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Prognosi

La è sfavorevole in presenza di complicanze oculari e orali, manifestazioni

extraghiandolari, linfoma non Hodgkin.

TERAPIA

La si basa sulla instillazione nel sacco congiuntivale di o

lacrime artificiali colliri a base di

, eseguendo un periodico controllo oculistico per evidenziare eventuali complicanze

ciclosporina A

oculari. In caso di xerostomia il pz deve bere molti liquidi, usare chewing gum, spray o gel idratanti

del cavo orale, è importante un igiene orale accurata e dei controlli odontostomatologici periodici

per evidenziare eventuali complicanze del cavo orale.

In caso di manifestazioni extraghiandolari: , , (ciclosporina A,

cortisonici FANS immunosoppressori

ciclofosfamide, methotrexate), , con .

idrossiclorochina terapia biologica Infliximab

VASCULITI

Vasculiti

Le sono malattie sistemiche eterogenee caratterizzate da processi immunoflogistici con

infiammazione e necrosi della parete di vasi di Ø diverso, di qualsiasi organo ed apparato, fino alla

stenosi dei vasi e raramente dilatazioni aneurismatiche con lesioni ischemico-emorragiche dei

parenchimi interessati.

Si fa una distinzione tra vasculiti primitive, idiopatiche ad eziologia sconosciuta e vasculiti

secondarie a connettiviti, neoplasie e infezioni, mentre la Classificazione della Società Italiana di

Reumatologia distingue le vasculiti in base al Ø dei vasi interessati:

vasculiti dei grandi vasi

 : arterite a cellule giganti (o temporale), arterite di Takayasu.

vasculiti dei vasi di medio calibro

 : poliarterite nodosa (classica), malattia di Kawasaki.

vasculiti dei piccoli vasi

 distinte in:

vasculiti ANCA-associate

- : Granulomatosi di Wegener, Sindrome di Churg-Strauss,

Poliangioite microscopica (micropoliangioite).

vasculiti mediate da IC

- : porpora di Schönlein-Henoch; vasculite crioglobulinemica; angioite

cutanea leucocitoclastica; vasculiti associate a connettiviti, AR e neoplasie (leucemie, morbo di

Hodgkin); vasculite da malattia da siero, da farmaci o agenti infettivi e vasculite orticarioide.

altre vasculiti

 : malattia di Behçet, eritema nodoso.

di Takayasu

L’Arterite dell’arco

è una vasculite dei vasi di grande Ø, soprattutto aortico e dei

tra cui l’arteria

suoi rami principali, succlavia, arterie polmonari e renali, per cui si parla anche di

sindrome dell’arco aortico, malattia senza polsi o arterite delle giovani donne perché colpisce

soprattutto soggetti di sesso F con rapporto M/F di 1/9 con età media di 15-25 anni, soprattutto nelle

HLA-

donne orientali, giapponesi, predisposte geneticamente, con stretta associazione con gli Ag

Bw52 Dw12

e . In Italia non risulta indagata. immunitaria meccanismo di tipo cellulo-

L’

Eziologia Patogenesi

è sconosciuta mentre la è con

mediato tipo umorale

con intervento delle cellule NK e linfociti T citotossici oppure di data la

presenza di ipergammaglobulinemia, FR e IC.

ANATOMO PATOLOGICO

Dal punto di vista si hanno infiltrati di cellule linfomonocitarie, PMN

e cellule giganti polinucleate a livello della tonaca media e avventizia del vaso con formazione del

granuloma sclerotiche stenosi segmentarie

e nelle fasi avanzate si lesioni con infiltrato scarso, ,

trombosi aneurismatiche

che spesso vanno incontro a ricanalizzazione e raramente formazioni .

febbre, artromialgie calo ponderale

SINTOMI

I nelle fasi iniziali sono aspecifici cioè , associati ad

iperγglobulinemia,

> indici flogosi, leucocitosi neutrofila, FR+, per cui spesso la diagnosi è tardiva e

avviene solo in seguito all’occlusione del vaso colpito:

occlusione arteria succlavia claudicatio dell’arto superiore,

─ : scomparsa del polso succlavio, <

dell’ampiezza o assenza del polso radiale ad uno o ad entrambi gli arti superiori, differenza della P

arteriosa sistolica tra le due braccia > 10 mmHg, disturbi ischemici alle dita delle mani, formazione

con l’arteria carotide interna mediante il poligono di Willis e la

di un circolo collaterale anastomotico

movimento dell’arto interessato.

basilare, lipotimia in seguito al

occlusione arteria carotide comune

─ : ictus cerebrale, sincope e convulsioni.

occlusione arterie retiniche

─ : disturbi visivi. 31

occlusione radice dell’aorta e coronarie

─ : insufficienza aortica, insuff. cardiaca e angina

pectoris.

occlusione arterie renali

─ : ipertensione nefrovascolare.

occlusione arterie iliaco-femorali

─ : claudicatio agli arti inferiori con crampi dolorosi.

occlusione aorta addominale e dei suoi rami arterie celiache e mesenteriche

─ cioè : se i circoli

collaterali non sono efficaci si va incontro a ischemia e infarto intestinale.

occlusione arterie polmonari

─ : ipertensione polmonare e cuore polmonare cronico.

L’ e soprattutto l’

ECG, Ecocardiogramma, Rx torace Angiografia (angio-TC, angio-RMN) sono

stenosi focali segmentarie aneurismi

utili per valutare le o , ...

dipende dall’entità

Prognosi

La ed estensione della vasculite con rischio di mortalità alto in caso di

insufficienza cardiaca congestizia o ictus cerebrale.

TERAPIA

La si basa su eventualmente associati a

cortisonici a dosaggio medio-alto

immunosoppressori (methotrexate) per ottenere la remissione della malattia e intervenire con la

(angioplastica) per evitare le complicanze ischemiche in vari organi.

chirurgia vascolare

Poliarterite Nodosa o Panarterite

La è una vasculite sistemica dei vasi di medio Ø

E’ Eziologia

caratterizzata da lesioni necrotiche segmentarie. molto rara, ad sconosciuta mentre la

formazione di depositi di IC

Patogenesi è legata alla nei punti di biforcazione dei vasi.

sovrainfezione da virus

In alcuni pz la formazione degli IC sembra essere legata ad una

dell’epatite B virus dell’AIDS CMV Parvovirus B19 Virus T linfocitario

(HBV), (HIV), , e

umano di tipo I . ANATOMO PATOLOGICO

Dal punto di vista si hanno lesioni flogistico-necrotiche segmentarie

che colpiscono tutto lo spessore della parete del vaso cioè intima, media e avventizia (panarterite),

con infiltrazione di PMN nelle fasi iniziali e di linfociti e monociti nelle fasi avanzate, con

degenerazione dell’endotelio vascolare, proliferazione dell’intima, necrosi, stenosi, trombosi,

valutabili all’arteriografia.

infarti e dilatazioni aneurismatiche

CLINICO

Dal punto di vista si fa una distinzione tra poliarterite nodosa classica e limitata:

Poliarterite nodosa classica

 : nelle fasi iniziali si manifesta con sintomi aspecifici cioè astenia,

febbre alta, perdita di peso > 4 kg mentre nelle fasi avanzate con manifestazioni sistemiche:

nefropatia vascolare insufficienza renale

─ m. renali: nel 60-70% dei casi che si manifesta con

iperazotemia ipercreatininemia ipertensione arteriosa

con , e , raramente maligna, fino a

insufficienza renale grave da infarti renali multipli che richiedono la dialisi.

ipertensione arteriosa P diastolica > 90 mmHg, coronarite

─ m. cardiache: con ad alto rischio di

IMA insufficienza cardiaca disturbi del ritmo

, e .

, , , ,

dolore addominale nausea vomito diarrea muco-sanguinolenta infarto

─ m. gastroenteriche: e

perforazione intestinale nei casi più gravi.

mononeurite multipla

─ m. neurologiche: da interessamento asimmetrico dei vasa nervorum con

disturbi sensitivi motori

(parestesie) e nel territorio di un nervo periferico degli arti.

porpora palpabile

─ m. cutanee: cioè lesioni eritematose rilevate di Ø variabile da pochi mm fino

livedo reticularis noduli eritematosi dolenti zone di necrosi e ulcerazioni

ad alcuni cm, , e , .

scleriti coroiditi iridocicliti neurite ottica infarto della retina

─ m. oculari: , , , ed .

artralgie mialgie artrite asimmetrica

─ m. articolari e muscolari: , e delle grandi articolazioni degli

arti inferiori, non deformante.

orchite epididimite

─ m. genitali: ed con dolore ai testicoli (biopsia).

Poliarterite Nodosa Limitata

 : non è caratterizzata da manifestazioni sistemiche ma limitate ad

porpora

manifestazioni cutanee

un organo, tra cui abbiamo le soprattuto agli arti inferiori con

palpabile noduli dolorosi circondati da livedo reticularis lesioni necrotiche

, e . Ag e Ab del virus

La presenza di queste manifestazioni cliniche associate alla presenza nel siero di

dell’epatite B infiltrato di linfociti e monociti alla biopsia dei vasi

(HbsAg, Ag superficie HBV) e di

interessati consente di fare diagnosi di PAN con alta sensibilità e specificità.

Prognosi

La è sfavorevole in caso di manifestazioni viscerali fino alla morte nei casi non trattati.

si basa sull’uso di

TERAPIA

La (prednisone) associati a

cortisonici ad alte dosi immunosoppressori

(ciclofosfamide). In caso di infezione da epatite B si ricorre a cortisonici, e

plasma-exchange

32

IFNα-2b

cioè e .

farmaci antivirali ribavirina

Malattia di Kawasaki

La è una vasculite dei vasi di medio Ø che colpisce bambini con età

Eziologia

compresa tra le poche settimane e gli 8 aa di vita, ad sconosciuta anche se il quadro

d’esordio acuto con febbre alta suggerisce il possibile ruolo scatenante da parte di Virus e Batteri,

natura immunitaria Ab citotossici

Patogenesi

mentre la è di con intervento di diretti contro Ag delle

cellule endoteliali (AECA: anti-endothelial cell antibodies) e attivazione dei linfociti T CD4+.

febbre alta flogosi orofaringea

CLINICO

Dal punto di vista la malattia ha un esordio acuto con ,

lingua a fragola linfoadenopatia latero-cervicale esantema polimorfo alla faccia e al

con , ,

tronco tumefazione diffusa alle mani e piedi eritema palmare e plantare

, , fino alla

desquamazione dei polpastrelli delle dita . Inoltre, il pz presenta manifestazioni oculari cioè

congiuntivite iridociclite cheratite emorragie sottocongiuntivali

, , ed che si risolvono senza

cardite coronarite

sequele e nel 50% dei casi manifestazioni cardiache cioè e nei casi più gravi a

trombosi aneurismi

rischio di e nel 15-33% dei pz con prognosi sfavorevole.

ECG Ecocardiogramma Angiografia coronarica

Diagnosi

Per cui la si basa soprattutto su , e .

Terapia

La deve essere precoce con (aspirina), eventualmente associato alle

acido acetilsalicilico

γ-globuline per prevenire o < le complicanze coronariche (evitare i cortisonici) fino

ad alte dosi

all’ .

intervento di bypass aorto-coronarico

Vasculiti ANCA-associate

Le interessano i vasi di piccolo Ø e sono cosiddette perché sono

meccanismo immunopatogenetico mediato da Ab

dovute ad un diretti contro il citoplasma dei

neutrofili indicati con la sigla ANCA, ) usati come

, (antineutrophil cytoplasmic autoantibodies

marker per monitorare l’evoluzione della malattia e la risposta alla terapia, dimostrabili mediante

Ab c-ANCA

l’ immunofluorescenza indiretta tecnica immunoenzimatica ELISA

e la , distinti in Ab p-ANCA

diretti contro Ag citoplasmatici Ab anti-proteinasi 3

o (PR3, serina proteasi) e

diretti contro Ag nucleari o perinucleari Ab anti-mieloperossidasi

o (MPO).

Tra le vasculiti ANCA-associate abbiamo la Granulomatosi di Wegener, la sindrome di Churg-

Strauss e la poliangioite microscopica.

GRANULOMATOSI di WEGENER

La è una vasculite granulomatosa necrotizzante dei vasi

di piccolo Ø che può interessare qualsiasi organo e in particolare polmoni e reni. È molto rara,

Eziologia Patogenesi

colpisce M e F con età media di 40-50 anni, ad sconosciuta mentre la è di

natura immunitaria mediata da Ab c-ANCA (PR3) presenti nell’80-90% dei casi, in soggetti

HLA-DR1, DR2 DQw7

predisposti geneticamente con stretta associazione con gli alleli e , con

attivazione dei linfociti T da parte di un Ag di origine sconosciuta e attivazione dei macrofagi

che rilasciano enzimi lisosomiali e si trasformano in cellule epitelioidi e cellule giganti

mononucleate, responsabili del danno endoteliale e della formazione dei granulomi.

CLINICO

Dal punto di vista la granulomatosi di Wegener è caratterizzata soprattutto da

manifestazioni respiratorie e renali:

 si ha un’infiammazione

m. respiratorie: nelle fasi iniziali granulomatosa delle vie respiratorie

rinorrea persistente epistassi sinusite otite media sierosa

superiori con , , e da blocco del

ulcerazioni della mucosa

condotto di Eustachio che se non curate possono causare ,

perforazione del setto nasale deformità naso a sella

e come il . Nelle fasi avanzate si ha

tosse dispnea dolore toracico emottisi pleurite

l’interessamento delle vie aeree inferiori con , , , ,

emorragia alveolare noduli ulcerazioni del

L’ Rx del torace

ed molto grave. evidenzia e

parenchima polmonare .

 glomerulonefrite necrotizzante focale e segmentaria

m. renali: con ematuria, proteinuria e

insufficienza

nell’

cilindri ialino-granulosi nel sedimento urinario che può evolvere rapidamente

renale nel giro di qualche settimana o qualche giorno. artralgie artrite non deformante

Le altre manifestazioni cliniche sono aspecifiche cioè: , delle

congiuntivite sclerite o episclerite uveite neurite ottica

piccole e grandi articolazioni, , , e ,

porpora noduli sottocutanei pericardite coronarite

, , e . flogosi granulomatosa

biopsia vascolare e perivascolare

La evidenzia la presenza di una .

