Schemi Biochimica metabolica - parte 1 di 3

CHO

Ho CHO

CH2OH

AIDOLASI

TRANS

i

t ICOl

HO H i

pos 0

=

D t Ol

HOCH

G3P IH20Pos

·

POz"-

H10 FRUTTORIO H OH

6

7P

SEDOEPTULOSIO I Ol 4 P

ERITROSIO

H20POs"-

PRODOTTO

L Il

CHO CH2OH uo

ICOl HOCH

+ TRANSCHETOLAS

Ol 0 S

= COPOS"

Adol

HoCh t

IH20Pos #Olt

COH G3P

I CHIOPOS

'H20POs"-

4 P

ERITROSIO FRAOsio

XIIVLosio SP GP

(20)

GBP

GP(X7)

FRUTTOSIO glicolisi gluconeogenes

=> o

e

↓

13((12 3)

+

GIUcosi (18C)

GP

3

Da " - 3 CO 19 15 (alla

1

parte

= = fine !

or So

Regolazione via pentoso fosfati Alto se

>

-

ininiio

-Al-

[NADPH LA

Rapporto > e Rapporto GSH alto

- no

↓

stimolato

BASSO -1 glutatione

] VIO

[NADD

ALTO NADPT STIMOLA

+

>

- => ppP

ridotto

Stimola c'è NADP +

se

↳ sintesi AG NADPH

CONSUMO lucosio

[NADPH]

BASSO (NADP ] o

> p

auto

+

- >

= verso

inihisce

inihisce PPP

C'è

Se NADPt

NON

⑳ Opp Glivolisi

=

POSSIBILI

SCENARI ossidativo

no fase

>

CELLULA PANTOSI

di

ha NADPH

N

BISOtINO

1 we 22

. * G3P SEDOPTUIOSO 7P

GP

GLUCOSIO e

Fruttorio ↓

- 1

* FRUtoGP Go

CAR

P X/IUlOsio SP

si inverte reatione

⑪ e

PANTE

19

FAITA

- RIBOSIO

ENITROSIO JP

FRUTOSIO 6 BP

4P 1 GliCollsi

, poi

e solo

XILULosio SP e

⑰

didrossiacione 20 PANE

Ger ppp

⑮

* 6p3

PP

ERITROSio FOSFATO Th

fruscio D'INTERESSE

PENTOSO

e 4P

ERITROSIO

5 >

↓ - TA Eu3P

XIIVIOSIO SP

SEDOEPTULOCO P 33

7 s

AP

DOPTOLOSIO

-

RIBULOCIO

+ G3P *

TR

RIBULOHO 2

XILVIOCIO R SP

RIBOSIO

RIBULOSIO S

L

-

d

3P ISOMERASI RIBOSIO JP

(ELLULA ha gluconeogenesi

mentosi

solo

2 NADPh

di

Bisogno (

di

no

e

. GNADPAGNADUH

NADPH

6

NADP +

6 ⑥

!

Girlosio 6 RIBULOSIO

FOSFOGILUCONATO SP

6

(X6) exin .

CO2

6 XIIULoriO

> Sp

isom

epin .

. VV

" RIBOSIO SP

XI(V10S10 SP

ppp

tutto

Fatto boi TR

gluconeogenesi 3

"

fisp SEDUEPTULOSIO

Una delle di

6 molecole

· =

- p

Allulosio G P TA

CO2 Intosig"R4p

oX a d Th

perca Ep

E Gluconeogenesi

-

-Invtusio

Gp GIULsiO GP

1

VV LL

Glucomogenesi

↓

GIUCOSIO GP

4 ER

-Vedi

CELLULA ha di

Bisogno

.

