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 Lobature fetali: La superficie del rene è bernoccoluta, lobata anziché liscia. Non ha ripercussioni.

 Cisti solitaria renale

 Vasi capsulari anomali

Agenesia renale

Ha quadri molto diversi a seconda che interessi uno od entrambi i reni

Bilaterale: Incompatibile con la vita,1:4000 nascite. Si accompagna ad altre malformazioni congenite

visibili, come una ipoplasia polmonare. I pazienti hanno una facies caratteristica (facies di Harry Potter,

piccola,rotonda, capelli a caschetto e occhialini tondi. ) con attaccatura delle orecchie bassa, naso camuso,

labio-palatoschisi, epicanto, mento sporgente. I bambini spesso nascono già morti in quanto i problemi

insorgono già in utero.

Monolaterale: Al contrario asintomatica , piuttosto frequente, 1:1000 nascite. Non inficia assolutamente

sulla qualità della vita in quanto l’altro rene è in grado di supportare le normali funzioni andando incontro ad

ipertrofia compensatoria. Solo pochi pazienti sviluppano una sclerosi glomerulare progressiva persistente ,

conseguente all’iperfunzione.

Cisti renale solitaria

L’unico problema è differenziarle all’esame strumentale da lesioni neoplastiche del rene che

frequentemente hanno un aspetto cistico Il patologo può dare il suo apporto nella diagnostica, ma la diagnosi

è anche genetica e clinica, frutto di una integrazione del contributo di più aspetti.Un rene policistico è distinto

da una malattia cistica dalla analisi genetica, ma ci aiuta anche l’aspetto macroscopico, o la distribuzione

delle cisti.

Disturbi del Circolo Renale

Come già visto in patologia cardiovascolare l’ipertensione arteriosa è fonte di danni particolari a livello dei

vasi di tutto l’organismo. L’ipertensione arteriosa ha però organi bersaglio ben definiti, encefalo, cute, occhio

e tra questi il rene. L’ipertensione “picchia duro” su questi distretti, e il rene in particolare va sorvegliato sia

per il danno che può derivare dall’ipertensione essenziale, sia perché può rappresentare l’origine della

malattia ipertensiva specie in età giovane.

Nefrosclerosi Benigna

Danno renale all’interno di un quadro ipertensivo caratterizzato da valori pressori di minima intorno ai

90mmHg , e valori di massima non superiori ai 140 mmHg. Il rene

cerca di riparare a questo con vari meccanismi di compenso,

+ +

soprattutto regolando il ricambio Na /K .A livello renale c’è un carico

funzionale nettamente aumentato e quindi un passaggio di fluidi

maggiore, che si traduce in un rene morfologicamente più piccolo con

aspetto granuloso. Si parla di sclerosi perché il danno primario si

esplica con un processo di sofferenza vascolare a livello delle

arteriole che porta alla fibrosi. La lesione vascolare elementare è

rappresentato dalla arteriolosclerosi ialina, con ispessimento e ialinosi

delle pareti. Si parla di piccolo rene grinzo.

Nefrosclerosi maligna

In corso di ipertensione maligna,quando cioè i valori di massima superano i 180mmHg, il danno vascolare

si esprime con:

Arteriopatia iperplastica, cioè con ipertrofia e iperplasia che tendono ad occludere progressivamente

il lume;

Arterite necrotica : danno acuto con distruzione della parete vasale, stravaso ematico ed aspetti di

necrosi fibrinoide. Sono casi rari che si vedono più spesso al tavolo autoptico

La frequenza non è elevatissima, appena l’ 1-5% dei pazienti ipertesi manifesta quadri così acuti.

Stenosi dell’arteria renale

Il rene può essere anche causa del quadro ipertensivo per la presenza di stenosi dell’arteria renale, tant’è

vero che nel paziente iperteso uno dei primi esami che si effettua è l’ecografia renale, proprio per escludere

questa causa. Nella maggior parte dei casi è legata ad una placca aterosclerorica. Esiste però una quota di

pazienti, specie in età giovanile, in cui la lesione di base è la displasia fibromuscolare; è una patologia che

può essere risolta con intervento chirurgico.