Terapia

La si basa sui e (ciclofosfamide).

corticosteroidi immunosoppressori 33

SINDROME di CHURG- STRAUSS Angioite Granulomatoso-Allergica

La o è una rara

vasculite necrotizzante dei vasi di piccolo Ø caratterizzata da granulomi con infiltrato eosinofilo

a malattie allergiche dell’apparato

nei tessuti, in particolare a livello polmonare, spesso associata

respiratorio cioè asma bronchiale grave e rinite allergica, con ipereosinofilia periferica e tissutale

3 Eziopatogenetico

(> 1000/mm ), > IgE totali, per cui il meccanismo probabilmente è legato a

reazione immunitaria di ipersensibilità immediata di tipo I o IgE mediata

una , oltre che al

meccanismo immunopatogenetico mediato dagli Ab p-ANCA anti MPO presenti nel 65% dei pz.

rinite allergica poliposi nasale

CLINICO

Dal punto di vista si ha una I fase prodromica con , e

asma eosinofilia periferica e tissutale polmonite cronica gastroenterite

, poi una II fase con , o

eosinofila astenia febbre perdita di peso , l’asma

e una III fase con vasculite sistemica con , ,

bronchiale si attenua fino a scomparire ma compaiono manifestazioni in vari organi e apparati in

tosse secca o poco produttiva dispnea e all’ Rx torace

particolare a livello respiratorio con , si

notano infiltrati polmonari fugaci, a chiazze, non escavati.

porpora palpabile noduli sottocutanei

Le altre manifestazioni cliniche sono aspecifiche: , ,

artro-mialgie artrite mononeurite multipla miocardite

, ; ; , glomerulonefrite necrotizzante

infarto intestinale

focale-segmentaria con insufficienza renale; ischemia e fino alla

perforazione .

biopsia dei vasi di piccolo biopsia dei granulomi

La (arterie, arteriole, venule) e la

Ø

presenza di infiltrati eosinofili

polmonari evidenzia la .

Prognosi

La è sfavorevole in caso di complicanze cardiache e polmonari.

Terapia

La si basa sui (prednisone) e (ciclofosfamide)

cortisonici ad alte dosi immunosoppressori

con sopravvivenza a 5 anni nel 75% dei casi.

POLIANGIOITE MICROSCOPICA o Micropoliangioite

La è una vasculite dei vasi di

glomerulonefrite necrotizzante focale-segmentaria

piccolo Ø, caratterizzata da a rapida

insufficienza renale grave emorragia alveolare

evoluzione verso l’ indagini di

, , mentre le

Ab p-ANCA c-ANCA

laboratorio evidenziano gli (65%) e (30%).

Terapia

La precoce con , , .

cortisonici immunosoppressori plasma-exchange

Vasculiti dei piccoli vasi mediate da IC

Le sono cosiddette perchè interessano vasi di

piccolo Ø e il meccanismo immunopatogenetico è mediato da IC (Ab-Ag). Sono rappresentate dalla

porpora di Schönlein-Henoch crioglobulinemia mista angioite

, (vasculite crioglobulinemica),

cutanea lecuocitoclastica vasculiti associate a connettiviti AR e

, (LES, sindrome di Sjögren),

neoplasie vasculiti da malattia del siero, da farmaci o agenti infettivi vasculite orticarioide

, e .

Porpora di Schönlein-Henoch

La è la vasculite dei piccoli vasi più frequente in età pediatrica,

esordisce prima dei 10 anni di vita, manifestandosi soprattutto in autunno e inverno, spesso

preceduta da infezioni da Streptococchi, Mycoplasma pneumoniae, Yersinia, EBV, virus epatite B,

varicella, adenovirus, CMV, Parvovirus B19 e alcune volte insorge dopo le vaccinazioni

pediatriche. Raramente si manifesta negli adulti dove è favorita da alcuni farmaci come la

penicillamina, sulfamidici, eritromicina, aspirina..

porpora palpabile alle natiche e arti inferiori

CLINICO

Dal punto di vista il pz presenta: (biopsia

artralgie artrite transitoria, senza erosioni e deformità

per la diagnosi), e a livello delle grandi

coliche addominali nausea vomito diarrea o dissenteria

articolazioni degli arti inferiori, con , e

sanguinolenta glomerulonefrite mesangiale microematuria e proteinuria

, con che si risolvono

senza lasciare reliquati, raramente si ha insuff. renale in caso di recidive con prognosi sfavorevole.

Terapia

La si basa sui a seconda della gravità del quadro clinico.

cortisonici e immunosoppressori

Crioglobulinemia mista

La viene distinta in primitiva o essenziale e secondaria a malattie

infettive, neoplastiche e autoimmuni, colpisce soprattutto il sesso F con età di 40-50 aa.

virus dell’epatite C (HCV)

L’

EZIOLOGIA è legata al con presenza di Ab contro il virus C nel 90%

dei casi, ma la vasculite si manifesta solo nei soggetti predisposti geneticamente con stretta

HLA-B51, B35 e DR11 ( dell’HCV).

associazione agli Ag genotipo 2a/III

crioglobuline miste di tipo II e III

Patogenesi

La in genere è legata alla precipitazione delle con

azione di Ig mono e policlonali, soprattutto delle IgM ad attività anti-IgG (FR) che determinano la

formazione del crioprecipitato. 34

porpora palpabile

CLINICO

Dal punto di vista il pz presenta (biopsia), spesso associata ad

artralgie ed astenia glomerulonefrite lieve epatite

(sindrome di Franklin-Meltzer). Inoltre, ,

cronica cirrosi postepatitica

o da epatite C pregressa e azione lesiva delle crioglobuline,

pneumopatia interstiziale insufficienza respiratoria restrittiva

e .

ricerca delle crioglobuline nel siero del pz

Diagnosi

La si basa sulla tenuto in frigorifero per 5

indagini di laboratorio

gg a 4° C. Inoltre, le evidenziano anche la presenza del FR e ICC,

iperγglobulinemia, < del C4 e dell’attività complementare totale.

<<< del C con

si basa sull’eradicazione C mediante l’

TERAPIA IFN α2b

La del Virus dell’epatite associato alla

mediante un ciclo di 6-12 mesi, anche se le % di guarigione sono basse e le recidive sono

ribavirina

frequenti. Inoltre, , , (ciclofosfamide).

cortisone plasmaferesi immunosoppressori

NODOSO

L’ERITEMA è una vasculite dei vasi del derma e tessuto sottocutaneo, colpisce

soprattutto soggetti di sesso F con età media di 20-45 anni, anche se spesso la malattia passa

inosservata. Si fa una distinzione tra eritema nodoso primitivo, idiopatico, ad eziologia

infezioni virali batteriche parassitarie micotiche enteropatie

sconosciuta e secondario a , , , ,

sarcoidosi farmaci

come il morbo di Crohn e rettocolite ulcerosa, , (penicillina, sulfamidici,

neoplasie radioterapia nei pz sottoposti a trattamento

contraccettivi orali), (leucemie, linfomi),

delle neoplasie gravidanza

, . noduli multipli dolenti

E’ caratterizzato dalla comparsa di , , sulla superficie estensoria delle gambe,

Ø variabile da 0,5 a 2 cm cute rossa e calda violacea

con , tendenti a confluire, con , poi ,

giallastra fino a guarire spontaneamente in 3-6 settimane senza esiti anche se possono manifestarsi

recidive se la malattia di base non viene trattata adeguatamente.

Terapia

La si basa su a basse dosi e per breve tempo, e .

corticosteroidi FANS

POLIMIALGIA REUMATICA e ARTERITE a CELLULE GIGANTI

e l’Arterite

La Polimialgia reumatica a cellule giganti o gigantocellulare sono descritte insieme

sia perché possono manifestarsi nello stesso pz, contemporaneamente o in tempi diversi, sia perché

presentano alcuni elementi in comune:

 Epidemiologico

dal punto di vista sono più frequenti in USA e nelle popolazioni scandinave

in Italia l’incidenza è rispettivamente di 10 e 7 nuovi casi/100000 abitanti/anno,

(Svezia), mentre

più frequenti nei soggetti di sesso F con età > 50 anni, post-menopausa, in età senile.

soggetti predisposti geneticamente

 Eziopatogenetico

dal punto di vista si manifestano in con

HLA-DR4 fattori ormonali fattori ambientali

stretta associazione all’Ag ed entrano in gioco , e

fattori infettivi (virus parainfluenzale di tipo 1, Parvovirus B19, Chlamydia pneumoniae).

febbre anoressia

 Clinico

dal punto di vista presentano le stesse manifestazioni sistemiche cioè , ,

calo ponderale anemia depressione >>> indici di

indagini di laboratorio

, , .. Le evidenziano un

flogosi VES > 40 mm alla prima h

con (fino a 100 mm alla prima h).

buona risposta ai corticosteroidi

 Terapia

: . Anatomo Patologico

Polimialgia Reumatica

La dal punto di vista è caratterizzata da una

modesta atrofia delle fibre striate di tipo II arterite a cellule

all’

, associata nel 16% dei casi

giganti . dolore muscolare intenso, continuo,

insorgono all’improvviso,

Sintomi

I spesso durante la notte:

bilaterale, esacerbato dai movimenti rigidità al mattino di durata > 30 min persistente per

, ,

almeno 1 mese localizzato in 2 sedi collo-dorso, spalle-parte prossimale delle

, in genere cioè

braccia, anche-parte prossimale delle cosce con deficit dei movimenti globali, come girarsi nel

letto, alzarsi dal letto... artrite periferica non erosiva e non deformante

presenta un’

Il pz alcune volte con liquido

3 edema agli arti inferiori

sinoviale moderatamente infiammatorio con g.b. pari a 1000-8000/mm ,

segno della fovea alla digitopressione tenosinovite distale

con (impronta), .

–,

>> VES FR e Ab ANA enzimi necrosi muscolare

Indagini di Laboratorio

Le evidenziano un ,

normali EMG negativo

, rispetto alla polimiosite (PM). 35

L’

Arterite a cellule giganti ACG è una panarterite granulomatosa a cellule giganti, focale o

arteria

che originano dall’arco aortico, in particolare l’

segmentaria, che colpisce le arterie

temporale (arteria carotide esterna), per cui si parla di Arterite Temporale o arterite di Horton.

natura immunitaria

Patogenesi

La è di con attivazione dei linfociti T da parte di un Ag di origine

con rilascio dell’IFNα

sconosciuta che attiva i macrofagi da cui derivano le cellule giganti

multinucleate che infiltrano tutta la parete del vaso (panarterite) con conseguente distruzione della

iperplasia dell’intima,

lamina elastica interna, stenosi e lesioni ischemiche degli organi a valle, fino

alla rottura della parete dei vasi. cefalea

tipici dell’arterite osservare e palpare l’arteria

SINTOMI

I temporale sono: ed è possibile

cordone rossastro, duro, irregolare e dolente < o scomparsa della

temporale come un , con

arteria centrale della retina e arteria

pulsazione si può avere l’interessamento dell’

.Inoltre,

oftalmica disturbi della vista diplopia ptosi

con , per interessamento dei muscoli extraoculari,

palpebrale atrofia del globo oculare esoftalmo glaucoma

, , e fino alla neurite ottica di natura

claudicatio dei

ischemica e alla cecità nel giro di qualche mese. Inoltre, il pz può presentare

muscoli masseteri, lingua e faringe dolore difficoltà nella masticazione e deglutizione

con e , m.

ictus,

cutanee cioè ulcerazioni, noduli, necrosi a livello del cuoio capelluto, m. neurologiche cioè

afasia, vertigini, anacusia agitazione, stato confusionale e disorientamento temporo-spaziale

, ,

vasculite arterie succlavie e ascellari

insufficienza valvola aortica coronarite angina o IMA

, con ,

claudicatio degli arti superiori scomparsa dei polsi

con e .

Biopsia dell’arteria temporale

DIAGNOSI

La si basa soprattuto sulla in ambulatorio chirurgico

infiltrato mononucleato flogosi

con prelievo di qualche cm di arteria con presenza di un o una

granulomatosa con cellule giganti multinucleate , consentendo di escludere la presenza di altre

tranne l’arterite di Takayasu

vasculiti, che ha un quadro identico ma si differenzia perché colpisce

donne giovani, orientali, interessando soprattutto l’arteria succlavia.

E’ importante l’ Esame oculistico Angiografia, ECG, Ecografia, TC, RM

, per evidenziare i danni

ischemici a valle dei vasi occlusi.

Prognosi

La è buona se si interviene tempestivamente con i cortisonici, evitando le complicanze

l’aneurisma

precoci come ictus e IMA spesso mortali o complicanze tardive come dissecante

dell’aorta. POLICONDRITE RICORRENTE

Policondrite Ricorrente

La è una malattia sistemica, ad eziologia sconosciuta, a patogenesi

immunitaria caratterizzata da infiammazione cronica recidivante delle cartilagini che vengono

distrutte progressivamente e sostituite da tessuto di granulazione fino alla calcificazione. Interessa

E’

le orecchie, naso, vie aeree, occhi, cuore. molto rara, in letteratura sono stati finora segnalati ~

800 casi, colpisce M e F con età media di 40-60 anni.

DIAGNOSI

La della policondrite ricorrente è clinica e si basa sui Criteri di McAdam cioè:

condrite ricorrente del padiglione auricolare elice e antelice dolenti edematosi

– , bilaterale, con , ,

rosso-violacei afflosciamento o deformazione a cavolfiore dell’orecchio

, fino a determinare un ,

deficit dell’udito

con da chiusura meccanica del meato uditivo esterno, da otite media sierosa,

arterite dell’arteria

oppure di tipo neurosensitivo da lesioni cocleari o vestibolari in seguito ad

tinnito

uditiva interna o delle sue branche cocleare e vestibolare, con comparsa di (ronzi, fischi,

vertigini

fruscii auricolari) e .

condrite delle cartilagini nasali e della piramide nasale dorso del naso dolente arrossato

– con , ,

tumefatto tipica deformazione a sella

, fino alla .

condrite della cartilagine laringo-tracheo-bronchiale

– con stenosi e sviluppo di infezioni da ristagno

broncopolmonite insufficienza respiratoria ostruttiva collasso

delle secrezioni, fino a e , fino al .

poliartrite sieronegativa piccole e grandi

asimmetrica migrante non erosiva

– , , , che interessa

articolazioni degli arti .

m. oculari congiuntivite cheratite episclerite sclerite uveite

─ : , , , e .

insufficienza aortica progressiva dilatazione dell’anello valvolare o

Inoltre il pz può presentare da

pericardite ischemia miocardica disturbi della conduzione

distruzione delle cuspidi aortiche, , , ,

36

aneurismi dell’aorta altri vasi di grosso e medio Ø eritema nodoso porpora papule livedo

o di , , , ,

reticularis . l’

Biopsia delle cartilagini esame istologico Rx standard

La con è utile nei casi dubbi, evidenzia le

calcificazioni dei tessuti cartilaginei compromessi TC

, la consente di valutare la presenza di

stenosi tracheo-bronchiale ispessimento delle pareti delle prime vie aeree

e l’ .

prevede l’uso dei

Terapia

La nelle forme lievi, (Prednisone) e

FANS cortisone ad alte dosi

(ciclofosfamide) nei casi più gravi.

immunosoppressori ARTRITI INFETTIVE

infezioni articolari dovute all’azione di

Artriti Infettive

Le sono batteri, virus, miceti, parassiti.

