Tabella Metabolismo

CATENA LUNGA

-OX FA Perossisomi

RAMIFICATI

-OSSIDAZIONE REL Per ox più veloce

BIOSINTESI Citosol epatociti Sotto stimolo -Acetil-CoA carbossilasi: inibita a Sindrome metabolica: mal

e gh. mammaria insulinico feedback da palmitoi-CoA. funzionamento AMPk

ACIDI GRASSI in lattazione Attiva se defosfo PKA PP1 ins non fosforila ACC

 

BIOSINTESI Citosol epatociti Diverso nei tt - [acidi grassi in circolo]

e adipociti adiposo e - [glucocrticoidi]

TRIGLICERIDI epatic - farmaci: Tiazolidinedioni e fibrati

BIOSINTESI REL e

Membrana mit

GLICERO-P- int

LIPIDI

BIOSINTESI Citosol Su HMG-CoA reduttasi: inibizione

a feedback da [colesterolo].

COLESTEROLO [AMP] Fosfoinattiva (insulina).

Controllo sintesi/ degradaz.

[colest.]

CICLO Fegato (solo!) Per eliminare Mutazioni a livello di ogni

Mitocond/citosol NH E:

DELL’UREA 3 ritardo mentale,

intolleranza proteica e

iperammoniemia.

Terapia:somministrazione

di a. aromatici che

sottraggono Gly e Glu

organicaz NH 3

Valori di riferimento per azotemia (concentrazione nel plasma):

- azoto ureico: 7-18 mg/100mL

- acido urico: 3,5-7 mg/100mL - escrezione urea: 20 g/die

- Creatinina: 0,5-1 mg/100mL

- Ammoniaca: 20-60 g/100mL

BIOSINTESI Vitamina B3 Deficit: pellagra (dermatite

foto reattiva, demenza,

NAD diarrea)

BIOSINTESI FAD Vitamina B2 Cheilite, dermatite,

glossite

BIOSINTESI CoA Vitamina B5 Non noti

SINTESI DEL - Inibita dai NMP

- Stimolata da P e in fase S

PRPP i

BIOSINTESI Nel citosol Mitosi - Indotta in fase S

(un E nel mit.) - CP sintetasi II: inibita da UTP,

DELLE CTP

PIRIMIDINE - ASP transcarb: inibita CTP, attiv

ATP

- CTP sintetasi: inibita da CTP

BIOSINTESI DEI Per sintesi DNA - Ribonucleotide red: attivata ATP, Inibizione da farmaci:

inibita da dATP. 5-Fluorouracile (inib timidi

DEOSSIRIBONU - Sito regolazione per specificità lato sintasi, suicida

CL sub irrevers)

- Indotta in fase S Metotrexato (inib DHF

red)

CICLO DEI Trasferire unità - Ipovitaminosi B9: spina

monocarboniose bifida, anemia megalobl.

FOLATI - Ipotiv. B12: anemia

megalobl. e perniciosa,

neuropatia periferica.

BIOSINTESI Inibizione a feedback sulla prima Un efficace recupero dei

reazione da IMP, AMP e GMP nucleotidi inibisce la

DELLE PURINE neosintesi

DEGRADAZION Xantina ossidasi: inibita da -  acido uricoGotta

allopurinolo  accumulo A/G/IMP - Deficit adenosina

E DELLE deaminasi:

PURINE immunodeficienza B e T