Tesi - Trattamento riabilitativo di un paziente con atrofia multisistemica: descrizione di un caso clinico

(SSRI).

Purtroppo non è ancora noto alcun farmaco efficace nella sindrome cerebellare.

Un'osservazione interessante è l'apparente esacerbazione temporanea

4

dell'atassia a causa del fumo di sigaretta . L'esatto meccanismo d'azione della

nicotina non è chiaro, ma è probabile un'azione diretta sul sistema nervoso

centrale; è noto che la nicotina aumenta il rilascio di acetilcolina in numerose

aree del cervello e probabilmente anche quello di noradrenalina, dopamina, 5-

idrossitriptofano e altri neurotrasmettitori. Quindi il sistema nicotinico

potrebbe giocare un ruolo nella funzione cerebellare e dei trials clinici con

nicotino-antagonisti potrebbero essere utili per il trattamento dei sintomi

cerebellari.

La fisioterapia, la terapia occupazionale, e la logopedia possono rivelarsi molto

utili e possono fornire un beneficio sostanziale nelle attività della vita

quotidiana: i fisioterapisti possono insegnare al paziente a girarsi e spostarsi in

modo sicuro, riducendo il rischio di cadute, aiutando a mantenere la mobilità e

prevenire le contratture; i terapisti occupazionali possono modificare

l’ambiente domestico e possono valutare la necessità di un adatto modello di

sedia a rotelle prima che esista il serio pericolo di cadute; i logopedisti possono

dare suggerimenti sull’eloquio, la deglutizione, la dieta ed il respiro e fornire

ausili per la comunicazione. Questi ultimi aspetti saranno approfonditi nella

parte che riguarda il trattamento riabilitativo. 21

2.PECULARIETA' DEL PAZIENTE CEREBELLARE

2.1 Fisiopatologia del sistema cerebellare

Il cervelletto e i nuclei della base svolgono un importante ruolo funzionale

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nell'integrazione motoria . Essi ricevono informazioni sensoriali e prendono

parte ai processi che regolano la successione temporale delle diverse fasi del

movimento e la formazione della sua traiettoria. Queste strutture sono

essenziali perché l'esecuzione dei movimenti sia accurata e scorrevole. Il

cervelletto è dunque implicato nel processo d'avvio e nello svolgimento

temporale del movimento. Il controllo del movimento ad opera del cervelletto e

dei nuclei della base è mediato dai nuclei motori del tronco dell'encefalo e del

talamo. Le lesioni del cervelletto provocano l'insorgenza di deficit motori

caratteristici. Lesioni cerebellari ritardano l'inizio dei movimenti e ne alterano

lo svolgimento temporale e la traiettoria rendendo difficile anche l'esecuzione

di movimenti semplici come quello di portare a contatto tra di loro gli indici

delle due mani.

Il cervelletto contribuisce a far aumentare il grado di precisione del movimento

confrontando i comandi motori discendenti con informazioni relative all'azione

motoria realmente eseguita. Esso svolge questa funzione agendo sul tronco

dell'encefalo e sulle aree corticali motorie che proiettano direttamente al

midollo spinale, controllando sia la loro attività che i segnali sensoriali a feed-

back che ricevono dalla periferia.

Numerosi studi sottolineano l'importanza del cervelletto nelle funzioni

cognitive, specie fronto-esecutive, in relazione alle sue connessioni con le

strutture sovratentoriali. La recente letteratura scientifica sottolinea il ruolo del

cervelletto dal punto di vista cognitivo e la sua influenza nell’apprendimento,

linguaggio, problem solving, capacità di raccogliere e organizzare le

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informazioni. Courchesne e Allen in un loro lavoro descrivono come una

delle funzioni principali del cervelletto quella di predire e predisporre tutte le

condizioni necessarie per l’espletamento di un determinato compito. 22

18

Bloedel afferma che il ruolo del cervelletto nell'apprendimento motorio può

essere considerato una funzione sia cognitiva che esecutiva, ma tale ruolo

dipende dal compito specifico che deve essere appreso.

Da numerosi studi dell’ultimo ventennio si deduce che la percezione sensoriale

è una delle più importanti attività del cervelletto e proprio l’alterazione di

questa funzione contribuirebbe in una parte determinante ai deficit motori

cerebellari. Shimansky in uno studio pubblicato nel 1997 ha rilevato la ridotta

capacità dei soggetti con danno cerebellare di riconoscere e confrontare

19

informazioni cinestesiche . Se il movimento è un mezzo di comunicazione con

il mondo, l’alterazione della capacità di acquisire informazioni dall’esterno

comporta l’inadeguatezza della risposta motoria diretta al mondo stesso. Gao e

20

Parsons nel 1996 ipotizzarono che il cervelletto ha la funzione di garantire

un’appropriata acquisizione dei dati sensoriali da parte delle aree corticali

somestesiche modulando il sistema di controllo motorio in modo da

predisporre adeguatamente le diverse superfici recettoriali esploranti. Secondo

21

Bower il cervelletto organizzerebbe la superficie recettoriale al fine di

ottimizzare la raccolta di informazioni. Egli affermò che è difficile distinguere

in modo non ambiguo fra il controllo del comportamento motorio attraverso

l’uso delle informazioni sensoriali e il controllo delle informazioni sensoriali

attraverso l’uso del comportamento motorio; in entrambe le funzioni sembra

essere implicato il cervelletto, nel suo studio del 1997, Bower parlò anche del

coinvolgimento del cervelletto nel problem solving: l’attivazione del

cervelletto durante compiti che presentano problemi conoscitivi

corrisponderebbe all’aumento della richiesta, anticipata da parte di altre regioni

cerebrali, di controllare la qualità dei dati sensoriali che devono essere utilizzati

per poter risolvere tali compiti.

