Reumatologia - Artriti Giovanili Dignosi Evoluzione

ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE

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Diagnosi 5 Sinovite villo-nodulare

Emangioma sinoviale

Sarcoidosi sinoviale

Sinovite iprtrofica familiare

TRAUMATISMI

Facile attribuzione del quadro clinico alla eziologia traumatica, infatti:

nel bambino, in età prescolare e nei primi anni delle elementari, il trauma non è

praticamente mai la causa di un versamento articolare e la diagnosi più probabile, di

fronte ad un gonartro, è quella di artrite settica/AIG.

Ortopedico/PS PS/Ortopedico immobilizzazione

apparecchio gessato

ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE

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Diagnosi 6

ARTRITE SETTICA

Criteri di Kocher: febbre VES > 40 leucocitosi > 12.000 artrite

AGOASPIRATO PER DIRIMERE IL DUBBIO

leucocitosi > 40.000/campo con una leucocitosi neutrofila > 90 %

ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE

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Diagnosi 7

MALATTIA DI LYME (Borrelia Burgdorferi)

Sintomi sistemici nausea vomito oligoartrite intermittente linfoadenopatia

Lesione maculare ad estensione centrifuga

AGOASPIRATO PER DIRIMERE IL DUBBIO

Ricerca della Borrelia tramite PCR

ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE

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Diagnosi 7 BIOPSIA DEL MIDOLLO OSSEO

Forme sistemiche con febbre e dolori non localizzati solo a livello articolare

ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE

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Evoluzione della patologia 1

• Mortalità

Sicuramente superiore a quello della popolazione sana di controllo

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Casistica Inglese 1992 2100 pz 18 decessi 0,86 %

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Casistica Canadese 1992 11287 pz 33 decessi 0,29 %

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Popolazione controllo (10 24 aa) 0,08 %

ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE

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Evoluzione della patologia 2

• Mortalità –

Meta-analisi di Wallace CA (1991 Rheum Dis Clin North Am)

Decessi soprattutto nelle forme sistemiche

Dati simil da:

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GER Stoeber (1981 Eur J Pediatr) 14 % forme sistemiche; 1 % nelle poli; 0 % oligo

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ING Levinson (1992 J Rheumatol Suppl) 10/18 sistemiche

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USA Levinson (1992 J Rheumatol Suppl) 22/33 sistemiche

ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE

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Evoluzione della patologia 3

• Mortalità precoce

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1969 1979: AMILOIDOSI (44 %) II III decade di vita

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1980 1990: (17 %)

ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE

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Evoluzione della patologia 4

• Mortalità tardiva

PROBLEMA SOLO RECENTEMENTE VALUTATO

LEGATO NON SOLO ALLA ATTIVITA’ DI MALATTIA

MA ANCHE ALLE PROLUNGATE TERAPIE

ANTI-INFIAMMATORIE (cuore)

ED IMMUNOSOPPRESSIVE (neoplasie)

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French AR Arthr Rheum 2001: aumentata mortalità tardiva in pazenti con

AIG ed altra patologia auto-immune associata

ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE

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Evoluzione della patologia 5

• AIG nell’età adulta

UN CONSIDEREVOLE NUMERO DI PAZIENTI ENTRA NELLA VITA ADULTA

CON LA MALATTIA ANCORA ATTIVA ED UNA BUONA PARTE

DI ESSI PUO’ ANDARE INCONTRO (OGGI MENO CHE IN PSSATO)

A GRAVI DISABILITA’ FISICHE

OUTCOME MIGLIORE: OLIGOARTRITI PERSISTENTI (se non si complica con ICC)

OUTCOME PEGGIORE: POLIARTRITI RA + E SISTEMICHE

ERA con spondilite e/o COX-FEM

ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE

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Evoluzione della patologia 6

• AIG nell’età adulta

FATTORI PROGNOSTICI NEGATIVI sull’outcome:

• gravità ed estensione del coinvogimento articolare all’esordio

• simmetricità del coinvolgimento articolare

• precoce coinvolgimento di polso ed anca

• RA test + (erosioni nel I anno di malattia)

• prolungata attività infiammatoria di malattia

• ritardata diagnosi

• esordio precoce nelle forme sistemiche (I anno di vita)

• trombocitosi dopo 6 mesi nelle forme sistemiche

• ANA + ed impegno oculare

ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE

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Evoluzione della patologia 7

• AIG nell’età adulta DANNO ARTICOLARE

DANNO OCULARE

ALTERATA CRESCITA STATURALE (ipostaturismo)

ALTERATA CRESCITA DENSITOMETRICA (osteoporosi)

DISMETRIE DISPLASIE VALGISMI MICROGNAZIA MICROCHIRIA

BRACHIDATTILIA MICROMELIA COXA MAGNA IPOPLASIA CORPI VERT

DISTURBI DELLO SVILUPO PSICHICO

DANNO IATROGENO

osteoporosi obesità strie rubre deficit staturale irsutismo neoplasie teratogenicità

Danno cardiovascolare ridotta fertilità/fecondità

ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE

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Evoluzione della patologia 8

• AIG nell’età adulta

DANNO FUNZIONALE CONSEGUENTE AL DANNO ANATOMICO

DANNO ESTETICO

DANNO PSICOLOGICO

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DANNO SOCIO FAMILIARE

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DANNO CULTURALE LAVORATIVO

ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE

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Evoluzione della patologia 9

• AIG nell’età adulta

IL PAZIENTE PUO’ PEGGIORARE SIA SE LA MALATTIA SI MANTIENE

CRONICAMENTE ATTIVA, SIA A MALATTIA SPENTA QUANDO ABBIA

LASCIATO UN DANNO ANATOMICO, PER IL SUBENTRARE DI UN

PROCESSO DEGENERATIVO DI TIPO ARTROSICO