ARTRITI BATTERICHE raggiungono l’articolazione per via

Le sono causate da batteri che in genere

ematogena con danno diretto della cavità articolare, raramente per via iatrogena durante manovre

strumentali, traumi penetranti, ascessi..., mentre nel 20-30% dei casi la via di ingresso è sconosciuta.

Le artriti batteriche sono favorite da:

deficit del sistema immunitario fisiologico patologico LES

 come nei bambini e anziani o come nel ,

neoplasie diabete terapia immunosoppressiva infezioni da HIV

, , , .

presenza di articolazioni già danneggiate AR, gotta, condrocalcinosi e artrosi grave

 da .

ingresso di batteri in pz sottoposti a infusione e.v., artrocentesi interventi di artroprotesi

 o .

Staphylococcus aureus Haemophilus i.

Le artriti batteriche spesso sono dovute a (60%), ,

Escherichia c. Salmonella Pseudomonas Staphylococcus epidermidis Brucelle Streptococchi

, , , , , .

batteri anaerobi e polimicrobiche

Le infezioni da rappresentano solo il 10% delle artriti batteriche.

artriti da Gonococco Micobacterium tuberculosis

Poi abbiamo le (Neisseria gonorrhoeae) e .

(TBC)

febbre ≥ 38°C dolore tumefazione deficit dei

l’esordio

CLINICO

Dal punto di vista è acuto con , , ,

movimenti articolari versamento articolare

e presenza di .

monoartrite

Nella maggior parte dei casi si tratta di una che colpisce le articolazioni degli arti

poliartriti

ginocchio nell’adulto e l’anca

inferiori, soprattutto il nel bambino, mentre le si hanno in

caso di malattie sistemiche e articolari preesistenti.

DIAGNOSI

La si basa su:

 Esame batterioscopico o colturale del liquido sinoviale : per la ricerca del batterio responsabile

3

dell’infezione. Il liquido sinoviale è infiammatorio con globuli bianchi > 50000/mm , soprattutto

PMN > 80%, <<< glucosio e > LDH e acido lattico.

 ndagini colturali e batterioscopiche del sangue e dell’urina antibiogramma

I con .

 Tampone genitourinario

: è utile nel caso delle artriti da Gonococco.

 erosioni dell’osso subcondrale osteoporosi iuxtarticolare < della rima

Rx articolare : e ,

articolare gas in cavità articolare

; nelle infezioni da Escherichia c. o batteri anaerobi si osserva .

 Test cutaneo alla tubercolina Rx torace

ed : utili in caso di TBC.

 Scintigrafia ossea con Ga : ipercaptazione a livello degli essudati.

 TC e RMN : nei casi dubbi.

Prognosi

La dipende dalla tempestività della terapia e dal microrganismo responsabile

dell’infezione.

TERAPIA

La si basa sulla somministrazione per via sistemica di se conosciamo il

antibiotici mirati

microrganismo responsabile dell’infezione antibiotici ad ampio spettro d’azione

oppure , diretti

+ -

contro batteri Gram , gram , aerobi e anaerobi, eventualmente associato al drenaggio di materiale

che ristagna nel cavo articolare. Nelle artriti da Gonococco la terapia si basa sulla

necrotico ad alte dosi per via parenterale nei primi gg e per os per 2 settimane.

penicillina G ampicillina

si ricorre all’associazione tra

In caso di TBC , ed per 6-9 mesi.

isoniazide rifampicina etambutolo

MALATTIA di LYME : vedi dispensa Malattie Infettive.

ARTRITI VIRALI virus dell’epatite B e C rosolia parvovirus B19

Le possono essere causate dai , , ,

enterovirus adenovirus herpesvirus coxsackievirus EBV CMV

, , , , e che provocano un danno diretto a

37

livello della membrana sinoviale o in seguito ad un meccanismo immunologico mediato da IC che

si depositano a livello della membrana sinoviale. piccole articolazioni delle mani

artralgie

In genere le artriti virali si manifestano con a livello delle

e le ginocchia

. L’artrite si risolve nel giro di qualche settimana senza lasciare esiti.

degli Ag virali come l’Ag

ricerca nel siero

Diagnosi

La si basa sulla di superficie del virus

Ab specifici

dell’epatite B .. L’

tecnica Elisa emoagglutinazione esame

(HbsAg), e degli con la ,

n° globuli bianchi variabile tra 150 e 9000/mm

del liquido sinoviale 3

evidenzia un , soprattutto

PMN e monociti , nonchè Ag e Ab specifici.

Terapia

La delle artriti virali è sintomatica con e .

riposo articolare FANS

senza manifestazioni cliniche dell’AIDS

Nei pz affetti da HIV siero+ con o spesso si hanno

artro-milagie artrite Sindrome di Reiter

manifestazioni reumatiche cioè , , che è stata la prima

artrite psoriasica polimiosite

manifestazione reumatica descritta nei pz affetti da HIV, , con

astenia marcata panarterite nodosa fibromialgia osteoartrosi osteonecrosi multipla

, , , , ...

Artriti da Miceti Candida Actynomices Cryptococcus Histoplasma Aspergillus

Le sono rare: , , , , , in

genere si manifestano in pz defedati da malattie sistemiche o immunodepressi.

Artriti da Parassiti Filaria Schistosoma Giardia

Le sono rare, dovute a , e .

ARTRITI da MICROCRISTALLI

Artriti da Microcristalli

Le si sviluppano in seguito alla deposizione di microcristalli nelle

gotta cristalli di urato monosodico

strutture articolari e periarticolari, tra cui abbiamo la da , la

condrocalcinosi cristalli di pirofosfato di calcio diidrato artropatia da idrossiapatite

e l’

da .

Urico prodotto terminale del catabolismo delle purine

L’Acido rappresenta il (adenina,

acidi nucleici sintetizzati e degradati

guanina), infatti gli (DNA, RNA) sono

continuamente: basi puriniche provenienti dal loro catabolismo

le in parte sono

riutilizzate per la sintesi di altri acidi nucleici, quota di purine in eccesso

mentre la viene

serie di reazioni enzimatiche termina con la produzione dell’acido

sottoposta ad una che

urico. sintesi de novo delle

Metabolismo dell’Acido Urico

Il comprende 2 gruppi di reazioni, cioè la

purine via di salvataggio delle basi azotate.

e la

sintesi de novo delle purine

La si basa su 2 reazioni principali:

fosforibosil-pirofosfato-sintetasi

 reazione di fosforilazione catalizzata dall’enzima (PRPP-

ribosio-5-fosfato (5RP) 5-fosforibosil-pirofosfato (PRPP):

sintetasi) con conversione del in

ATP → PRPP + AMP

5RP +

amido-fosforibosil-transferasi PRPP glutamina

 l’enzima favorisce l’unione tra il e la

5-fosforibosilamina (PRA): PRPP + glutamina → PRA + acido glutammico.

formando la regolazione del metabolismo dell’acido

In questa fase avviene la urico, infatti in caso di

maggiore disponibilità di PRPP e glutamina dell’enzima amido-

si ha l’attivazione inosinico

fosforibosil-transferasi favorisce la produzione di PRA l’acido

che da cui deriva

IMP prodotto intermedio,

(inositolo monofosfato), di cui:

AMP e GMP, nucleotidi purinici sintesi

– una parte viene elaborata in cioè importanti per la

degli acidi nucleici, produzione di molecole energetiche secondi messaggeri

(ATP) e

intracellulari (cAMP, cGMP). adenosina e guanosina

quantità di IMP in eccesso viene degradata

– la in da cui derivano

ipoxantina, guanina xantina acido urico dell’enzima

le basi puriniche fino alla e per azione

xantina ossidasi. nucleotidi in eccesso meccanismo di feedback

Invece, in caso di (AMP, GMP, IMP) si ha un

 blocca l’enzima < produzione di PRA, IMP e acido urico.

che con

via di salvataggio delle basi azotate o salvage pathway evitare

La è importante per

riconversione delle basi puriniche

l’accumulo di basi puriniche e l’iperuricemia grazie alla 38

adenina viene convertita in AMP

nei nucleotidi purinici, l’ per intervento dell’enzima

cioè guanina e ipoxantina sono convertite in

adenina-fosforibosil-transferasi (APRT), mentre la

GMP e IMP per intervento dell’enzima ipoxantina-guanina fosforibosil-transferasi (HGPRT).

acido debole, relativamente poco solubile in soluzione acquosa:

L’acido urico è un nel

urato monosodico UMS

plasma, pH basico 7.4, 98% sottoforma di

a è presente per i1 che è

più solubile rispetto all’acido urico; questa solubilità < con la < T°C e pH, ecco perché la

solubilità dell’UMS è più bassa nelle urine che hanno un pH acido, facilitando la

conversione in acido urico, > rischio di saturazione e precipitazione.

con mg/dl nell’uomo

l’uricemia 6,9-7,5 5,7-6,6 mg/dl nella donna,

In condizioni normali è pari a e

equilibrio

e si ha un tra:

assunzione di purine con la dieta 200 mg/die.

– fino a

biosintesi endogena 700 mg/die.

– fino a

eliminazione dell’acido urico urinaria

– l’escrezione

che per il 70% avviene mediante in seguito

meccanismi di filtrazione glomerulare plasmatica riassorbimento a livello dei tubuli

a e

renali prossimali uricuria pari a 300-600 mg/die con una dieta priva di purine

con e

800-1000 mg/die con una dieta libera. urico secreto gastrico, biliare,

L’acido presente nel

feci

pancreatico e intestinale, 200-300 mg/die

viene eliminato con le fino a (flora intestinale),

saliva, sudore uricolisi tissutale

piccola quota

mentre una viene eliminata attraverso la e

(leucociti). > dei livelli di acido urico nel siero

L’IPERURICEMIA indica un (> 7,0 md/dl) e viene distinta

iperuricemia da alterazione metabolica iperuricemia da deficit dell’escrezione renale.

in e > sintesi di acido urico

L’Iperuricemia da alterazione metabolica è caratterizzata da una

forme primitive secondarie

distinta in e (70%):

 forme primitive:

idiopatiche, ad eziologia sconosciuta.

– > dell’attività dell’enzima fosforibosil-pirofosfato-sintetasi

– (con eccesso di PRPP).

deficit parziale dell’enzima ipoxantina-guanina fosforibosil-transferasi.

 forme secondarie:

aumentata sintesi de novo delle purine.

– deficit o assenza dell’enzima glucosio-fosfatasi o glicogenosi di tipo I.

– deficit totale di ipoxantina-guanina fosforibosil-transferasi o sindrome di Lesch-Nyhan

(ereditaria X-linked, movimenti coreo-atetosici, ritardo di crescita e mentale, spasticità,

automutilazioni e iperuricemia grave).

malattie mielo e linfoproliferative, policitemie secondarie, anemia perniciosa,

emoglobinopatie altre malattie emolitiche.

ed

sarcoidosi, psoriasi.

– carcinomi altri tumori solidi, chemioterapia radioterapia.

– ed e

L’Iperuricemia da deficit dell’escrezione renale in genere è una forma secondaria a:

insufficienza renale cronica, rene policistico, nefropatia da piombo.

– farmaci: diuretici, acido acetilsalicilico, pirazinamide, acido nicotinico, etambutolo,

etanolo.

eccessiva escrezione di altri acidi organici denutrizione, acidosi diabetica, alcolica,

– da

lattica...

endocrinopatie: ipotiroidismo, iper e ipoparatiroidismo.

– malattia metabolica iperuricemia artrite da microcristalli

GOTTA

La è una caratterizzata da e

di urato monosodico UMS interessa nel 95% dei casi soggetti di sesso M con età

che

media di 40-60 anni, donne è più frequente nel periodo post-menopausa,

nelle mentre in

pre-menopausa gli estrogeni favoriscono l’escrezione urinaria di urati.

gotta è diffusa nei paesi ad alto tenore di vita,

La correlata a: 39

fattori dietetici assunzione di cibi ricchi di purine carni rosse pesce

– cioè soprattutto e

abuso di bevande alcoliche.

(manzo, agnello, maiale, sgombro, acciuga e trota) e

fattori razziali genetici maggiore predisposizione all’iperuricemia.

– e con

Patogenesi della gotta

La si deve a 2 meccanismi principali strettamente correlati tra loro, cioè

cartilagini

l’iperuricemia e la precipitazione dei cristalli di UMS (insolubili) a livello delle

articolari, parenchima renale e vie urinarie lesioni tipiche della malattia.

dove si hanno le

Clinico

Dal punto di vista possiamo distinguere varie fasi:

 iperuricemia asintomatica: il rischio di comparsa di gotta conclamata sembra essere correlato

è una condizione necessaria ma

alla gravità e durata dell’iperuricemia, infatti l’iperuricemia

non sufficiente per la patogenesi della gotta, non tutti i pz con iperuricemia

cioè

sviluppano la gotta non tutti i pz affetti da gotta presentano iperuricemia

e ma è

sovrasaturazione e precipitazione dei microcristalli di UMS vari

indispensabile la dovuta a

deficit dei proteoglicani con incapacità dei tessuti di solubilizzare i

fattori, cioè

microcristalli, traumi e microtraumi ripetuti > P articolare, T°C

(marcia prolungata),

articolare periferica bassa...

 con un’artrite

attacco acuto di gotta: esordisce monoarticolare che nel 70% dei casi interessa

MTF dell’alluce, del ginocchio, caviglia, MCF, IF, polsi gomiti.

l’articolazione

la oppure e

articolare

L’infiammazione si deve alle proprietà flogogene dei cristalli di UMS che sono

.

aghiformi lunghezza da 2 a 40 µm, superficie irregolare carica elettrica

con e

dolore articolare acuto notturno, urente,

L’artrite si manifesta con (artralgia) spesso

lacerante, penetrante, talmente intenso da rendere insopportabile perfino il contatto

gonfiore, cute eritematosa, calda,

con le lenzuola pz immobile nel letto,

con associato a

pelle liscia aspetto simile alla buccia di cipolla, desquamazione cutanea,

con fino alla

sintomi generali febbre, astenia intensa nervosismo.

alcune volte associati a cioè e periodo

 l’attacco

gotta intercritica: acuto dura 1-2 giorni al termine del quale inizia il

intercritico, asintomatico, durata variabile da qualche mese ad alcuni anni,

di che può

nuovo attacco acuto di gotta interessamento progressivo di altre

essere seguita da un con

articolazioni accorciamento del periodo intercritico.

e scomparsa dei periodi intercritici

 gotta cronica tofacea con (3-40 anni) caratterizzata da

poliartrite persistente tofi noduli di consistenza pastosa

e formazione di cioè dovuti al

deposito di urati, cartilagini articolari strutture periarticolari,

localizzati a livello delle e

elice e antelice dell’orecchio, gomiti, tallone, mani, piedi visceri

e per cui si parla di gotta

reni,

viscerale, con interessamento soprattutto dei determinando:

 precipitazione dei cristalli di UMS nell’interstizio

nefropatia uratica o rene gottoso da

proteinuria modesta, insufficienza renale.

del parenchima renale con raramente

 1000 volte più frequente rispetto alla popolazione

calcolosi renale o urolitiasi che è

generale. obesità,

Inoltre, spesso l’iperuricemia e la gotta si manifestano in soggetti affetti da

ipertrigliceridemia, ipertensione arteriosa, aterosclerosi, diabete mellito (sindrome

metabolica). iperuricemia > 7 mg/dl nell’uomo

gotta

Diagnosi si basa sulla presenza dell’artrite

La della e

e 6,6 mg/dl nella donna: iperuricemia da iperproduzione di acido urico >

in caso di si ha un

uricuria/24h iperuricemia da

(soggetti ipersecretori; > 800 mg/24 h), mentre in caso di

insufficienza renale con deficit dell’escrezione urinaria di acido urico <

si ha una

uricuria/24h (soggetti iposecretori). del liquido sinoviale microscopio

l’Analisi

La diagnosi di certezza avviene con osservando al

microcristalli di UMS aghi sottili birifrangenza

a luce polarizzata sia i sottoforma di a

infiltrati infiammatori con leucocitosi neutrofila

negativa, sia gli (> 70.000).

a “geode”

delle articolazioni evidenzia l’aspetto a livello delle

Nella fase cronica l’Rx

articolazioni MTF e IF dell’alluce, MCF e IF delle mani, formazione di cavità

cioè 40

ossee radiotrasparenti, rotonde o ovali, dimensioni variabili bordi netti

di e che

raggiungono progressivamente la superficie ossea lacunare;

determinando un’erosione

cavità multiple, comunicanti aspetto a nido d’ape.

spesso si tratta di con

Terapia

La si basa su: tenere a riposo l’articolazione interessata,

 FANS

gotta acuta: bisogna somministrare

corticosteroidi colchicina.