22

Pascual-Leone e collaboratori , nel 1993, confrontando le prestazioni di un

gruppo di pazienti parkinsoniani con quelle di un gruppo di pazienti con atrofia

cerebellare, dimostrarono che i primi ottenevano un miglioramento delle

prestazioni con il procedere dei tentativi, mentre ai pazienti cerebellari la

ripetizione del compito non portava alcun miglioramento e ricadevano sempre

negli stessi errori. 23

23

Nel 1998 Peterson e collaboratori hanno osservato delle modificazioni

apprendimento-dipendenti dell’attivazione cerebellare con una diminuzione

dell’attivazione della corteccia cerebellare man mano che i soggetti in esame

imparavano un compito; anche Lacourse e collaboratori nel 2004 hanno

studiato l’evoluzione dell’attivazione cerebrale e cerebellare in seguito

24

all’apprendimento di un compito motorio , il loro studio dimostrò che il

miglioramento della prestazione, quindi l’apprendimento, era accompagnato da

un aumento dell’attività delle aree cerebrali motoria primaria e sensitiva

primaria e dello striato, associato a un decremento dell’attività del cervelletto

bilateralmente, valutati mediante risonanza magnetica funzionale. A partire da

tali i studi è stato ipotizzato che il cervelletto sia quindi coinvolto più nelle fasi

iniziali dell’apprendimento che non successivamente, e di fronte a un nuovo

compito più che nello svolgimento di un compito abituale.

25

Le e Hu in un loro studio dimostrarono l’attivazione cerebellare durante

compiti di spostamento rapido dell’attenzione anche senza componente

26

motoria; anche Allen e collaboratori giunsero alla stessa conclusione

dimostrando mediante risonanza magnetica funzionale che il cervelletto si

attivava in compiti attentivi indipendentemente dal coinvolgimento motorio.

27

Nel 1998 Schmahmann e Sherman hanno evidenziato come alcuni tipi di

lesione cerebellare si associano ad alterazioni nella velocità, nella consistenza,

e nella proprietà dei processi cognitivi producendo una sorta di “dismetria del

pensiero”, si configura così una sindrome cognitivo-affettiva cerebellare

caratterizzata da disturbi delle funzioni esecutive quali pianificazione, set-

shifting, ragionamento astratto, working memory, fluenza verbale;

compromissione dell’organizzazione e della memoria visivo-spaziale;

modificazioni personologiche come disinibizione, comportamento

inappropriato o appiattimento affettivo, e difficoltà di linguaggio ( disprosodia,

agrammatismo e lieve anomia).

Semeiologicamente la sindrome cerebellare si caratterizza per la presenza

variamente composita dei seguenti sintomi:

atassia

 disequilibrio

 24

dismetria

 asinergia

 adiadococinesia

 tremore intenzionale

 ipotonia muscolare

 nistagmo

 disartria

 deficit cognitivi



Una patologia unilaterale del cervelletto determina anomalie motorie negli arti

omolaterali alla lesione stessa.

Tra i sintomi elencati l'atassia è il sintomo più rilevante, essa indica la

complessa alterazione della coordinazione delle singole parti di un movimento,

determinante disarmonia e ridotta efficacia della sua funzione.

2.2 Profilo di un paziente cerebellare

Le numerose funzioni in cui è implicato il sistema cerebellare si ripercuotono

sul comportamento del paziente affetto da disfunzione cerebellare. Quella

descritta è una breve analisi dei possibili comportamenti patologici, la cui

individuazione è utile al fine di definire le priorità riabilitative ed elaborare il

programma riabilitativo adatto ad ogni specifico paziente. Nel paziente

cerebellare, ancor più che in altri, è importante notare non tanto se è in grado di

svolgere un certo compito, quanto le modalità con cui lo esegue, infatti essendo

il sistema cerebellare un sistema che ottimizza le prestazioni, non provoca

quasi mai la perdita completa di una prestazione, ma ne determina

un'esecuzione meno armonica e precisa. Anche gli aspetti cognitivi che

interessano il cervelletto sono importanti dal punto di vista riabilitativo in

quanto coinvolti nella programmazione del movimento inteso come azione

finalizzata all’attribuzione di significato. Gli aspetti del paziente da indagare

28

sono : come si muove;

 come costruisce le informazioni;

 25

come usa il linguaggio;

 come apprende;

 come immagina;

 come usa l'attenzione.



La motricità del paziente atassico è strettamente legata alla sua capacità di

conoscere e di organizzare le conoscenze. In stazione eretta, oltre che nella

marcia, è particolarmente evidente il disequilibrio: il paziente manifesta

evidenti difficoltà a mantenere i piedi su base ristretta, con presenza di

oscillazioni più o meno ampie nelle varie direzioni. Nella deambulazione è

particolarmente evidente l'atassia: il paziente cerebellare deambula su base

allargata, con movimenti incoordinati, andamento incerto e improvvisi

sbandamenti; mantiene g