Anatomia patologica - i maltomi

MALTOMI (LINFOMA DELLA ZONA MARGINALE)

La categoria del linfoma della zona marginale comprende un gruppo eterogeneo di neoplasie di derivazione B-cellulare che possono originare primitivamente nei linfonodi, nella milza o in tessuti extralinfonodali. Sebbene tutti i linfomi della zona marginale condividano le stesse caratteristiche morfologiche ed immunofenotipiche, quelli che insorgono in sedi extralinfonodali meritano un'attenzione speciale a causa della loro insolita patogenesi. Si tratta in prevalenza di tumori della "mezza età", eccezionali sotto 3 aspetti:

1. Tendono ad avere origine in tessuti coinvolti da alterazioni infiammatorie croniche di origine autoimmune (es. ghiandole salivari nella sindrome di Sjogren e la tiroide nella Tiroidite di Hashimoto) o infettiva (stomaco nella gastrite da H.pylori);
2. Rimangono a lungo localizzati nelle sedi di origine, diffondendo sistematicamente solo in una fase tardiva del decorso;
3. Sono costituiti da cellule nei vari stadi.

La differenziazione della linea B è spesso caratterizzata dalla presenza di plasmacellule nel loro stadio terminale di differenziazione. Queste neoplasie sono state inizialmente identificate sulle superfici mucose e sono state indicate come tumori dei tessuti linfoidi associati alle mucose (MALToma). Nella maggior parte dei casi, la popolazione cellulare neoplastica predominante assomiglia alle normali cellule B della zona marginale e nella classificazione REAL sono considerate tutte come varianti del linfoma della zona marginale. La malattia inizia come un processo immune reattivo policlonale. Con il tempo, emerge una neoplasia B-cellulare monoclonale, probabilmente a causa di modificazioni genetiche acquisite, che dipende ancora, per crescere e sopravvivere, dalle cellule T helper reattive. Con ulteriori evoluzioni clonali, può verificarsi la diffusione a sedi distanti e la trasformazione in un linfoma diffuso a grandi cellule B.