(indometacina), oppure o

 dieta povera di purine, evitare bevande alcoliche e i farmaci

prevenzione delle recidive: diluire l’acido urico,

iperuricemizzanti, bere 1,5-2 lt di acqua oligominerale/die per e

uricosurici uricoinibitori:

somministrare farmaci ipouricemizzanti distinti in e

 > l’escrezione urinaria di acido urico

uricosurici: probenecid sulfinpirazone

il e

inibendo il riassorbimento tubulare, utili in assenza di insufficienza renale.

 inibisce l’azione dell’enzima xantina ossidasi riducendo

l’allopurinolo

uricoinibitori:

la sintesi di acido urico a partire dai suoi precursori, ipoxantina e xantina, <

cioè

l’uricemia e 1’uricuria. L’allopurinolo non va somministrato durante l’attacco acuto, in

dell’attacco

quanto può aggravarlo ma è preferibile iniziare il trattamento 2 sett. dopo la fine

acuto. buona diagnosi e terapia più precoci rispetto al passato,

Prognosi

La è grazie alla

evitando le recidive cronicizzazione dell’artrite.

e la

Condrocalcinosi 2+

artrite da precipitazione di cristalli di pirofosfato di Ca diidrato

è un’

La

(PFCD) (deriva dalla trasformazione dell’ATP in AMP e altre reazioni che producono energia) nella

cartilagine articolare

. artrite monoarticolare acuta

Nelle fasi iniziali si manifesta con la pseudogotta con , mentre la

calcificazioni delle cartilagini articolari fibroialine

si evidenzia all’Rx

condrocalcinosi osservando le .

La condrocalcinosi colpisce soprattutto soggetti di sesso M, in particolare gli ultraottantenni e dal

Eziologico

punto di vista si fa una distinzione tra:

 forma idiopatica ad eziologia sconosciuta: è la forma più frequente, tipica dei soggetti anziani.

 forma familiare: rara, a trasmissione AD, colpisce soggetti con età < 40 anni.

 forma dismetabolica: rappresenta il 10% di tutte le forme, associata a malattie dismetaboliche

iperparatiroidismo emocromatosi ipomagnesemia ipofosfatasia iperuricemia

cioè , , , , .

è legata all’alterazione

PATOGENESI

La del metabolismo del pirofosfato inorganico PPi per una

idrolizza il PPi in

carenza dell’enzima processo dell’invecchiamento

pirofosfatasi durante il che

ortofosfato inorganico oppure da ipomagnesiemia (magnesio) o ipofosfatasia (fosfatasi alcalina)

con precipitazione dei cristalli di PFCD soprattutto a livello della fibrocartilagine, colpendo i

menischi e la cartilagine articolare del ginocchio, polso, sinfisi pubica, dischi intervertebrali, testa

dell’omero. L’inibizione è provocata anche dall’>

del femore e delle pirofosfatasi del Ca, Fe e Cu

rispettivamente nell’iperparatiroidismo,

che si ha emocromatosi e morbo di Wilson. La

alterazioni dei proteoglicani della matrice cartilaginea

condrocalcinosi può essere favorita dalle

in età senile che rappresentano un fattore di solubilità dei microcristalli.

QUADRO CLINICO

Il della condrocalcinosi può essere di diverso tipo:

pseudogotta artrite monoarticolare acuta

 : è la forma più frequente, si manifesta con , simile

ginocchio polso gomito anca spalla

all’attacco di gotta, che in genere interessa il , raramente il , , , e

caviglia dolore dolorabilità tumefazione calore

. I sintomi articolari sono intensi per ~ 24 h cioè o , ,

e rossore febbre , poi l’intensità

, si riduce gradualmente, favorita dal riposo e dalla terapia.

L’attacco spesso è conseguente a un intervento chirurgico, trauma, IMA.

forma poliarticolare simil-reumatoide

 (varietà b): rara, con presenza del FR nel 10% dei

poliartrite cronica

casi, ad andamento sostitutivo che interessa 2-3 articolazioni per volta.

forma simil-artrosica degenerativa artralgie croniche riacutizzazioni

 : con con o senza .

forma lantanica (asintomatica)

 : frequente, diagnosticata casualmente con un esame Rx.

forma neuropatica

 alterazioni distruttive simili a quelle dell’artropatia neurogena

: provoca

(tabetica) di Charcot. In genere interessa una sola articolazione, in modo rapidamente progressivo.

41

L’

Esame del liquido sinoviale microscopio a luce polarizzata

al evidenzia i cristalli di PFCD con

forma a tavoletta o a bastoncino dimensioni da 2 a 40 µm birifrangenza debolmente +

, , con ,

3 3

g.b. pari a 500/mm nella forma similartrosica e 50000/mm nella pseudogotta.

calcificazioni puntiformi, lineari, sottili o lamellari della

L’

Rx delle ginocchia evidenzia le

cartilagine calcificazioni grossolane dei menischi

o .

Terapia

La si basa sul , , e/o

riposo aspirazione del liquido sinoviale con artrocentesi FANS

, .

colchicina infiltrazione intrarticolare di corticosteroidi

da Idrossiapatite cristalli di idrossiapatite (IA)

L’Artropatia è causata dalla precipitazione dei

in sede articolare e periarticolare che è il principale costituente minerale delle ossa e dei denti ma si

trova anche nella maggior parte delle calcificazioni ectopiche e patologiche dei tessuti molli, per es.

nelle placche aterosclerotiche, linfonodi e tubercoli calcifici, sottocute in caso di sclerodermia e DM

infantile, ipercalcemia, iperparatiroidismo e insufficienza renale.

I depositi di cristalli di IA in genere sono di piccole dimensioni, per cui non sono visibili al MO a

meno che non siano raggruppati in ammassi tondeggianti di 0,5-10 µm di Ø, generalmente

extracellulari, raramente birifrangenti, mentre si osservano al ME.

l’artropatia

Clinico

Dal punto di vista da IA è caratterizzata da manifestazioni articolari.

 l’Rx

artropatia distruttiva: evidenzia la distruzione delle strutture articolari soprattutto a livello

3

versamento articolare abbondante

delle spalle e ginocchia, di natura ematica, g.b. < 1000/mm .

 osteoartrosi: nei pz affetti da artrosi si riscontra la presenza di cristalli di IA nel liquido sinoviale

con evoluzione più grave.

Terapia

La si basa sui e/o ,

FANS colchicina infiltrazioni intraarticolari di cortisonici a lento

.

assorbimento ARTROSI o OSTEOARTROSI

Artrosi o Osteoartrosi malattia articolare cronica, degenerativa, a carattere evolutivo

L’ è una

lesioni delle cartilagini articolari osso subcondrale membrana sinoviale

dell’

caratterizzata da , , e

capsula articolare articolazioni sinoviali o diartrosi articolazioni di carico

che interessa le , specie le

colonna vertebrale anca ginocchio IFD delle mani articolazione gleno-omerale

come la , e , poi le e .

artrosi non è una malattia di natura infiammatoria

dell’artrite l’

A differenza , anche se spesso ai

fenomeni degenerativi flogosi della membrana sinoviale idrartro dolore

si associa una con e .

artrosi è l’artropatia più frequente soprattutto in

l’

Epidemiologico

Dal punto di vista ,

Occidente in Italia interessa ~ 11 milioni di persone soggetti di sesso F picco

: soprattutto con

intorno ai 75-85 aa prima della menopausa gli estrogeni svolgono un ruolo protettivo

, mentre .

forme monoarticolari poliarticolari

Inizialmente si tratta di poi diventano nei soggetti anziani (60%).

Eziopatogenetico

Dal punto di vista si fa una distinzione tra:

Artrosi Primitiva, idiopatica, ad eziologia sconosciuta

 . fattori di rischio

Artrosi Secondaria eziologia multifattoriale

più frequente

 : , a dovuta a vari :

più frequente nei soggetti di sesso F in età geriatrica deficit

 l’artrosi

età e sesso: è a causa del

di estrogeni alterazione progressiva della cartilagine dovuta all'invecchiamento perdita

e con

dell’elasticità e resistenza alle sollecitazioni meccaniche .

 fattori meccanici: sono i fattori di rischio più importanti, rappresentati da:

 deformità articolari predisponenti deformità post-

ginocchio varo o valgo

come il , oppure

traumatiche con perdita dei rapporti tra le superfici articolari lussazioni fratture

come in caso di e .

 instabilità articolare da iperlassità capsulo-ligamentosa eccessivo uso articolare

per .

 attività sportive e professionali ripetitive microtraumi articolari

con .

gonartrosi e coxartrosi da sovraccarico

 obesità: è un fattore di rischio di .

displasia congenita dell’anca sindrome di Ehlers-Danlos s. di Marfan

 malattie ereditarie: , , ...

diabete gotta acromegalia ipotiroidismo

 malattie endocrino-metaboliche: e , , .

artrite reumatoide

 malattie infiammatorie articolari: . notevole elasticità e resistenza

Fisiologiche

In condizioni la cartilagine articolare presenta una

agli stress meccanici durante le fasi di carico e scarico azione del liquido sinoviale

grazie anche all'

idrata e nutre la cartilagine articolare riducendo l'attrito favorendo i movimenti

che , e . 42

Fisiopatologiche lesioni di tipo degenerative e produttive

In condizioni l'artrosi è caratterizzata da

della cartilagine articolare

.

Le interessano soprattutto la zona centrale della cartilagine articolare

lesioni degenerative frammentazione delle fibre collagene necrosi dei condrociti

sottoposta a sovraccarico con e

superficiali chiazze giallastre, irregolari e asciutte

(cellule cartilaginee), comparsa di , seguite dalla

erosioni cartilaginee fissurazioni ulcerazioni denudazione dell’osso subcondrale

comparsa di , e con .

proliferazione dei

Le interessano le sedi marginali non sottoposte a carico con

lesioni produttive

condrociti degli strati più profondi produzione di nuova cartilagine tentativo di riparare le

e nel

strutture lesionate .

osso subcondrale

A livello dell’ si hanno 4 tipi di lesioni:

osteosclerosi ispessimento delle trabecole ossee di tipo riparativo

- nelle zone di carico con .

pseudocisti o geodi microfratture dell’osso subcondrale infiltrazione di liquido sinoviale

- da e .

ispessimento dell’osso sostituire la funzione ammortizzatrice della cartilagine

- nel tentativo di .

formazione di osteofiti marginali iperplasia e ossificazione del periostio ossificazione dei

- da ,

legamenti o tendini vicini all’articolazione ossificazione di frammenti cartilaginei distaccatisi

,

dalla superficie articolare marginalizzati dai movimenti articolari

e . reazione infiammatoria

membrana sinoviale

A livello della si ha una sinovite reattiva cioè una

ispessimento della membrana

azione flogogena dei detriti osteo-cartilaginei

dovuta all’ con ed

edema fibrosi

capsula articolare ispessimento < della capacità di

, mentre la va incontro a con ,

versamento articolare

movimento ostacolo al drenaggio venoso

, e .

artrosi esordio subdolo evoluzione graduale

l’

CLINICO

Dal punto di vista ha un ed .

dolore di intensità variabile durante i movimenti si attenua o

Nelle fasi iniziali il pz presenta che

dolore è continuo notturno

scompare con il riposo , mentre nelle fasi avanzate il , anche , soprattutto

gonartrosi coxartrosi tale da impedire al pz di trovare una posizione di riposo

in caso di e , .

costringe il pz a

Inoltre, si apprezza zoppia di fuga o antalgica durante la deambulazione che

prolungare la fase di appoggio sull'arto sano < il tempo di appoggio sull'arto dolente

e a .

< dei movimenti articolari

Il dolore determina una limitazione funzionale con , fino alla rigidità

prima transitoria, al mattino poi continua tale da impedire al pz di eseguire i

articolare, , ,

fissare l'articolazione in posizioni caratteristiche

comuni gesti della vita quotidiana , fino a , come

flessione, adduzione ed extrarotazione dell’anca flessione del ginocchio

la e ...

tumefazione da versamento di liquido sinoviale

sinovite reattiva

La determina idrartro con e

edema dei tessuti molli periarticolari crepitii scroscii irregolarità dei capi articolari

, fino a e per .

eccessiva usura della

Le deformità articolari sono tipiche delle fasi avanzate, dovute a

varismo o valgismo del ginocchio

cartilagine nelle zone di carico , come il .

indagini strumentali

DIAGNOSI

La di conferma di artrosi avviene mediante le :

 Esame Radiologico evidenzia le lesioni caratteristiche della malattia:

 < della rima articolare < di spessore della cartilagine articolare nelle zone di

dovuta alla

maggior carico ed usura fenomeno del pinzamento articolare

con , a differenza delle artriti dove

la < della rima articolare è uniforme ed estesa a tutta la superficie articolare.

 sclerosi dell’osso subcondrale osteofiti marginali pseudocisti o geodi subcondrali

, , .

 corpi liberi endoarticolari frammenti osteo-cartilaginei blocchi articolari

cioè responsabili di .

 calcificazioni periarticolari .

 deformità assiali (varismo, valgismo).