Glomerulopatie Primitive e Secondarie

Sono un capitolo complesso, caposaldo della patologia renale non neoplastica. Rimandiamo ad altre

materie per gli aspetti clinici.

Si possono dividere in

•Primitive: patologia che interessa in modo quasi esclusivo il rene

•Secondarie: patologia del glomerulo che è secondaria a una malattia sistemica, perlopiù in corso di

ipertensione, ma soprattutto in corso di malattie sistemiche autoimmuni, come LES, poliarterite nodosa,

sindrome di Goodpasture, oppure in corso di diabete mellito.

Lesioni elementari delle glomerulonefriti

Le glomerulopatie hanno tratti morfologici comuni.

a) Aumento della cellularità nel contesto del glomerulo: può essere legato a

•Fenomeni proliferativi del mesangio o delle cellule epiteliali della capsula del Bowman;

•Fenomeni essudativi: con richiamo di cellule della Flogosi che possono essere granulociti o linfociti.

b) Ispessimento della membrana basale: dovuto meccanismi immunitari che possono essere riassunti in

•Deposito di immunocomplessi circolanti,

•Reazioni antigene-anticorpo in sede per antigeni che possono essere autoctoni (membrana basale) o

circolanti.

c) Ialinosi, sclerosi del glomerulo: rappresenta la possibile evoluzione.

Manifestazioni cliniche

Dal punto di vista clinico alle glomerulonefriti possono dar luogo a due quadri:

 Sindrome Nefritica: ematuria macroscopica, ipertensione, proteinuria moderata.

 Sindrome Nefrosica: importante proteinuria (>3,5 g/L), edemi e alterazioni metaboliche come

ipoproteinemia etc. Sostanzialmente c'è una diminuzione della pressione oncotica.

Ci sono forme di glomerulonefriti che danno prevalentemente l' una o l'altra sindrome, il che aiuta nella

diagnosi differenziale, infatti la diagnosi istologica è più facile insieme al dato clinico

Inquadramento morfologico delle glomerulonefriti

E' bene sottolineare che questa classificazione non ha niente a che fare con la clinica e l'eziologia. Inoltre

non sono quadri statici, ma evolvono verso forme diverse, in quanto se la malattia progredisce il quadro

morfologico può cambiare. La prima divisione è tra glomerulonefriti diffuse, e focali e segmentarie.

Focale solo una quota dei glomeruli e interessata dalle alterazioni.

 Segmentale: nel singolo glomerulo, solo alcune parti di esso sono interessate

1) G D :

LOMERULONEFRITI IFFUSE

 Glomerulonefrite con lesioni minime : principale responsabile di sindrome nefrosica nel bambino.

 Glomerulonefrite membranosa :Accumulo di materiale nella membrana basale

 Glomerulonefriti proliferative

a)Intracapillari

Mesangiale con fenomeni essudativi ("post-infettiva" o "post-streptococcica", termine

o usato in passato in quanto l'infezione da streptococchi e la più frequente, ma non

corretto in quanto non è l'unica eziologia)

Mesangiale pura

o Mesangiocapillare o membranoproliferativa

o

b) Extracapillari: proliferazione delle cellule della capsula del Bowman con formazione di semilune.

2) G F

LOMERULONEFRITI OCALI

 Glomerulonefrite proliferativa focale e segmentale

 Glomerulosclerosi focale e segmentale : appannaggio dell'età infantile, anch'essa responsabile di

sindrome nefrosica nel bambino

3) G L I (rene end-stage)

LOMERULONEFRITI CON ESIONI RREVERSIBILI

Malattia a lesioni minime

Sindrome nefrosica associata con una perdita diffusa dei pedicelli

delle cellule epiteliali in glomeruli che appaiono normali al microscopio

ottico.

