Tumore del sacco vitellino

Tumore del sacco vitellino

Rappresenta il tumore testicolare più frequentemente nell’infanzia, soprattutto nei primi 4 anni di vita, e non è associato a criptorchidismo né a neoplasia intratubulare a cellule germinali. Può osservarsi anche in soggetti adulti, di regola nel contesto di un teratoma o di un carcinoma embrionale. Si accompagna a elevati livelli serici di AFP che è sempre presente nel tessuto tumorale.

Localizzazione e aspetto

Oltre che nel testicolo, può osservarsi nell’ovaia ed eccezionalmente nel mediastino anteriore, nella regione sacro-coccigea e nell’epifisi. Il tumore è privo di delimitazione capsulare, appare di colore bianco-grigiastro o giallastro, di aspetto omogeneo, spesso con disegno lobulare e talora con aspetto mucoide ed aree circoscritte di necrosi cistico-emorragiche, particolarmente nei tumori di maggiori dimensioni.

Caratteristiche istologiche

Istologicamente, presenta una struttura abbastanza caratteristica costituita dall’alternarsi di differenti aspetti tra loro commisti in variabili proporzioni. Più frequentemente, si possono osservare lacune di piccole dimensioni con aspetto a favo d’ape, rivestite da epitelio cuboidale appiattito ad elevata attività mitotica, con aree strutturate in acini o tubuli in cui l’epitelio mostra un variabile grado di vacuolizzazione citoplasmatica. Occasionalmente gli spazi lacunari hanno dimensioni maggiori oppure si rinvengono zone cellulari solide formate da elementi molto indifferenziati.

Varianti e caratteristiche morfologiche

Recentemente è stata descritta una variante epatoide, in cui le cellule contengono frequentemente globuli ialini con positività istochimica per l’a-1AT, oltre per albumina e AFP. All’interno delle cavità cistiche si possono apprezzare invaginazioni papillifere del rivestimento in cui possono riscontrarsi depositi ialini costituiti da materiale omogeneo eosinofilo, più o meno denso, ricco di laminina, assimilabile a MB, evidenziabile al PAS e alle reazioni immunoistochimiche per l’AFP.

Strutture papillari e cellule

Quando queste strutture papillari avvolgono incompletamente gli assi vascolari, richiamano l’organizzazione dell’endoderma e del mesoderma extraembrionali del sacco vitellino, si viene a realizzare il quadro morfologico definito del seno endodermico, presente in oltre il 50% dei casi. Le cellule hanno contorni mal definiti e contengono glicogeno e materiale lipidico per cui il citoplasma assume un caratteristico aspetto vacuolato; i nuclei sono in genere voluminosi, nucleolati, polimorfi, spesso allungati. Lo stroma è frequentemente mixoide e contiene aree ricche di vasi neoformati.

Espressioni del tumore

Oltre all’AFP, il tumore del sacco vitellino esprime citocheratine a basso peso molecolare, a-1AT, albumina e ferritina.