 RM : utile solo nelle fasi iniziali in assenza di segni radiografici evidenti.

 non è di natura infiammatoria

liquido sinoviale nell’artrosi

Analisi del Liquido Sinoviale : il ,

leggermente torbido giallastro viscosità normale g.b. raramente sono > 1000/mm 3

è , , con e i .

sede entità del quadro clinico

TERAPIA

La può essere o in base alla ed .

conservativa chirurgica

La si basa sulla , e .

Terapia Conservativa somministrazione di farmaci fisioterapia tutori ortopedici

fasi di riacutizzazione della malattia per attenuare

I farmaci più usati sono i specie nelle

FANS

il dolore per evitare complicanze gastro-enteriche

, associati ai .

gastroprotettori prevenire,

I usati precocemente e per lunghi periodi di tempo potrebbero

farmaci condroprotettori

ritardare o riparare le lesioni artrosiche . 43

La di , come il

somministrazione endoarticolare farmaci antiartrosici ad azione lenta condroitin-

fasi iniziali della malattia nutrire in

e l’ , è indicata nelle con lo scopo di

solfato acido ialuronico

maniera adeguata la cartilagine articolare cercare di ripristinare l'elasticità e resistenza alle

e

sollecitazioni meccaniche attenuando la sintomatologia dolorosa

, .

idrartro abbondante ginocchio aspirando il

L’artrocentesi è indicata in caso di specie a livello del ,

liquido sinoviale in eccesso , seguita dalla infiltrazione intra o periarticolare di corticosteroidi a lento

(2-3 cicli di metilprednisolone).

assorbimento < le sollecitazioni sulle articolazioni interessate

I tutori ortopedici consentono di , tra cui le

anziano deambulazione

, mentre l’ dovrebbe usare il nella o

ginocchiere bastone canadese

compensare l'accorciamento dell'arto

per .

calzature con plantari specifici

La fisioterapia si basa su:

 , , , , utili nelle forme lievi.

termoterapia ultrasuonoterapia laserterapia elettroterapia

 evitare l’ipotrofia muscolare da disuso

con lo scopo di , le

chinesiterapia attiva e passiva

contratture antalgiche rigidità articolare

e la .

forme più avanzate tecniche diverse

La è indicata nelle , ricorrendo a a

Terapia Chirurgica

sede e caratteristiche clinico-radiografiche della malattia

seconda della , come le ,

artroplastiche

, , .

osteotomie artrodesi artroprotesi ed endoprotesi

Le artroplastiche possono essere di o :

interposizione regolarizzazione

artroplastiche di interposizione inserisce un tessuto fibroso tra i capi articolari

 nelle si

frammento di tendine funge da cuscinetto < l'attrito

come un che (artrosi trapezio-metacarpale).

artroplastiche di regolarizzazione migliorare per via artroscopica

 nelle si cerca di le

superfici osteo-cartilaginee irregolari si asportano a cielo aperto le irregolarità osteo-

, oppure

cartilaginee osteofiti ostacolano il movimento articolare

, come gli , che .

artrosi monoarticolare necrosi ossea epifisaria non estesa

L’osteotomia è indicata in caso di con :

tagliare l’osso

consiste nel praticando una , seguita dalla dopo

frattura chirurgica sintesi dei monconi

correggere le deviazioni assiali dell’arto

aver in modo da e

modificato i rapporti reciproci

ridistribuire il carico in maniera corretta trasferendolo dalla zona interna artrosica alla zona

,

periferica sana metafisi correggere le

sede ideale dell’osteotomia

. La è la perchè consente di

deformità rapida consolidazione ossea

e garantisce una , come a livello del ginocchio mediante:

 correggere il varismo

per (osteotomia tibiale

osteotomia della metafisi prossimale della tibia

valgizzante):

 correggere il valgismo

per (osteotomia femorale

osteotomia della metafisi distale del femore

varizzante).

L’artrodesi e l’

consiste nell' o un

asportare la cartilagine articolare disco intervertebrale osso

resecare l'osso subcondrale affrontare perfettamente i capi

, in modo da e

corticale sottostante

articolari nella posizione più funzionale , immobilizzati con o un

mezzi di sintesi interna fissatore

fusione articolare tra i due capi

in modo da favorire la .

esterno

L’artroprotesi consistono nell’

ed endoprotesi asportazione di tutto il tessuto articolare e

(cartilagine articolare, annessi, osso subcondrale), e

periarticolare rimodellamento dei monconi

sostituire la forma e le funzioni

in grado di

impianto di una protesi in metallo, plastica o ceramica

uno o ambedue i capi ossei dell’articolazione originale

di .

complicanza precoce infezione

più temibile è l’

La (0,5-1%) che nei casi più gravi può richiedere

espianto della protesi guarigione dell’infezione posizionando temporaneamente uno

l’ , la

spaziatore di cemento antibiotico reimpianto della protesi

e il .

complicanza tardiva scollamento dell’impianto

La più temibile è lo (5% nei primi 10 anni, 10-20%

riassorbimento progressivo dell’osso intorno alla protesi renderla

nei primi 20 anni) con fino a

mobile sovrappeso o obesità detriti da usura frattura del cemento acrilico infezioni

, dovuta a , , , .

Artrosi dell’Anca o Coxartrosi malattia degenerativa cronica a carattere evolutivo

L’ è una

dell'anca frequente e invalidante articolazione coxo-femorale varie

, dato che l’

, è sottoposta a

sollecitazioni meccaniche carico deambulazione

dovute al e , e viene distinta in: 44

sovrappeso o

 coxartrosi primitiva, idiopatica, ad eziologia sconosciuta correlata al

obesità sollecitazioni meccaniche continue per attività sportive o lavorative

, ,

degenereazione delle strutture osteo-cartilagine legate all'invecchiamento .

displasia congenita dell’anca malattia di Perthes epifisiolisi

 coxartrosi secondaria a , , ,

fratture dell’acetabolo o del collo femorale infezioni malattie reumatiche artrite

come l’

, ,

reumatoide . dolore durante la deambulazione

Clinico

Da punto di vista nelle fasi iniziali il pz presenta

prolungata tende a ridursi o scomparire con il riposo

(coxalgia) che , mentre nelle fasi avanzate il

dolore è continuo regione inguino-femorale, trocanterica

presente anche a riposo

, , localizzato alla

o glutea irradiato al ginocchio

, spesso .

limitazione progressiva dei movimenti dell'anca intrarotazione

Il dolore determina una , cioè della ,

abduzione flessione difficoltà ad entrare o uscire dalla vasca da bagno salire su una

e , con ,

limitazione del movimento di

bicicletta accovacciarsi per allacciare le scarpe

, , mentre la

estensione zoppia

accorciamento del passo

causa un con .

rigidità articolare articolazione fissa in atteggiamento di flessione,

Nelle fasi avanzate si ha con

adduzione ed extrarotazione

, determinando un accorciamento dell'arto apparente, infatti se si

misura la distanza tra spina iliaca antero-superiore e malleolo interno a dx e sx, si osserva che gli

usura della cartilagine articolare deformità

arti hanno la stessa lunghezza, mentre in caso di e

della testa femorale l'accorciamento diventa reale.

iperflettendo l’anca controlaterale flessione

manovra di Thomas

Inoltre, la è +, cioè si ha la

dell’anca artrosica (rigidità in flessione).

L’

Rx in proiezione antero-posteriore e laterale mette in evidenza:

 < della rima articolare < dello spessore della cartilagine articolare

per

dislocazione supero-mediale supero-laterale testa del

con o della

femore rispetto all'acetabolo spostamento del carico articolare dal

e

centro alla zona mediale della testa femorale che reagisce con

osteofita

ispessimento tentativo di colmare lo spazio vuoto

e formazione di un nel .

 sclerosi dell’osso subcondrale pseudocisti o geodi fino a 4-5 mm di Ø

e .

fasi iniziali della coxartrosi con Rx diagnosi differenziale

RM TC ‒

La e la sono utili nelle e con:

coxartrite

 (AR) con dolore presente anche a riposo, > indici flogosi, presenza di erosioni,

restringimento dell’interlinea articolare concentrico all’Rx.

osteoporosi iuxtarticolare e

neoplasie primitive dell’anca

 : il dolore non recede con il riposo.

morbo di Paget osteonecrosi dell’anca

 , . < il carico

Terapia

La si basa sulla per

< del peso corporeo nei soggetti in sovrappeso o obesi

articolare terreno scosceso

, specie su (accidentato, in forte pendenza),

limitando la deambulazione

sottopongono l’anca a sollecitazioni eccessive

e le che .

attività sportive

In caso di episodi di riacutizzazione si ricorre ai , ,

FANS fisioterapia infiltrazione endoarticolare di

sinovite reattiva

e in caso di .

acido ialuronico corticosteroidi a lento assorbimento alterazione dei rapporti articolari fra

dovuta ad un’

Nei pz giovani con coxartrosi iniziale

acetabolo e testa del femore si ricorre a , mentre in caso di disturbi

interventi di osteotomia

artroprotesi dell’anca

continui e resistenti alle terapie conservative si ricorre all' .

Artrosi del Ginocchio o Gonartrosi malattia degenerativa cronica a carattere evolutivo

L’ è una

dell’articolazione del ginocchio , in genere tricompartimentale, raramente interessa solo

articolazione femoro-tibiale femoro-rotulea

l’ o , distinta in: eccessivo peso

 correlata all’

gonartrosi primitiva, idiopatica, ad eziologia sconosciuta:

corporeo o obesità deviazioni assiali in varismo o valgismo preesistenti invecchiamento

, ,

delle strutture articolari sovraccarico funzionale da attività sportive o lavorative ripetute

, .

fratture articolari lesioni dei legamenti e menischi artropatie

 gonartrosi secondaria a , ,

infettive

. dolore durante la deambulazione

Clinico

Dal punto di vista la gonartrosi esordisce con (gonalgia)

e gli sforzi fisici regredisce con il riposo continuo presente anche a riposo

che , poi diventa , ,

limitazione dei movimenti articolari zoppia rigidità articolare

determinando una con , fino alla con

45

atteggiamento in flessione del ginocchio deformità progressiva osteo-articolare alterazione

, per

idrartro recidivante scroscii durante i movimenti del ginocchio

dell'asse di carico , comparsa di con .

Diagnosi

La di gonartrosi si basa su:

 < della rima articolare < dello spessore della cartilagine

Esame Radiografico sotto carico : per

osteofiti marginali sclerosi pseudocisti dell’osso subcondrale

articolare , , e .

 degenerazione della cartilagine articolare e dei menischi

RM

: nelle fasi iniziali con Rx evidenzia la .

Terapia

La nelle fasi iniziali è con ,

conservativa FANS infiltrazione intraarticolare di cortisonici a

soggetti in sovrappeso o obesi

, nei , con

lento assorbimento < del peso corporeo fisioterapia

termoterapia ultrasuonoterapia laserterapia elettroterapia

, , , , per

chinesiterapia passiva e attiva

mantenere il tono-trofismo muscolare e l’articolarità , mentre nelle fasi avanzate è :

chirurgica

 nei pz giovani con gonartrosi e deformità assiali si ricorre a osteotomia valgizzante o varizzante

ridistribuire il carico sulle superfici osteo-cartilaginee meno compromesse

in modo da .

 asportando tutta la cartilagine articolare fetta

nei pz anziani si ricorre ad , e una

artroprotesi

sottile di osso subcondrale si impianta

, una (materiale inerte),

protesi in metallo o polietilene

, che viene con o

mono, bi o tricompartimentale fissata cemento acrilico meccanismi ad incastro

riprodurre fedelmente la forma del

(press-fit). Grazie all'artroprotesi si riesce a

perfetto

ginocchio elimina il dolore correggono le deformità favorendo una buona ripresa del

, si , si ,

movimento e delle attività della vita quotidiana , tranne quelle sportive.

Recentemente in alcuni centri l’impianto di protesi avviene mediante il che

navigatore chirurgico

verificare in ogni momento tre piani dello spazio posizione e l’orientamento

consente di , nei , la

dei gesti e degli strumenti senza l’ausilio di mezzi radiologici (CAOS Computer Assisted

Orthopaedic Surgery).

Artrosi della Colonna Vertebrale o Spondiloartrosi soggetti con

L’ è frequente soprattutto nei

articolazioni interapofisarie unco-vertebrali e costo-vertebrali

età ≥ 70 anni , può interessare le ,

articolazioni intervertebrali processo degenerativo

(diartrosi), mentre nel caso delle si può avere un

disidratazione perdita di elasticità del nucleo

del disco definito impropriamente "discartrosi" con e

polposo degenerazione dell’anello fibroso restringimento dello spazio intervertebrale sclerosi

, , ,

marginale delle vertebre osteofiti dei margini anteriori e laterali dei corpi vertebrali

e in genere

asintomatici rispetto a quelli posteriori che interessano vasi e nervi .

Possiamo fare una distinzione tra artrosi cervicale, dorsale e lombare.

Artrosi Cervicale o Cervicoartrosi

L’ può essere asintomatica valutabile solo radiologicamente o

dolore locale episodico e di breve durata

sintomatica caratterizzata da un , (3-4 gg), fino alla

limitazione antalgica dei movimenti di rotazione della testa interessato il rachide cervicale

se è

movimenti di flessione anteriore, posteriore e laterale

superiore interessato il

(C1-C2) e dei se è

rachide cervicale inferiore dolore esacerbato da alcune posizioni scorrette

(C5-C7). Il può essere torcicollo

scrivere al computer guidare l’auto leggere a letto contrattura dei

cioè , , .., fino al da

muscoli paravertebrali scoliosi antalgica

e . compressione delle radici nervose

Inoltre, abbiamo la cervicoartrosi complicata dovuta alla

sensitive e motorie del midollo spinale decorrono nel forame intervertebrale

che o alla

compressione dell’arteria vertebrale decorre nel forame trasversario

che . articolazione apofisaria

forame intervertebrale cervicale dall’

Il è delimitato posteriormente ,

peduncoli articolazione unco-vertebrale di Luschka

dall’

in alto e in basso dai , anteriormente che

unisce la parte postero-laterale di una vertebra alla parte inferiore della vertebra sovrastante.

cervico-brachialgia sindrome di Barré-Liéou mielopatia cervicale

Tra le complicanze abbiamo la , e .

compressione delle radici nervose cervicali tra C5 e C8

La cervico-brachialgia si deve a da parte di

dolore cervicale disturbi della sensibilità

osteofiti notturno

e si manifesta con spesso , associato a

si irradiano dall’ascella agli arti superiori parestesie

che cioè (formicolio, solletico, intorpidimento),

disestesie iperestesie

(indebolimento della sensibilità) e (> della sensibilità). irritazione dei nervi

La sindrome di Barré-Liéou o del simpatico cervicale posteriore si deve a

spinali cervicali cefalea cervico-occipitale e frontale accentuata dai cambiamenti

, caratterizzata da

vertigini disturbi uditivi acufeni dolori retrobulbari affaticamento della

di posizione della testa , , , , e

vista stenosi dell'arteria vertebro-basilare osteofitosi unco-vertebrale

. Talvolta si ha una da che si

46

drop-attack perdita di controllo degli arti inferiori movimenti di

manifesta con i cioè in seguito a

soffio sovraclaveare

iperestensione della testa senza perdita di coscienza ascoltazione

, e all' .

restringimento del canale midollare osteofitosi

La mielopatia cervicale, rarissima, dovuta ad un da

disturbi radicolari e midollari pesantezza agli arti inferiori torpore <

discopatia

o , caratterizzata da , , ,

forza arti superiori sensazione di scossa elettrica all’iperestensione del capo

e a volte una .