È la più comune causa di sindrome nefrosica nei bambini. Ha un'evoluzione di solito benigna perché

risponde benissimo al cortisone, con guarigione completa senza recidive.

Glomerulonefrite membranosa

Principale responsabile della sindrome nefrosica in età adulta. Si caratterizza per un

diffuso ispessimento della membrana basale per depositi granulari di IgG circolanti

rivolti contro alcuni antigeni di questa struttura.

Questi depositi appaiono elettrondensi lungo versante il epiteliale della membrana

basale al microscopio elettronico. È il quadro morfologico della sindrome di

Goodpasture.

Glomerulonefrite diffusa proliferativa (o post-streptococcica,o post-infettiva)

E' il quadro più frequente responsabile di sindrome nefritica. Si caratterizza per densità cellulare

glomerulare dovuta ad essudazione di leucociti intracapillari e proliferazione di cellule glomerulari

intrinseche.

Glomerulonefrite membranoproliferativa (mesangiocapillare)

Si caratterizza clinicamente per una sindrome nefritica, e dà proliferazione delle cellule mesangiali,

aumento della matrice mesangiale; è presente un ispessimento della membrana basale. A livello

ultrastrutturale si documenta la deposizione di materiale denso a livello della membrana basale del

glomerulo.

Glomerulonefrite con semilune (rapidamente progressiva)

Può essere l'evoluzione di alcune forme che abbiamo nominato in particolare della glomerulonefrite diffusa.

Ci sono infatti alcune forme maligne di questa patologia che portano a

questo quadro, quindi con un danno glomerulare importante, proliferazione

delle cellule epiteliali della capsula di Bowman; l'evoluzione clinica è verso

l'insufficienza renale cronica nel giro di settimane o mesi, non c'è proprio

spazio per la terapia. Le semilune sono questa sorta di cappuccio, di

cappello fibroso sul glomerulo, che tendono a occluderlo e che sono legate

alla proliferazione delle cellule della capsula. Possono essere ben

visualizzate anche all'immunofluorescenza; ricordiamoci che la diagnostica

delle malattie renali è una diagnostica integrata: ci si avvale di microscopio

ottico, di istochimica, di varie colorazioni come il PAS o la tricromica, ma

anche dell'immunofluorescenza e dell'indagine ultrastrutturale.

Glomerulosclerosi focale segmentale

Dà luogo nell’ 80% dei pazienti ad una sindrome nefrosica, in età pediatrica. A

differenza della malattia a lesioni minime però è una malattia drammatica perché c'è

scarsa o nessuna risposta ai cortisonici e circa il 50% dei pazienti giunge allo stadio

finale renale entro 10 anni dalla diagnosi.

La segmentarietà si può osservare al microscopio ottico, attraverso una

colorazione tricromica che mette in evidenza la sclerosi che colpisce solo una parte

del glomerulo. Da ricordare che è una patologia focale quindi la biopsia renale può

essere fallace.

Diabete

Come altre malattie sistemiche può dare luogo a glomerulopatie importanti. Una nefropatia di tipo

terminale si verifica nel 30% circa dei casi di diabete giovanile ed è responsabile del 20% delle morti dei

pazienti sotto quarant'anni. In circa il 50% dei casi di diabete sia di tipo 1 che di tipo 2 si osserva una

proteinuria a volte nefrosica.

Dal punto di vista morfologico il quadro clinico più tipico è quello della glomerulosclerosi nodulare diffusa,

oltre a quello della malattia di Kimmelstiel-Wilson (che non è altro che una forma di glomerulosclerosi

nodulare). Oltre al danno glomerulare si assiste anche a una degenerazione degli altri comparti. Quindi:

 Glomerulosclerosi nodulare diffusa

 Degenerazione tubulare

 Danno interstiziale (pielonefrite, necrosi papillare acuta)

La malattia di Kimmelstiel-Wilson o glomerulosclerosi nodulare si caratterizza per lesioni glomerulari in

forma di masse ovoidi o sferiche, ialine, situate alla periferia del glomerulo, che si colorano intensamente al

PAS in rosso. Hanno una distribuzione piuttosto irregolare nel contesto del glomerulo, da qui il termine di

segmentaria nodulare. Questo si traduce dal punto di vista clinico in una sindrome nefrosica.

