Anatomia patologica - Carcinoidi

Carcinoidi atipici

I carcinoidi atipici costituiscono il 10% dei tumori carcinoidi. Il rapporto di incidenza maschio:femmina è di 3 a 1. Sono neoplasie spesso associate al fumo di sigaretta, che danno metastasi ai linfonodi ilari e a distanza inoltre il 60% dei casi. Il trattamento chirurgico dovrebbe essere simile a quello dei carcinomi polmonari non a piccole cellule. La prognosi è meno favorevole rispetto al carcinoide tipico, con sopravvivenza di 5 anni nel 70% dei casi e di 10 anni nel 50% dei casi.

Questi carcinoidi si presentano spesso come noduli periferici ben delimitati, di colorito giallo. Hanno struttura istologica simile a quella dei carcinoidi tipici, essendo le cellule disposte in nidi solidi con aspetti a palizzata. Si distinguono dai carcinoidi tipici per una maggiore attività mitotica e per la presenza di aree di necrosi focale, puntiforme e talora con evidenziazione della colorazione basofila della cromatina sulla parete dei vasi, sempre assente nei carcinoidi tipici.

Caratteristiche dei carcinoidi atipici

Altri caratteri dei carcinoidi atipici sono: aumentata cellularità, pleomorfismo nucleare più marcato con rapporto nucleo-citoplasma aumentato; maggiore ipercromasia nucleare con presenza di nucleoli evidenti e prominenti; accentuata disorganizzazione architetturale. Caratteri che comunque non sono decisivi per differenziare il carcinoide tipico da quello atipico. Nelle biopsie infatti questi aspetti di atipia possono mancare sulle biopsie bronchiali, si ritrovano in quelle chirurgiche.

Altre variazioni morfologiche come le dimensioni del tumore (se > di 3 cm hanno decorso più aggressivo), la sede periferica, l’invasione vascolare, la reazione stromale, la prevalenza di cellule fusate sono criteri prognostici utili ma non per effettuare diagnosi.

Marcatori e diagnosi differenziale

La maggioranza dei carcinoidi atipici esprimono positività per i marcatori neuroendocrini, positività meno diffusa e marcata rispetto a quelli tipici. Con maggiore frequenza sono immunopositivi per l’ACTH (correlato alla maggiore aggressività e a prognosi sfavorevole) e per il CEA. Analogamente ai carcinoidi tipici, anche gli atipici non esprimono il TTF-1 né le citocheratine. I granuli di neurosecrezione al microscopio elettronico appaiono più piccoli rispetto a quelli dei carcinoidi tipici.

La diagnosi differenziale con il carcinoma a piccole cellule si fonda sull’attività mitotica superiore e da più ampie aree di necrosi.