Artrosi Dorsale o Dorsartrosi

L’ è piuttosto frequente ma è meno evidente dal punto di vista

minore motilità specie nel

clinico e radiologico rispetto all’artrosi cervicale e lombare, grazie alla

tratto fino alla T10 presenza del complesso costo-sternale minori sollecitazioni a

per la , e alle

cui è sottoposta . Il tratto T11-T12 è più mobile e si comporta in modo simile alle vertebre lombari

< dell’altezza cifosi dorsale

ma in genere i sintomi sono scarsi, si ha una e una negli anziani.

Artrosi Lombare o Lombartrosi rachide lombare è sottoposto a

L’ è molto frequente perchè il

frequenti, ampi e vari movimenti sotto carico sollecitazioni molto intense

e a , si manifesta con

si irradia dalla regione lombare a quella

dolore lombare o lombalgia di tipo meccanico, che

sacrale natiche faccia posteriore delle cosce

, e .

spondilolistesi scivolamento anteriore tra le

Inoltre, si può verificare la cioè lo soprattutto

vertebre frattura dell’istmo o spondilolisi

, che può essere dovuta anche alla (istmo: porzione di

arco posteriore della vertebra che unisce l’apofisi articolare superiore a quella inferiore).

scoliosi osteofitosi < degli

L’

Rx in proiezione antero-posteriore, laterale e obliqua evidenzia la , ,

spazi iperlordosi spondilolistesi spondilolisi discopatie

TC RM

, , , . La e sono utili per la diagnosi delle

restringimenti del canale vertebrale

e .

Artrosi della Mano artrosi delle articolazioni interfalangee distali e prossimali

L’ comprende l’ e

articolazione trapezio-metacarpale

dell’ . malattia a carattere ereditario colpisce

L’artrosi delle articolazioni IFD è una che in genere

noduli di

donne in età adulto-avanzata , caratterizzata nelle fasi iniziali dalla comparsa di

consistenza molle dolenti degenerazione mucoide dei

e ai lati del tendine estensore, dovute a noduli duri

tessuti periarticolari cisti mucoidi

od a . Successivamente si formano dei dovuti ad

osteofiti sporgenti sotto la cute scomparsa del dolore

, detti nodi di Heberden e si ha la .

deviazione radiale o ulnare della III falange

Nella fasi avanzate si può avere una .

cisti mucoidi grandi e dolorose stadi

Le possono essere , mentre negli

asportate chirurgicamente

avanzati dell’artrosi può essere indicata un’ .

artrodesi

L’artrosi delle articolazioni IFP è più rara, caratterizzata dallo sviluppo dei noduli di Bouchard a

consistenza molliccia

livello della superficie dorsale, di .

L’artrosi della articolazione trapezio-metacarpale, detta anche rizoartrosi del pollice, è

dolore a livello della base del I

frequente nei soggetti adulto-anziani di sesso F , caratterizzata da

metacarpo digitopressione durante i movimenti del pollice pz inizialmente cerca di

alla e , che il

perdita della funzione di presa del

evitare fasi avanzate saranno totalmente aboliti

ma nelle con

pollice dito addotto muscoli dell’eminenza tenar ipotrofici base del metacarpo appare

, , , mentre la

ipertrofica, irregolare sublussata rispetto al trapezio

, .

< d’ampiezza dello spazio articolare irregolarità delle superfici articolari

L’

Rx evidenzia una , per

geodi sublussazione della base del

usura ossea osteofitosi

od , raramente presenza di , nonchè la

metacarpo rispetto al trapezio .

Terapia

La nelle fasi iniziali si basa sulla ,

somministrazione di farmaci antiflogistici terapia fisica

ridurre la rigidità articolare

e per ; in alcuni casi si ricorre a

antalgica chinesiterapia 1-2

.

infiltrazioni intraarticolari e periarticolari di un corticosteroide a lento assorbimento

Nelle fasi avanzate si ricorre a con o

terapia chirurgica artrodesi della trapezio-metacarpale

inserendo nello spazio residuo porzione di un

un’ con , una

artroplastica asportazione del trapezio

tendine palmare lungo estensore radiale lungo del carpo flessore radiale del carpo

, come il , , . 47

Malattie delle Ossa o Osteopatie

Osteoporosi malattia cronica del sistema scheletrico riduzione della

L’ è una caratterizzata dalla

massa e densità ossea rarefazione delle trabecole dell’osso spugnoso assottigliamento della

, e

corticale squilibrio tra riassorbimento osseo da parte degli osteoclasti e

, in seguito allo

neoformazione ossea da parte degli osteoblasti alterazione quantitativa e

, per cui si ha una

qualitativa della struttura ossea ossa più fragili alto rischio di fratture spontanee

con ad .

osteoporosi frequente nei Paesi Occidentali soggetti di sesso

L’ è più (Italia), colpisce soprattutto

F età > 50 anni incidenza che > con l’età raggiungendo il picco dopo i 70

con (25-40%), con , notevole rischio di fratture

anni colpisce M e F con la stessa frequenza

(70%) quando , con

patologiche collo del femore corpi vertebrali estremità distale del radio

soprattutto del , ed (polsi).

PTH

In condizioni normali il rimodellamento dello scheletro è regolato soprattutto dal e

calcitonina ormoni estrogeni androgeni glucocorticoidi tiroxina ormone

(ormoni calciotropi), , , , ,

della crescita insulina ioni Ca , P e F

2+

, , calcio, fosforo, fluoro .

( ) maggiore attività di

l’osteoporosi

Eziopatogenetico

Dal punto di vista si deve ad una

riassorbimento da parte degli osteoclasti e deficit della neoformazione ossea degli osteoblasti in

Fattori di Rischio modificabili e non modificabili

seguito all’intervento di .

fattori di rischio non modificabili

Tra i abbiamo:

prevale la crescita ossea per apposizione massa ossea

 età: in età prepuberale e puberale , la

raggiunge il suo picco intorno ai 30-35 anni di età soprattutto nei M equilibrio costante

, , con

tra formazione e riassorbimento osseo fino ai 40-45 anni massa ossea < di ~ lo

, poi la

0,3%/anno nel M 1%/anno nella F periodo postmenopausale

e dell’ soprattutto nel , ecco perché

l’osteoporosi è più frequente nel sesso F e in particolare nell’età senile.

menopausa precoce gravidanza

< degli estrogeni

 fattori ormonali (endocrini): con , ,

allattamento iperparatiroidismo ipogonadismo maschile

, e .

deficit dei geni deputati alla sintesi del collageno A1 e A2 regolano il

 fattori genetici: che

riassorbimento di vit. D a livello intestinale e osseo .

fattori di rischio modificabili

Tra i abbiamo: 2+

vita sedentaria dieta povera di Ca

 , infatti l’attività

stile di vita: fisica ha azione protettiva; la alcool

ipocalcemia iperproduzione del PTH > il riassorbimento osseo inibisce

; l’

provoca e che fumo

l’assorbimento intestinale del Ca e la neoformazione ossea stimola il riassorbimento

2+ , il scarsa esposizione

osseo abuso di caffè favorisce l’escrezione urinaria del Ca

, l’ 2+

, poi abbiamo la

al sole magrezza eccessiva

mancata attivazione della vit. D massa ossea cresce

con e la , infatti la

in proporzione all’> del peso , ecco perché l’obesità è un fattore protettivo perché nel tessuto

trasforma le catene alifatiche dei grassi in estrogeni che

c’è l’

adiposo che

enzima aromatasi

inibiscono la fx di riassorbimento degli osteoclasti determina una maggiore

e perchè

stimolazione meccanica sul tessuto osseo (esercizio gravitazionale sullo scheletro).

immobilizzazione prolungata o disuso ipertiroidismo malassorbimento

 patologie concomitanti: , ,

intestinale artriti

, .

corticosteroidi ormoni tiroidei eparina terapia antirigetto

 farmaci: , (tiroxina), (anticoagulante),

ciclosporina A pz sottoposti a trapianto d’organo

con nei .

In base ai meccanismi eziopatogenetici si fa una distinzione tra forme primarie e secondarie:

Osteoporosi Primarie

Le sono distinte in generalizzate e distrettuali:

Le possono interessare tutto lo scheletro, tra cui abbiamo

Osteoporosi Primarie Generalizzate

osteoporosi postmenopausale senile idiopatica giovanile postgravidica

l’ , , e cioè si tratta di forme

primitive idiopatiche ad eziologia sconosciuta , non associate ad altre malattie, con alterazione

dell’equilibrio tra riassorbimento e neoformazione ossea di natura fisiologica.

osteoporosi post-menopausale

L’ è la forma più frequente, insorge dopo la menopausa, legata

squilibrio ormonale < degli estrogeni estrogeni inibiscono le

ad uno con : in condizioni normali gli

fx degli osteoclasti > l’increzione di calcitonina < l’increzione del PTH favorendo

, e ,

l’assorbimento intestinale di Ca idrossilazione della vit. D enzima 1α-

e l’ per intervento dell’

2+ 48

idrossilasi renale mentre dopo la menopausa questi meccanismi di protezione vengono a mancare,

osso trabecolare dei corpi vertebrali, anca e polsi

interessando soprattutto l’ . alterazioni del

osteoporosi senile

L’ colpisce soggetti di sesso M e F con età > 70 anni, legata ad

2+

metabolismo del Ca e della vit. D malassorbimento intestinale

tipiche dell’invecchiamento, ,

ridotta attività fisica osso trabecolare spugnoso osso compatto

. L’osteoporosi interessa l’ e l’

senile

corticale fratture vertebrali ossa lunghe

, favorendo le e delle .

osteoporosi idiopatica giovanile

L’ nell’infanzia,

è molto rara, insorge caratterizzata da un

rapido arresto della crescita fratture multiple alla colonna e scheletro assiale

e . Il processo si

risolve spontaneamente entro pochi anni ed è seguito da una ripresa del normale accrescimento

scheletrico, ma residuano gli esiti delle fratture.

osteoporosi post-partum primi mesi dopo il parto

L’ è molto rara, si verifica nei , soprattutto

primipare alterazioni della regolazione degli ormoni calciotropi

nelle in seguito ad , è

fratture e crolli dei corpi vertebrali

responsabile di .

Le interessano solo alcuni segmenti ossei, tra cui abbiamo:

Osteoporosi Primarie Distrettuali lunghi periodi di

osteoporosi da immobilizzazione o da disuso

 : si manifesta in seguito a

immobilizzazione dovute a paralisi fratture ossee con applicazione di apparecchi

(paraplegici) o a

gessati , molto severe nei bambini perché provocano decalcificazione da elevato riassorbimento

osseo a rischio di ipercalcemia, ipercalciuria, colelitiasi renale e nefrocalcinosi.

osteoporosi da algodistrofia riflessa o morbo di Sudeck mani

 : colpisce soprattutto le o i

piedi dopo un trauma dolore intenso tessuti presentano marcati disturbi

, si manifesta con e i

trofici osteoporosi si manifesta entro un mese fratture patologiche

, mentre l’ e può provocare .

citochine

osteoporosi da artriti

 : nell’AR l’osteoporosi si verifica per intervento delle

osteopenizzanti panno sinoviale terapia con corticosteroidi protratta nel tempo

(OAF, PGE2), e .

osteoporosi localizzata migrante

 : rara, colpisce soggetti giovani, caratterizzata da 2-4

attacchi nel giro di 3 anni in sedi diverse e si risolvono nel giro di alcuni mesi (transitorie).

Osteoporosi Secondarie

Le sono quasi sempre generalizzate e secondarie a:

ipertiroidismo sindrome di Cushing ipogonadismo iperparatiroidismo

endocrinopatie

 : , , ,

primitivo e secondario osteopatia fibroso-cistica

poichè il PTH stimola gli osteoclasti con .

2+

malassorbimento intestinale di Ca e vit. D resezioni gastro-

malattie gastrointestinali

 : ,

enteriche morbo celiaco morbo di Crohn epatopatie croniche

, , , (cirrosi epatica).

mieloma multiplo leucosi linfomi talassemia

emopatie osteoporosi da liberazione di

 : , , o con

citochine osteopenizzanti da parte di cellule neoplastiche distruzione diretta delle

oppure da

trabecole ossee da parte delle cellule neoplastiche

.

dieta iperproteica insufficienza renale cronica insufficienza respiratoria cronica

acidosi

 da , , ,

diabete mellito scompensato o chetoacidosi diabetica < riassorbimento tubulare di Ca 2+

, con e

iperproduzione di PTH stimola il riassorbimento scheletrico

conseguente che .

2+

osteoporosi da dieta povera di Ca e vit. D abuso di bevande alcoliche caffè

malnutrizione

 : , , .

corticosteroidi eparina

iatrogena da farmaci

 : , ...

osteoporosi malattia ad insorgenza molto lenta

l’

Clinico

Dal punto di vista è una , soprattutto

sintomi spesso sono subdoli malattia si manifesta solo in caso di

nella forma senile, per cui i e la dolori ossei intensi e persistenti

frattura notevole < della densità ossea

, oppure in caso di con , ad

rachide lombare lombalgia refrattaria alle terapie comuni

esempio al con .

fratture sono patologiche spontanee non dovute a traumi traumi lievi sforzi leggeri

Le , , o dovute a ,

cadute

o . Le fratture più frequenti sono:

 dolore

fratture dei corpi vertebrali soprattutto tra la T -T ed L -L che si manifestano con

8 12 1 3

improvviso intenso accentuato dagli sforzi e dalla posizione eretta prolungata contratture dei

, , ,

muscoli paravertebrali

, che si attenua con il riposo fino a scomparire in un paio di settimane, ma

crolli vertebrali < della statura cifosi dorsale a grande arco

spesso si hanno con e con

avvicinamento delle arcate costali alle ali iliache < capacità polmonare < volume cavità

, con e

ernia iatale prolasso rettale vaginale

addominale come l’

che possono favorire altre complicanze , e .

49

 instabilità perdita di

molto gravi

dell’epifisi prossimale del femore,

fratture , responsabili di e

autonomia frattura del femore controlaterale

, a rischio di e > del rischio di mortalità del 15% nei

primi 6 mesi dopo la frattura.

 frattura dell’epifisi distale del radio e/o ulna.