Tubulopatie

Necrosi tubulare acuta

Ischemica

•Infezioni batteriche: possono causare danno tubulare acuto batteri Gram negativi (Coliformi, Klebsielle...).

In particolare l' E.Coli è un germe che può distruggere con le sue tossine in piccoli vasi dando luogo a una

sofferenza ischemica. Questo accade anche livello intestinale.

•Ustioni

•Shock cardiogeno

•Situazioni chirurgiche, ostetriche

Nefrotossica

•Metalli pesanti (mercurio, piombo, oro)

Solventi organici (CCl , Cloroformio)

4

•Agenti antibatterici (sulfamidici, metcillina)

•Anestetici

•Avvelenamento da funghi, pesticidi

Da Pigmenti

•Emoglobina: in seguito a crisi emolitiche

•Mioglobina: danno muscolare massivo

Istologicamente la necrosi tubulare acuta appare con una perdita della morfologia tubulare, i tubuli

appaiono quasi evanescenti non si riconoscono le cellule cilindriche che delimitano il loro lume, mentre i

glomeruli mantengono morfologia pressocchè normale.

Nefriti interstiziali

Il danno primario è a livello del tubulo, comparto quasi inscindibile da quelle interstiziale soprattutto per

quanto riguarda il danno necrotico. Ci può essere una necrosi tubulare acuta senza interessamento

dell'interstiziale ma in caso di danno cronico tubulare l'interstizio è automaticamente coinvolto (infatti si parla

di "comparto tubulo-interstiziale"). Il danno diretto può essere a livello del tubulo, dell'interstizio o delle

strutture vascolari, solitamente in quest'ultimo caso il danno è diffuso, e quindi insufficienza vascolare.

Cause:

1) Pielonefriti (batteriche): dalle basse vie urinarie.Sono infezioni che tendono a recidivare, a cronicizzare e

a estendersi a tutte le strutture.

2) Nefropatia ostruttiva

3) Danno ischemico:

•Arterio- arteriolo-sclerosi renale

•Displasia fibro-muscolare dell'arteria renale: dà luogo a un danno ischemico ripetuto nel tempo.

4) Tossico :danno quadri più lenti,

•Intossicazione da funghi

•Intossicazione da farmaci come penicillina e analgesici (uso cronico)

•Avvelenamento da metalli pesanti (cadmio)

•Radiazioni

•Dismetabolismi (gotta, cistinosi)

Istologicamente si riconoscono elementi della flogosi acuta (granulociti neutrofili in primis) nell'interstizio e

occasionalmente nelle strutture tubulari. Il quadro evolve verso un quadro di infiltrato Infiammatorio cronico

prevalentemente linfoplasmacellulare, sempre localizzato nell'interstizio; tuttavia anche in questo caso i

tubuli presentano fenomeni degenerativi, a riprova del fatto che al momento in cui viene colpito un comparto

nel tempo il danno si estende anche agli altri.

Urolitiasi

Una delle principali cause di glomerulonefrite. E' frequente (5-10% della popolazione americana), colpisce

soprattutto maschi di 20-30 anni. Si formano calcoli di calcio (ossalato, fosfato), struvite (fosfato di ammonio

e magnesio) acido urico, cistina (Cistinuria e malattia gottosa). L'ostruzione delle vie escretrici renali rendono

possibili infezioni (pielonefriti) croniche recidivanti. Clinicamente danno origine ad una patologia occasionale

ma importante con ematuria e dolore, e come detto, può complicarsi con pielonefriti croniche recidivanti.

