Anatomia patologica - i maltomi

Maltomi (linfoma della zona marginale)

La categoria del linfoma della zona marginale comprende un gruppo eterogeneo di neoplasie di derivazione B-cellulare che possono originare primitivamente nei linfonodi, nella milza o in tessuti extralinfonodali. Sebbene tutti i linfomi della zona marginale condividano le stesse caratteristiche morfologiche e immunofenotipiche, quelli che insorgono in sedi extralinfonodali meritano un’attenzione speciale a causa della loro insolita patogenesi.

Caratteristiche principali

Si tratta in prevalenza di tumori della “mezza età”, eccezionali sotto tre aspetti:

• Origine: Tendono ad avere origine in tessuti coinvolti da alterazioni infiammatorie croniche di origine autoimmune (es. ghiandole salivari nella sindrome di Sjögren e la tiroide nella tiroidite di Hashimoto) o infettiva (stomaco nella gastrite da H. pylori).
• Localizzazione: Rimangono a lungo localizzati nelle sedi di origine, diffondendo sistematicamente solo in una fase tardiva del decorso.
• Cellule: Sono costituiti da cellule nei vari stadi di differenziazione della linea B, spesso comprendenti lo stadio terminale di differenziazione in plasmacellule.

Poiché queste neoplasie furono inizialmente identificate sulle superfici mucose, esse sono state indicate come tumori dei tessuti linfoidi associati alle mucose (MALToma). Nella maggior parte dei casi, la popolazione cellulare neoplastica predominante somiglia alle normali cellule B della zona marginale e nella classificazione REAL sono considerate tutte come varianti del linfoma della zona marginale.

Processo di evoluzione

La malattia inizia come un processo immune reattivo policlonale. Con il tempo, emerge una neoplasia B-cellulare monoclonale, probabilmente a causa di modificazioni genetiche acquisite, ancora dipendente, per crescere e sopravvivere, dalle cellule T helper reattive. Con un’ulteriore evoluzione clonale, può verificarsi la diffusione a sedi distanti e la trasformazione in un linfoma diffuso a grandi cellule B.