Diagnosi

La di osteoporosi si basa su:

 Anamnesi : valutazione dei fattori di rischio.

 calcemia fosforemia fosfatasi alcalina

indici di turnover osseo

Indagini di Laboratorio : gli cioè , , ,

calciuria fosfaturia PTH calcitonina vit. D

, , , e sono alterati soprattutto in caso di osteoporosi ad

osteocalcina fosfatasi alcalina ossea

elevato turnover. I markers di rimaneggiamento osseo sono e

telopeptide C-terminale del collagene 1

indicatori dell’attivazione osteoblastica, il e

idrossiprolinuria utili per monitorare l’entità dell’osteoporosi

indicatori della fx osteoclastica, e

l’efficacia della terapia.

 Densitometria ossea a doppio raggio fotonico DEXA Mineralometria Ossea Computerizzata

o

hanno sostituito l’Rx tradizionale,

Moc

: utilizzando fasci fotonici, raggi X o ultrasuoni che

consentono misurazioni molto precise della densità ossea sin dalle fasi iniziali, valutando il rischio

di fratture in base allo studio di 2 parametri statici:

1) T-score: la massa ossea del pz viene valutata in rapporto alla massa ossea di una popolazione

adulta sana di riferimento.

2) Z-score: indica qual è il livello di densità ossea del pz in rapporto alla popolazione di pari età.

L’OMS Criteri

ha stabilito i per la diagnosi:

 normale

: se T-score > -1 con rischio di fratture basso. In questo caso è importante la prevenzione.

 osteopenia

: se T-score è compreso tra -1 e -2,5 con rischio di fratture medio.

 osteoporosi

: se T score < -2,5 con rischio di fratture alto.

 osteoporosi conclamata : T-score < -2,5 e il pz già presenta le fratture.

 Rx tradizionale e TAC : sono utili solo in fase avanzata in presenza delle fratture ossee.

l’osteoporosi e altre malattie dell’osso:

Diagnosi Differenziale

La è tra osteomalacia

 malattie intrinseche dell’osso: caratterizzata da quadri radiologici e densitometrici

2+

simili all’osteoporosi ma si osserva una < livelli plasmatici di Ca , P e vit. D che non si hanno

Morbo di Paget

nell’osteoporosi. L’osteoporosi e l’osteomalacia spesso coesistono nel pz anziani;

rispetto all’osteoporosi.

con > fosfatasi alcalina, osteocalcina e idrossiprolinuria,

neoplasie solide emopoietiche

 malattie estrinseche all’osso: o (leucosi, linfomi).

E’ importante la dell’osteoporosi

Prevenzione cercando < o eliminare i fattori di rischio: adeguata

, mantenere un , , introduzione

attività fisica giusto peso corporeo astensione da fumo, alcol, caffè

2+

con la ...

dieta di proteine, Ca , vit. D

osteoporosi primaria correggere lo squilibrio tra riassorbimento e

dell’

Terapia

La ha lo scopo di

neoformazione che inibiscono l’attività osteoclastica

mediante e

farmaci farmaci che stimolano

l’attività osteoblastica

:

 farmaci che inibiscono l’attività osteoclastica:

 oppure

terapia ormonale sostitutiva con estrogeni SERM o modulatori selettivi dei recettori degli

(raloxifene) indicati nelle donne in menopausa.

estrogeni

 potenti inibitori dell’attività osteoclastica

(etidronato, clodronato): ed hanno attività

bisfosfonati

antalgica, molto utili nel trattamento dei pz con osteoporosi conclamata già colpiti da fratture.

 (spray nasale).

calcitonina

 farmaci che stimolano l’attività osteoblastica: +

(nandrolone), anche

anabolizzanti fluoruro di Na

se il tessuto osseo che si forma è di scarsa qualità e non riduce il rischio di fratture. Per cui a questi

farmaci tradizionali ultimamente sono stati aggiunti nuovi farmaci che possono essere somministrati

anche negli uomini cioè il teriparatide che è un frammento attivo del PTH, somministrato

sottocute a livello della coscia o dell’addome, 1 volta/die, e il ranelato di stronzio (per os) che

consentono di > la densità ossea e di < il rischio di fratture. 2+

Questa terapia è efficace se è associata ad un con la dieta e

adeguato apporto di Ca e vitamina D

2+

integratori fino ad un .

introito giornaliero complessivo di 1200 mg di Ca e 600 UI di vit. D 50

E’ necessario monitorare la terapia mediante controlli densitometrici periodici.

osteoporosi secondaria e l’

In caso di è importante la terapia della malattia di base assunzione di

.

calcio e vit. D con la dieta o integratori

Osteomalacia Rachitismo osteopatie di natura metabolica deficit

L’ e il sono caratterizzata da un

2+

della mineralizzazione ossea carenza di Ca e Vit. D alterazione del metabolismo

da oppure ad

2+

della Vit. D deficit dell’assorbimento intestinale di Ca e fosfati ipocalcemia ipofosforemia

con , e e

alterazione qualitativa del tessuto osseo neoformato scarsamente mineralizzato meno

che risulta ,

resistente alle sollecitazioni meccaniche deformarsi raramente va incontro a

, tendente a , ma

fratture più plastico non fragile come nell’osteoporosi

, essendo e .

rachitismo si manifesta nell’infanzia soprattutto nei primi 2 anni di vita

Il , , mentre

osteomalacia si manifesta in età adulta

l’ .

osteomalacia e il rachitismo sono quasi del tutto scomparsi nei paesi occidentali

L’ , in cui

rachitismo congenito nei nati prematuri più frequenti

raramente si osservano casi di , mentre sono

nei paesi in via di sviluppo dovute a gravi carenze alimentari .

rachitismo e l’osteomalacia

Eziopatogenetico

Dal punto di vista il possono essere dovuti a:

insufficiente apporto di calcio e Vit. D con gli alimenti insufficiente

 carenze nutrizionali cioè o

2+ 2+

assorbimento intestinale di Ca e P malassorbimento intestinale celiachia steatorrea

da , , ,

ipocalcemia ipersecrezione di PTH > del

resezioni intestinali , caratterizzata da e che determina un

2+ 2+

riassorbimento osseo da parte degli osteoclasti < del riassorbimento renale di Ca e P

e , con

alterazione della mineralizzazione ossea eccessiva produzione di tessuto non

conseguente ed

mineralizzato (osteoide).

Durante la gravidanza, in caso di svezzamento tardivo o allattamento con latte vaccino non diluito

neonati per

è importante l’

bene e non arricchito con vit. D nei

assunzione giornaliera di vit. D

tutto il 1° anno di vita carenza di Vit. D deficit nello sviluppo delle

perchè la provoca un bambino è più basso

cartilagini di accrescimento ossificazione delle ossa lunghe

e dell’ , per cui il

del normale calcificazioni irregolari frastagliate ossificazione precoce o tardiva deformità

con , ,

scheletriche ossa sono di consistenza molliccia cranio

perchè le , soprattutto a livello del con

ritardata chiusura delle fontanelle ossa del bacino

e . pseudofratture di Looser-

può favorire l’insorgenza delle

Nei soggetti adulti la carenza di Vit. D

Milkman femore tibia bacino coste scapola fratture non a tutto

soprattutto a livello del , , , e cioè

spessore soluzione di continuo nel segmento scheletrico lineari e nastriformi

con , ,

perpendicolari alla superficie dell’osso , patognomoniche della malattia e differiscono dalle fratture

assenza del callo osseo spostamento dei monconi

per l’

ossee vere e proprie e dello , anche se

spesso precedono la comparsa di fratture vere e proprie.

 scarsa esposizione al sole con mancata attivazione della vit. D.

cirrosi epatica epatite < sintesi di vit. D attiva

 osteomalacia da epatopatie croniche: , con .

 osteomalacia da insufficienza renale cronica o osteomalacia pseudocarenziale vit. D

deficit dell’enzima 1α-idrossilasi renale mancata conversione del 25-

dipendente di tipo I, con e

osteodistrofia renale

idrossicolecalciferolo in 1,25-diidrossicolecalciferolo , fino all’ perché la

carenza della vit. D deficit dell’assorbimento di Ca a livello intestinale

2+

provoca un con

ipocalcemia iperproduzione del PTH iperparatiroidismo secondario

e con nel tentativo di > la

osteite fibroso-cistica riassorbimento osseo marcato formazione di aree cistiche

calcemia, e da e .

 osteomalacia da ipofosfatemia nutrizionale. deficit del riassorbimento

 rachitismo ipofosfatemico vit. D resistente o diabete fosfatico da

<<< fosfatemia >> fosfaturia

del fosfato a livello del tubulo renale distale con e .

 osteomalacia e rachitismo da ridotta responsività recettoriale, vit. D-dipendente di tipo II da

alterazioni del recettore della vit. D vit. D normale o >

in presenza di .

bifosfonati fluoruri antiepilettici

 osteomalacia iatrogena da farmaci: , ; (rachitismo).

Clinico

Dal punto di vista il rachitismo si manifesta con:

 deformità cranio voluminoso con ossa frontali ampie

rammollimento osseo

a causa del , tra cui il ,

scoliosi rosario rachitico deformità toracica

detto cranio olimpico, , che è una dovuta a

ginocchio varo polsi e caviglie ingrossati

ispessimento delle giunzioni condro-costali , , . 51

 rallentamento nella crescita staturale .

 ritardo nell’eruzione dei denti inizio della deambulazione

e nell’ .

 tetania crampi muscolari crampi alle gambe dolori alle ossa

carenza di Ca o vit. D

2+

con da , , parestesie

gambe, collo, coste e fianchi

specie alle (cingoli scapolare e pelvico, inguine e glutei), e

disestesie astenia generale convulsioni depressione immunitaria

, , e .

L’osteomalacia si manifesta con:

 dolore osseo bacino femore achide cingolo scapolare

, soprattutto a livello del , , r e , spesso

astenia muscolare

notturno tende ad accentuarsi con il carico talmente

, e si associa ad , spesso

marcata da impedire la deambulazione .

 deformità ossee molto ristretto forma di cuore

: possono interessare il bacino che si presenta a

da carta da gioco coxa vara ginocchio varo

, la porzione prossimale del femore e le tibie con , , i

si riducono in altezza deformandosi a cuneo cifosi lombare

corpi vertebrali che con conseguente

ipercifosi toracica insufficienza respiratoria

o , e la gabbia toracica con .

 pseudofratture di Looser-Milkman decalcificazione ossea generalizzata

: dovute a .

clinica

Diagnosi

La di rachitismo è prevalentemente ma in alcuni casi il quadro clinico è sfumato e

analisi di laboratorio esami radiografici

la diagnosi avviene mediante le ed :

 < calcemia, fosforemia e Vit. D > fosfatasi alcalina > deposizione

Indagini di Laboratorio : , per

> idrossiprolinuria

di matrice organica nelle ossa , (idrossiprolina = aa della matrice ossea; si libera

> PTH iperfosfaturia

in caso di notevole riassorbimento osseo con distruzione del collagene tipo 1), ,

forme vitamina D-resistenti

nelle .

 > di dimensioni e deformazione a coppa di champagne delle

Rx : nel rachitismo si osserva un

metafisi delle ossa lunghe aspetto irregolare e sfrangiato del fronte di ossificazione

(ulna, radio),

metafisario segno della frangia deformità della diafisi femorale e tibiale ginocchio varo <

con , con ,

omogenea della opacità ossea cranico ritardo di chiusura delle fontanelle

, specie a livello con .

> della trasparenza ossea < delle trabecole della spongiosa

Nell’osteomalacia si osserva un , ,

corticali assottigliate pseudofratture di Looser-Milkman interruzioni della

, caratterizzate da

continuità dell’osso parziali o complete perpendicolari alla superficie ossea senza

, ,

spostamento dei frammenti senza evidenza di callo osseo Scintigrafia

e , valutabili anche alla

ipercaptazione del radiofarmaco

ossea con .

 decalcificazione delle trabecole ossee > dell’osteoide

e l’

Biopsia ossea : evidenzia la .

Terapia

La può essere preventiva nei nati pretermine con somministrazione di vitamina D e calcio

consiste nell’

durante il 1° anno di vita. Il per

trattamento ortopedico applicazione di tutori

correggere il varismo del ginocchio nei primi mesi di vita età più avanzata varismo della

. In il

tibia o del femore varismo del

osteotomie dell’osso

possono essere corretti con od . Il

epifisiodesi

collo femorale (coxa vara) può richiedere un’ .

osteotomia valgizzante intertrocanterica

In caso di osteomalacia da cause renali o intestinali bisogna .

curare la malattia di base

Malattia di Paget osteopatia alterazione dei processi di

è un’ caratterizzata da un’

La

rimodellamento osseo accelerazione del turnover osseo eccessivo riassorbimento

, in seguito a per

osseo da parte degli osteoclasti deficit di apposizione di tessuto osseo da parte degli osteoblasti

e

sovvertimento deformità osso interessato

con e spesso dell’ .

colpisce soggetti di sesso M con età > 50 anni più diffusa in Nord Europa e USA

In genere ed è .

soggetti predisposti geneticamente

sconosciuta

L’

Eziologia è ma probabilmente colpisce , favorita

infezioni paramixovirus virus respiratorio sinciziale

da da (morbillo) o , dimostrata dalla presenza nel

nucleo degli osteoclasti dell’osso pagetico inclusioni simili ai nucleo-capsidi e Ag virali

di .

fase precoce tardiva

Anatomo Patologico

Dal punto di vista possiamo distinguere una e una .

> del riassorbimento osseo da parte degli

La fase precoce o distruttiva è caratterizzata da un

osteoclasti osso riccamente vascolarizzato

con , mentre la fase tardiva o sclerotica è caratterizzata

spiccata neoformazione ossea da parte degli osteoblasti alterazione del

cui si ha un’

da una , per struttura a

tessuto osseo perde la regolare struttura osteoide e lamellare

che , e acquisisce una

mosaico zone ricche di osso neoformato zone con poche trabecole ossee

con alternanza tra e ,

abbondante matrice non calcificata fibre collagene intrecciate numerosi vasi

, costituita da e 52

> di volume < resistenza meccanica

sanguigni

. L’osso interessato subisce un ma ha una che

deformazioni

favorisce l’insorgenza delle .

Clinico

Dal punto di vista la malattia di Paget si presenta in maniera diversa a seconda della sua

3 forme cliniche della malattia di Paget

estensione e ossa interessate. Esistono : la forma più

interessamento di un solo osso

frequente è quella monostotica con , più raramente si tratta di una

interessamento di 2 o più ossa

forma poliostotica con o generalizzata.

ossa del bacino ossa lunghe degli arti rachide cranio

Le sedi più colpite sono le , , e .

asintomatica diagnosi avviene casualmente mediante l’Rx

Spesso la malattia di Paget è e la ,

forme sintomatiche dolore osseo tumefazioni deformità

mentre le si manifestano con , e .

dolore osseo cupo, continuo compressione del periostio riccamente

Il può essere dovuto a che è

innervato > della P intraossea eccessiva vascolarizzazione della matrice ossea non

o ad un da

dolore trafittivo

ossificata microfratture fratture complete

, oppure si tratta di un dovuto a o .