3 tanto

NADPA ENERta Mentosi)

(no

e ⑭pit

To t

(glicolisi lowConan RIBULOSIO

= 6

G P SP

Glucosio o XIIVIOSIO

302 SP

>

Foto PPP

tutto

poi

e glicolisi S

XIIVLOSIO V

↓ RIBOSIO SP

SP

glucosio op

Cun ogni G Th

cottoforma

nerno di (02) C S

G3P SEDOEPTULOCIO 7P

TA Th > G3P

Enitrosio

L > +P

2

FRUTUSIO GP 2 ATP ADD

Parla

↓ FRUTTOcioGo S NAD

- d

Glicolisi

BP

6

FNUMUSIO 1 E

, S NADH

L

/XI X ATP

10

GBP (4) PNVATO

=

DHAP =>

Globulo rosso

Consumo Glucosio Pasteur

Alto

Molto effetto

->

GIUCOSIO BPL

unica energia

di Ciclo NADPH) 3

PPP (

fonte BPL 2

+ 3

fore

serve ner =

2 e muisi, ,

, 6

2 ,

BPE)

ELICOLISI divergente si

Forfata

(POCAL

1ATP pot

.

1 - SENE Spe

C RAPOPORT-LUEBENING

(1/10 di BPK

di BPG 3

3

2

ACCUMUIO 1

. , , glicerato

forto cinesi

FOLEATI NADPH più ENERGIA

in

3 glicolisi

PENTO micavo

CICIO Mentoreimmeni Poi

X

-C

. ?

it NADPH

A cosa serve Pentosi

.

NB non

↓ TRIPEDTIDE servono

da

costituito

Scalanger GIUTATIONE

de DNA

insieme

ROS NO

vs 0

a Gl-Cys

ppp Gly

- 17098

ANA

Poco

·

↑ vita breve

NADPH Forma ↳

cede e- "Rea

ConteGLUTATION OX

T Lipid-oh

REDUTTASI Lipid-OOH

GSSG -

GSH FISH

+ ~

GSSE

Tede GSH

Colimerizzal

C - (linide

e- riduce Lipopenossido

GLUTATIONE > erroneamente)

ALISCE T ox

GISt PEROSSIDAsi (Selenocisteinal

GSH GSH e ceduti

a S

+ a

= H201-CHO

in Or

+

Metab

unidirezionale

modo reduttasi

EDE

inforti Fest

-o METAb fest

e- a e -

d ione cuperossido ossidante

Fe 02

01

da forte

e >

a

- =

+ DI

Patologie HEIN7

CORDI

correlate ppp

a

La maggior GGPD

di produzione

Deficit

parte di NADPH

- =>

↓ Maschi

↓ nei

genetica X-linked pienamente

malattia => espressa

· [TEROLOSOMOZ

IN dirende

FEMMine

affette

he

cellule sono

tutte le

·

In attività

base niù

di

a risente

Gr

ma ne

residua SFEROCITICA

ANEMIA CRONICA

I NON

1 EMOLITICA

< % grouve

ea

=> +

,

GGPD

↓ # 10 %

CLASSE E MALARIA

c'è

dove

particolarmente ZONE la

DIFFUSA nelle

# 10-60 % ↓

= AUMENTATA

60 Offre RESISTENTA

FITNESS al

per

% PLASMODIUM MALANIA

della

FAICIPARM

attività incrementato Nome RICORDA

>

- endemismo d

d PERCHE ?

Ossidativo causato da

stress Antioco

El

: S .

(sonda) Patogenesi

FARMACI 1. Mutazione G6PD

2. Lieve produzione NADPH (solo grazie a enzima malico ma poco)

PATOLOGIE -"Favismo" 3. NADPH non può cedere e- a glutatione e quindi non si ha eliminazione di ROS o

comunque è ridotta

ESPOSIZIONE METAUi Cel PIOMBO) 4. La quantità di ROS diventa tossica e tutte le cellule ne soffrono, in particolare gli

a ERITROCITI in cui l’O2 strappa e- a Fe2+ che diventa Fe3+ si forma metaHb e ione

superossido con conseguente ossidazione di lipoperossidi e perdita della forma a

FAVISMO ossidanti

hanno tollerati da

FAVE fenotino

fave

:

>

- disco biconcavo e formazione di Corpi di Heinz che precipitano causando emolisi =

