Anatomia patologica - il linfoma di Burkitt

Linfoma di Burkitt

Si distinguono: il linfoma africano (endemico), lo sporadico (non endemico) ed un sottotipo di linfomi aggressivi che colpiscono pazienti con infezione di HIV. Tutti e 3 sono istologicamente identici ma esistono differenze cliniche, genotipiche e virologiche.

Morfologia: i tessuti coinvolti sono sostituiti da un infiltrato diffuso costituito da cellule linfoidi di dimensioni intermedie contenenti nuclei rotondi o ovali con cromatina a zolle, numerosi nucleoli e un citoplasma debolmente basofilo o anfofilo in quantità media. Le dimensioni del nucleo si avvicinano a quelle dei macrofagi benigni all'interno del tumore. Caratteristici sono l'alto indice mitotico e la morte per apoptosi delle cellule tumorali, che sono responsabili della presenza di numerosi macrofagi tissutali contenenti materiale nucleare ingerito. Poiché questi macrofagi benigni, diffusamente distribuiti lungo le cellule tumorali, sono spesso circondati da uno spazio chiaro, si crea...

Un caratteristico aspetto a cielo stellato. Occasionalmente, i pz con linfoma di Burkitt si presentano con un quadro leucemico. In tali casi, le cellule tumorali negli aspirati midollari hanno cromatina nucleare leggermente addensata, possiedono da due a cinque distinti nucleoli ed un citoplasma azzurro intenso contenente multipli vacuoli citoplasmatici chiari.

Si tratta di tumori costituiti da cellule B relativamente mature che esprimono IgM di superficie, catene leggere monotipiche k o lamda e CD19, CD20 e CD10.

Tutte le forme di linfoma di Burkitt sono associate in alta percentuale a traslocazioni del gene c-myc sul cromosoma 8. Il partner della traslocazione è di solito il locus IgH ma può anche essere il locus k o lambda delle catene leggere. Vi sono sottili differenze fra il linfoma di Burkitt africano e quello non endemico nella posizione dei punti di rottura.