Le deformità più evidenti sono:

 varismo più o meno evidente di femore e tibia inferiori deformati a parentesi

con arti .

 > di volume di uno o più corpi vertebrali in direzione sagittale e < dell’altezza compressione

, con

radicolare e midollare dolore che si irradia agli arti inferiori

responsabile della comparsa di , fino

crollo della colonna vertebrale tetraparesi paralisi agli arti superiori e inferiori

al e , cioè .

 > di volume del cranio e deformità osso frontale parietali

dell’

per interessamento elettivo , dei o

mascellare cefalea ipoacusia restringimento del forame uditivo

del (leontiasi ossea), con e da

compressione del nervo acustico compressione cerebrale e cerebellare

con (VIII nervo cranico), .

 bacino allargato .

si basa sull’

Rx

Diagnosi

La che distingue 3 fasi:

distruzione progressiva delle ossa maggiore riassorbimento

 fase osteolitica o distruttiva .

con da

accelerazione della neoformazione e del riassorbimento osseo aree di

 fase intermedia con con

osteolisi alternate ad aree di sclerosi ispessimento della corticale

e .

prevalente neoformazione ossea perdita della

 fase osteosclerotica o osteoplastica con con

differenziazione cortico-trabecolare > di volume dell’osso

, . >>

> dei markers di rimodellamento osseo

Indagini di laboratorio

Le evidenziano un cioè

fosfatasi alcalina > idrossiprolina urinaria

e .

Evoluzione della malattia di Paget degenerazione sarcomatosa

maligna nell’1% dei casi

L’ è con

dell’osso notevole > del dolore resistente alla terapia antalgica >

caratterizzata da un , , ed

improvviso della fosfatasi alcalina RM

. In tal caso la diagnosi di conferma avviene mediante la ,

Scintigrafia ossea biopsia ossea

e . dolore persistente compressione nervosa

Terapia

La è indicata per le forme sintomatiche con , ,

deformità rapidamente progressive fratture patologiche

e mediante:

dolore

 (FANS) in caso di .

antinfiammatori non steroidei inibiscono l’attività di riassorbimento osseo da parte degli

 o che

bifosfonati calcitonina

osteoclasti normalizzazione della fosfatasi alcalina

con .

 :

terapia ortopedica

 microfratture

in caso di .

apparecchi gessati o tutori

 fratture incomplete

in caso di per evitare che diventino complete.

terapia chirurgica

 fratture complete

in caso di .

terapia conservativa o chirurgica

 correzione delle deformità

per la .

osteotomie

 decompressione delle strutture nervose o midollari mediante associata o meno a

laminectomia

con .

stabilizzazione vertebrale strumenti a fissazione peduncolare

 grave compromissione articolare

in caso di .

artroprotesi

 degenerazione sarcomatosa

in caso di .

resezione chirurgica 53

SINOVITE VILLONODULARE PIGMENTOSA

Sinovite Villonodulare Pigmentosa

La è una neoplasia primitiva benigna di natura

infiammatorio-neoplastica delle strutture articolari e periarticolari cioè può interessare la membrana

Eziopatogenesi

sinoviale articolare, guaine tendinee e borse sinoviali, ad sconosciuta, anche se in

forme post-

trauma articolare

oltre il 50% dei casi insorge in seguito ad un , per si parla di

traumatiche forma articolare

. In base alla sede ed estensione della neoplasia si fa una distinzione tra

diffusa e circoscritta forma tenosinovitica forma borsitica

, e :

forma articolare diffusa ginocchio anca caviglia gomito mani

 , poi l’

: colpisce soprattutto il , , , e

piedi dolore tumefazione articolare intermittenti e di modesta entità

, si manifesta con e , alcune

cisti nel cavo popliteo e l’

liquido sinoviale Rx

volte si apprezza una . Il è di natura ematica nelle

restringimento della rima articolare erosioni ossee osteoporosi

fasi avanzate evidenzia un , , e

cisti poplitee biopsia della membrana sinoviale in artroscopia

. La è utile per la diagnosi di

conferma.

forma articolare circoscritta

 : interessa solo una parte della membrana sinoviale (ginocchio).

forma tenosinovitica

 : origina dalle guaine tendinee, spesso circoscritta, interessa soprattutto la

mano piccola tumefazione solida al dito indice o medio

dominante dove si apprezza una ,

indolente che cresce lentamente.

forma borsitica

 : molto rara, in genere origina dalle borse mucose del muscolo ileopsoas,

gastrocnemio e regione sovrapatellare, distinta in una variante diffusa e una nodulare più rara.

TERAPIA

La è con asportazione della neoplasia associata alla

chirurgica pulizia articolare

e somministrazione per evitare le recidive.

(curettage) in artroscopia intrarticolare di radiocolloide

Sindrome Fibromialgica

Sindrome Fibromialgica sofferenza muscolo-scheletrica diffusa

La è caratterizzata da con

dolore e rigidità assiale disturbi del sonno punti dolenti multipli

, e presenza di o tender points,

in assenza di alterazioni ematochimiche e radiologiche. La sindrome fibromialgica è al 2°-3° posto

tra le malattie reumatiche ma è poco conosciuta in ambiente non specialistico e passa inosservata,

viene distinta in una forma primitiva tipica dei soggetti di sesso F con età compresa tra 25-35 aa e

malattie reumatiche malattie

45-55 aa e una forma secondaria a (connettiviti, artriti, artrosi),

infettive endocrine metaboliche traumi

, (iper e ipotiroidismo), , , anche se le uniche forme

realmente secondarie sono quelle correlate all’ipotiroidismo e alcune malattie infettive come la

malattia di Lyme mentre le altre sono considerate associate o concomitanti ad altre malattie.

multifattoriale

L’

EZIOPATOGENESI è legata a:

disturbi degli stadi III e IV del sonno non REM

─ con alterazione qualitativa e quantitativa del

dolore affaticamento stress frequenti risvegli notturni astenia al

sonno con comparsa di , , , ,

risveglio e ingravescente nell’arco della giornata .

deficit del sistema di modulazione del dolore

─ (mesencefalo e romboencefalo), mediato dalle

endorfine con < generalizzata della soglia del dolore a livello dei tender points.

deficit della serotonina nel SNC

─ : la serotonina regola il sonno non REM e modula la sensibilità al

dolore. Ecco perché alcuni farmaci antidepressivi sono utili nella terapia della SF.

disturbi psicopatologici ansia e depressione personalità fibrositica

─ cioè per cui si parla di con

cefalea muscolo-tensiva sindrome del colon irritabile

e ...

alterata risposta allo stress

─ anomalie dell’asse

da ipotalamo-ipofisi-surrene con iperproduzione

sintomi centrali astenia disturbi

dell’ACTH (ormone adrenocorticotropo) responsabile di come ,

del sonno e disturbi cognitivi sintomi periferici dolore

, e come il .

clinica

DIAGNOSI

La della sindrome fibromialgica è mentre le indagini strumentali e di

laboratorio sono utili solo per escludere malattie concomitanti:

 dolore diffuso da almeno 3 mesi

Esame Obiettivo (criteri ACR): che interessa il lato dx e sx

notevole

del corpo, la colonna vertebrale, cingoli pelvico e scapolare, mani, gomiti e ginocchia con

tensione muscolare contrattura dei muscoli sternocleidomastoidei muscoli del collo

fino alla , e

paravertebrali presenza dei tender points

che sono quelli più colpiti. Inoltre si valuta la cioè

54

punti di dolorabilità non spontanea indotta dalla semplice pressione con un dito

ma soprattutto

a livello delle articolazioni e inserzioni tendinee, esercitando su di esse una P pari a 4 kg, che

corrisponde alla P necessaria per sbiancare il letto ungueale. A differenza dei trigger points (punti

dolore resta confinato

grilletto) i tender points non provocano mai dolore riferito e irradiato ma il

nella sede di stimolazione . In condizioni normali ogni individuo presenta 1-4 tender points mentre

nei pz affetti da sindrome fibromialgica sono stati identificati più di 50 tender points. Per la

presenza di almeno 11 tender points su 18 più frequenti, bilaterali

diagnosi è necessaria la

dx e sx : parte inferiore del muscolo sternocleidomastoideo, 2^ giunzione condrocostale, parte

laterale del muscolo grande pettorale, area mediale del ginocchio sopra la rima articolare,

inserzione suboccipitale del muscolo trapezio, fascio medio del muscolo trapezio, muscolo

sovraspinato, regione del collo a livello delle apofisi C -C , punto medio della cresta iliaca,

6 7

epicondilo, quadrante supero-esterno della regione glutea, passaggio lombosacrale della colonna

vertebrale, regione retrotrocanterica.

TERAPIA

La è multidisciplinare: , , , per

FANS miorilassanti antidepressivi precursori serotoninici

migliorare la qualità del sonno, con , ,

infiltrazione dei tender points anestetici locali cortisonici

con , , ,

terapia fisica agopuntura stimolazione nervosa transcutanea intermittente massoterapia

con , ,

terapia termale fanghi e bagni esercizi di rilassamento e di stretching tecniche cognitivo-

,

comportamentali omeopatia

NEUROPATIE da COMPRESSIONE

Neuropatie da Compressione

Le sono dovute ad una compressione acuta, cronica o intermittente

di un nervo periferico lungo il suo decorso, soprattutto in zone particolarmente ristrette (canali

osteofibrosi) e con pareti inestensibili, tra cui la più frequente e importante è la sindrome del tunnel

carpale da compressione del nervo mediano, poi abbiamo la compressione del plesso brachiale o

dello sbocco toracico, del nervo radiale, ulnare, plantare e femoro-cutaneo a livello inguinale e la

sindrome del tunnel tarsale con compressione del nervo tibiale posteriore.

Sindrome del tunnel carpale compressione del nervo mediano nel canale del carpo o

La è una

tunnel carpale più frequente nelle donne in età perimenopausale

, , specie .

condotto osteo-fibroso

Il canale del carpo o tunnel carpale è un formato posteriormente dalle

ossa del carpo legamento trasverso del carpo si inserisce sullo scafoide e

e anteriormente dal che

sul trapezio dal lato radiale pisiforme e uncinato sul lato ulnare

, e sull’ .

Nel tunnel carpale decorrono i tendini flessori delle dita della mano con le

guaine tenosinoviali

relative , e il nervo medino. ispessimento

Causa

La principale della compressione del nervo mediano è un

idiopatico del legamento trasverso del carpo , eventualmente associato ad una

tenosinovite dei tendini flessori delle dita aspecifica reumatoide

, o .

attività che comportano frequenti

Fattori Predisponenti

Tra i abbiamo le

movimenti del polso lavori che implicano una flessione di lunga durata

o

dell’articolazione cucire ricamare

, come o .

> della P intracanalare normalmente raggiunge i

Tutto ciò determina un , che ispessimento flogistico

valori massimi in flessione e in estensione del polso a 90° , con conseguente

delle guaine tendinee tenosinovite ristagno venoso edema riduce lo

, cioè , oppure si ha un con che

spazio per il nervo

. ristrettezza del canale

Raramente la compressione del nervo mediano è causata da una in seguito a

fratture scomposte dell’epifisi distale del radio

. formicolii ipoestesia

Clinico

Dal punto di vista la compressione del nervo mediano si manifesta con e

nella regione volare delle prime 3 o 4 dita della mano dolore si irradia dal polso

, raramente con che

verso le dita sintomi si esacerbano durante la notte ristagno della circolazione venosa

. I per ed

edema dolore si può irradiare verso il gomito

. Il .

Nelle fasi avanzate questi disturbi diventano costanti e persistenti anche durante il giorno, si ha la

perdita della sensibilità tattile forza di presa disturbi della motilità del muscolo

e della in seguito a

abduttore corto e opponente del pollice difficoltà ad eseguire la “pinza” tra pollice ed indice,

con per

55

atrofia dell’eminenza tenar

cui il pz non riesce a tenere in mano nemmeno un foglio di carta, fino ad

tumefazione molliccia a livello della superficie volare del carpo

nei casi più gravi con .

si basa sull’ e l’

Esame Obiettivo EMG

Diagnosi

La per la diagnosi di conferma.

comparsa di dolore parestesie irradiate al palmo della mano e

manovra di Tinel

La evidenzia la e

alle dita si percuote con l’indice la faccia volare del polso parte centrale della

quando , cioè la

regione del carpo a polso esteso digitopressione

, . La stessa cosa può succedere se si esercita una

prolungata con il pollice sul canale carpale

.

manovra di Phalen mantenere alla pz i polsi in flessione per 1-2 minuti

La consiste nel far ,

comparsa o esacerbazione dei sintomi

determinando la . ipotrofia

deficit funzionale del ramo motorio del nervo mediano

Nelle fasi avanzate con si ha

dell’eminenza tenar deficit di forza nell’opposizione del pollice serrare pollice

e un valutabile facendo

e 4° o 5° dito

. < della

L’

Elettromiogramma EMG motoria e sensitiva in caso di compressione evidenzia una

velocità di conduzione motoria e sensitiva del nervo mediano > del tempo di latenza tra

ed un

l’applicazione dello stimolo elettrico al gomito e la deviazione distale del potenziale di azione nel

polso e nella mano radiografia

. Nei pz con pregressa frattura del polso è indicata una .

radicolopatia da interessamento della radice C6

diagnosi differenziale

La è con la .

compressione modesta disturbi solo notturni

Terapia

La è indicata in caso di con

conservativa

sintomatologia recente evita la flessione ed estensione del

oppure in caso di , usando un che

tutore

polso presenza di dolore

. In può essere utile una infiltrazione di un corticosteroide a lento

, o si ricorre a o .

assorbimento nel canale del carpo terapia anti-infiammatoria medica fisica locale

La si basa sulla neurolisi, cioè si effettua la

terapia chirurgica sezione longitudinale del legamento

isolando il nervo mediano dai tendini

e ,

trasverso del carpo si resecano parzialmente i lembi laterali

flessori delle dita ipertrofia delle guaine tenosinoviali

, e in caso di , si .

escindono le guaine stesse

risultati sono scarsi compressione del nervo molto marcata e di lunga durata

I in caso di , specie

grave atrofia dell’eminenza tenar

in caso di . 56


PAGINE

58

PESO

1.58 MB

AUTORE

kalamaj

PUBBLICATO

+1 anno fa


DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (a ciclo unico - 6 anni)
SSD:
Università: Foggia - Unifg
A.A.: 2012-2013

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher kalamaj di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Malattie del Sistema Immunitario e Reumatologia e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Foggia - Unifg o del prof Cantatore Paolo Francesco.

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