 2-3 giorni

CAUSE DI MALATTIA ISCHEMICA CARDIACA

1. RIDOTTO APPORTO DI O₂
   • CONDIZIONI CHE INFLUENZANO L'APPORTO DI SANGUE:
     • Aterosclerosi e Trombi
     • Troboembolie?
     • Spasmo dell'arteria coronaria
     • Difetti colaterali?
     • Psanguigna, GC e frazione d'eiezione
     • Arteriti (queritium disecante, aortite luetica, origine
     • anomalo dell'a. coronaria)
   • CONDIZIONI CHE INFLUENZANO LA DISPONIBILITÀ DI O₂ NEL SANGUE:
     • Anemia
     • Spostamento della curva di dissociazione dell'Hb x pO₂
     • CO
     • Cianuro
2. AUMENTATA DOMANDA DI O₂ (= ↑ L. cardiaco)
   • Ipertensione
   • Sforzo, uso ↑, volece
   • Ipertiroidismo
   • Febbre
   • Deficit di tiamina
   • Feocromocitoma

INFARTO SUBENDOCARDICO

• Multipoca
• A distanza
• Atemporale
• Tromba coronatica rareo
• Spesso deriva da IPOTENSIONE o SHOCK
• Non si ha epicarditite
• Può dare origine ad ANEURISMI
• NECROSI 1/3 INTERNO o 1/2 INTERNA PARETE

VS

INFARTO TRANSMURIALE

• Unipocala
• A sede
• Nel territorio di distrib. di una specifica a. coronaria
• Tromba coronarica comun(A)
• Spesso causa SHOCK
• Epicarditite comune
• Può dare origine ad ANEURISMA
• NECROSI A TUTTO SPESSORE

CONSEGUENZE E COMPLICANZE DELL'INFARTO MIOCARDICO

• Età avanzata
• Sesso femminile
• Diabete mellito
• Pregresso infarto miocardico

• DISFUNZIONE CONTRATTILE = scompenso cardiaco su cui potenziano congestione polmonare. Trasudazione del respiro istosodina polmonare che può esplodere in edema polmonare con insuff. respiratoria (SHOCK CARDIOGENO)
• ARITMIE - x disturbo della conduzione del di elettricitá mioccardico responsabile di MORTE IMPROVVISA. Si tratta di BRADICARDIA SINUSALE, ARRESTO CARDIACO (ASSISTOLE), TACHICARDIA CONTRATA, VENTRICOLARI FREQUENTI, TACHICARDIA VENTRICOLARE, FIBRILLAZIONE VENTRICOLARE
• ROTTURA DEL MIOCARDIO - •-• frequente, anche perchè ischemia sottostante (miopercarachica-> più frequentemente parete laterale e anterioventricolare (miocarcatao exatoso-> frequente anche setto interventricolore, molto fatale)
• ROTTURA DELLA PARETE LIBERA > frequente dopo 3-7 giorni.
• Per fattori di rischio: età (>60 anni), sesso F, ipertensione, pseudoaneurisma preesistente, assenza ipertrofia ventricolare non precoce, infarto
• PERICARDITE: negli infarti transmurali (dopo 2-3 giorni) febbrico, — perieroe pericardico. Risoluzione delle lippmaniane o con costante ripresa
• INFARTO VENTRICOLARE DX = accompagnata infarto postero posteriore ventricole sei e setto interventricolare
• ESTENSIONE DELL'INFARTO
• ESPANSIONE DELL'INFARTO
• TROMBOSI MURALE -> TROMBOEMBOLIA
• ANEURISMA VENTRICOLARE + complicazioni tardive. Può dare trombosi, aritmie, scompenso

MORTE IMPROVVISA CARDIACA

• MALATTIA: STRUTTURALE O CORONARICHE CONGENITE/VASCULARI ACQUISITE
• PROFILO DNA MUTANTE
• MIOCARDITE
• CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA O DILATATIVA
• ARESTATO RESPIRATORIA PROLUNGATA
• ALTERAZ. EREDITARIE O ACQUISITE DEL SISTEMA DI CONDUZIONE
• IN RESPIRATORIA ISOLATA ARITMIA VENTRICOLARE VENTI (sostenuto o altro)