Wild-type d

MA MUTAZIONI

P7 Con ambiente NON ospitale per la replicazione del plasmodium falciparum

GGPD Enici > Stress sensing

DANNOSi Sistema

Ox MUTAZIONI

↑ e

RILASCIA Al DNA

DANNO

GGPD- HSP27 telangectaria

disattiva

la

legata GGDD

mutated

da che fa

ataxia ↑ Que PPD

>. x

>

- legato ppp

a

produrre

DIMERizza HSP27

dovuto

l'è ATM

Cinesi

se de FOSFORILA

sente

Ox

DANNO lo

DNA a =

> e

-

· NADDH BSD repaire

+

↳ guardiano indispensabile riparazione

DNA DANNO OX

X

CONSERVATIVE no

GEPD ha attività (Val Loggettività soglie

Mutazioni nottura alta Leul

chimica residua

da -

, Supportazione

NON Conservative formazione Corpi

residua

GRAVI Heinz

attività

I Q

9 %

,

Enzima MALICO contrasta poco

↑ Stressy

Trasporta a

mitocondrio producendo NADDH

da tosol 1

CITRAT of quando

NADPH

e

I

Tornakrebs

(Acetie-CoA =

ossalacetato

+ ↑

citrato LipiDi

Sintesi

CITRAT !

c'è

: Aletil-COA

> OSSALALETATO

liagi - +

↓

WERNICKE-KORSAKOFF

di

sindrome PIDi

BIOSINTESI I

↳ CRONici

Alcolisti

direndente

Target in

TRANSCHETIASI

: Tipico

TPP X

Si manifesta di

ARENZA

in B1

di

concomitanta

solo

Malattia neurologica Disaccaridi e Polisaccaridi

Disaccaridi

Saccarosio: FRUTTOSIO + GLUCOSIO gli

B 1 Frutt

2

I ges e

,

.

SACCARASI SACCAROSIO GLUCOSIO

In FRUTTOSIO

SCINDE

- e

↓

FRUTTORIO glicolisi esocinaci

grazie a

nella

entra

↓ GLIColIsi

in

PER

C ENTRARE

VIE - SPECIFICA POI VA AL

Vene

ASPECIFICA FELATO Next

+

a

porta Se

Fegato (80 RENE)

ESOCINASI ) )

201

%. e . GLUTS portione APICALE

↓ E più Enteroliti trounite

funzionale

quella in

Fruttorio entra

-

FRUITOSIO-6-P basolaerale

FRUTTOCINASI in

Fosforila 1 =

- FRUTTOSIO-1

p P

Meno .

funzionale

, - ②

②

avviene Genzimi ALDOLASI c'è

(isoenzima di Glicovisi cerco

B A

molto

in le =

tutte +

V

i SPECIAL DIIDROSSI FOSFATO

ACETONE

GI/CENALDEID e isomeran

triolo

↓

↓ fosfato

GBP [

soprattuto TRIOSOCHINAS G3P

↓ CHINASi

Mutazioni LISP

O d

glicolisi glicolisi

Cubiquitanio

carico

a Questi

di Accumulo di ACIDO URICO, ACIDO

FRUTOSEMIE

s LATTICO E MAGNESIO e POCO

GLUCOSIO quindi grande

Ereditoria

O Intolleranza Fruttosio DISFUNZIONE GRAVE SIA EPATICA

al

HFl = CHE RENALE cioè condizione

disvitale IPOTILICEMIA

+ resistente

↓ ↳ al

Q Effetto

Effetto GLUCAZIONE

Rapido accumulo di FRUTTOSIO 1 P che #

Q

Effetto Accumulo di F 1 P comporta attivazione

depauperamento di ATP

provoca della test

della via glicolitica con conseguente

cellula che si trova in povertà energetica: negativo

acidosi lattica perché accumulo di F 1 P

ATP serve per trasformare fruttosio in L’accumulo di F 1 P e conseguente riduzione di Pi comporta attivazione piruvato cinasi e

fruttosio 1 P in modo molto veloce ed inibizione glicogenolisi

comportano incapacità di aldolasi B di convertire

efficiente a opera di fruttocinasi => compromettendo la glicogeno fosforilasi dunque DHAP e G3P in fruttosio 1,6 BP

esaurimento Pi intracellulare e di ATP con ipoglicemia resistente al glucagone

comporta La degradazione di ATP comporta inoltre

conseguente formazione di ADP che è esogeno. inibizione

Inoltre comporta ipermagnesemia

rilascio di Mg quindi

convertito in AMP la cui degradazione gluconeogenesi compromettendo la glucosio 6 P

IMP

aumenta formando ovver