End stage Kidney

Molti di questi quadri patologici evolvono verso la sclerosi, la fibrosi, detta un tempo neforcirrosi. Più

modernamente questo termine è sostituito dal quadro dell’End-stage Kidney, che clinicamente significa

insufficienza renale cronica e operativamente la necessità per il paziente della Dialisi.

 Danno vascolare: ipertensione causa di nefrosclerosi benigna (la maligna infatti non ha il tempo

per cronicizzare)

 Danno glomerulare:Evoluzione verso glomerulosclerosi diffusa

 Interstiziopatie: in particolare post-pielonefritica

Strutturalmente si osserva un sovvertimento della

architettura parenchimale, scleroialinosi glomerulare ,

accumulo nei tubuli dilatati di materiale proteinaceo,

aspetti che ricordano da vicino la colloide detti perciò

pseudotiroidei. La flogosi è presente ma modesta, la

fibrosi permea diffusamente tutto l’interstizio,

macroscopicamente il rene appare piccolo e grinzo.

Questi aspetti non ci consentono di risalire all’origine della

malattia, ricostruire come siamo arrivati a questa

evoluzione sclerogena è molto difficile, le vie sono quella

vascolare, interstiziale e glomerulare ma tutti i

compartimenti vanno incontro a sofferenza e la causa che

l’ha scatenata è difficile da identificare ora che se ne

osserva la sua fase terminale.

Patologia Neoplastica del rene

Tumori dell’adulto:

Come accade per tutti i distretti Tumori del parenchima renale (80-85%)

dell'organismo, i tumori del rene si Tumori della via escretrice (15-20%)

distinguono in primitivi e secondari; questi

ultimi non sono un'evenienza oncologica Tumori infantili:

frequente (almeno in vivo) perché sono molto Nefroblastoma

rare le neoplasie che forniscono metastasi Nefroma cistico

primarie al rene, al contrario le metastasi Nefroma mesoblastico

renali sono piuttosto frequenti al tavolo Sarcoma a cellule chiare

autoptico. I tumori che più frequentemente Tumore rabdoide

forniscono metastasi renali sono quelli renali,

nel senso che un tumore renale da

Tumori epiteliali: Benigni Adenoma corticale

Oncocitoma

Maligni (adenocarcinoma renale)

A. a cellule chiare

A. a cellule cromofobe

A. papillare

A. a cellule dei dotti collettori (di Bellini)

Tumori mesenchimali: Angiomiolipoma (benigno)

Altri tumori: Neuroendocrini

A cellule iuxtaglomerulari

Linfomi

monolaterale può diventare bilaterale, e rappresentano l'eventualità più comune; inoltre tale tendenza alla

metastasi renale può essere espressa anche dai tumori in grado di fornire metastasi per via ematogena, come

quelli del polmone, della mammella, il melanoma o malattie emolinfopoietiche.

Bisogna comunque ricordare che in generale la patologia neoplastica renale non è molto frequente, anche se

rappresenta un capitolo in continua espansione: fino a 30-40 anni fa la diagnosi di carcinoma renale di solito

avveniva in uno stadio avanzato della malattia, con sintomi clinici importanti come massa palpabile o dolorabilità

al fianco; al giorno d'oggi spesso la diagnosi di carcinoma renale è incidentale, nel corso di ecografie sostenute

per la diagnosi di altre patologie.

Un ulteriore carattere classificativo è rappresentato dall'età, infatti i tumori primitivi del rene possono essere

suddivisi in:

•Tumori dell'adulto, possono interessare il parenchima renale (la maggior parte, 80-85%) oppure la

via escretrice alta (15-20%) e in tal caso si tratta di tumori simili a quelli uroteliali;

•Tumori del bambino, di cui il Nefroblastoma è l'entità più frequente tra le forme solide.


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AUTORE

flaviael

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+1 anno fa


DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in Biotecnologie mediche e farmaceutiche
SSD:
Università: Firenze - Unifi
A.A.: 2013-2014

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher flaviael di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Anatomia patologica e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Firenze - Unifi o del prof Bianchi Simonetta.

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