Anatomia patologica - Cardiopatie congenite

filtro polmonare e di entrare nella circolazione sistemica, dando origine

ad una embolia paradossa; potenziali conseguenze sono gli infarti e gli

ascessi encefalici. Caratteristiche cliniche associate a cianosi severa sono

il CLUBBING delle dita della mano e del piede(dita a bacchetta di

tamburo) e la policitemia.

Gli shunts sx-dx non sono nella prima fase associati a cianosi ma il

sovraccarico pressorio seguente del cuore dx determina lo sviluppo di

ipertensione polmonare ed ipertrofia ventricolare dx.

Anche se il forame ovale ed il dotto arterioso si chiudono funzionalmente

subito dopo la nascita la presenza di uno shunt in una cardiopatia

congenita sottopone il letto vascolare polmonare ad un sovraccarico di

volume e di pressione. Lo shunt presente nel DIA determina una

situazione di iperafflusso polmonare, mentre nei Difetti del setto

interventricolare e nella persistenza del dotto arterioso si verifica un

aumento sia del flusso che della pressione polmonare. Le arteriole

muscolari polmonari rispondono per prime all’aumento pressorio con

ipertrofia della tonaca media e vasocostrizione, che mantiene le pressioni

venosa e capillare “normali”, contribuiscono a prevenire l’edema

polmonare.

La vasocostrizione arteriosa polmonare prolungata stimola lo sviluppo di

lesioni intimali ostruttive irreversibili. Di conseguenza, le pressioni nelle

sezioni destre del cuore aumentano fino a raggiungere valori superiori a

quelli delle cavità sinistre, portando inversione dello shunt, che diventa

dx-sx: si giunge alla cosiddetta Cardiopatia Cianogena Tardiva o Sindrome

di Eisenmenger.

Quando si sviluppa una ipertensione polmonare irreversibile, i difetti

strutturali della cardiopatia congenita vengono considerati irreparabili. Le

alterazioni vascolari polmonari secondarie possono portare a morte il pz.

Alcune anomalie di sviluppo del cuore determinano ostruzione del flusso

sanguigno, per la presenza di stenosi patologiche a livello delle camere