Lezioni, Reumatologia

AR

o assenza del FR distingue la SA

Artrite Psoriasica (AP)

• artrite infiammatoria che si manifesta in pazienti affetti da psoriasi

definizione:

• mentre l’AP ha una

epidemiologia: la psoriasi colpisce il 3% della popolazione, prevalenza dello 0.42% (5-30% dei

soggetti affetti da psoriasi)

L’AP coinvolge di solito la psoriasi precede

in egual misura i 2 sessi e compare tipicamente dopo l’adolescenza;

anche se è possibile l’esordio o l’esordio

l’AP (60-70%), contemporaneo (15-20%) con AP (15-20%)

• la predisposizione genetica gioca un ruolo chiave nell’AP e nella psoriasi

eziologia: → associazione con (soprattutto), -B13, -B17e, …

psoriasi HLA-Cw6

o → associazione con /

AP HLA-B27 (→ forma assiale (50-70% < SA)) HLA-DR4 (→ forma periferica)

o

• i quadri clinici sono molto variabili, ma la ne identifica 5 tipologie

clinica: classificazione di Moll e Wright (1973)

(→ (> 50%)

oligoartrite asimmetrica MCF e IF di mani/piedi, ginocchio e grandi articolazioni) con dattilite

o È possibile anche il riscontro di (→

artrite monodigitale contemporaneo interessamento di MCF, IFD e IFP

condizione

dello stesso dito), altamente specifica di AP che permette la DD

(→ → artrite (5-10%)

IFD raramente colpite da altre artriti)

forma classica predominante alle IFD

o (5%) → con

artrite mutilante accorciamento a “telescopio” delle dita anchilosi e contrattura di altre dita,

o invalidante quanto AR ma con periodi di remissione

(25%) → distinzione possibile per

poliartrite simmetrica simil-reumatoide IFD interessate, dolore <,

o processo osteo-proliferativo reattivo

(5%, 20-40% se associata ad altre)

sacroileite e/o spondilite

o

Altre manifestazioni comuni sono (90%, > 40% della sola psoriasi → depressioni puntiformi, striature

onicopatia

orizzontali, onicolisi, decolorazione giallastra dei margini, ipercheratosi distrofica, combinazioni), (→

uveite DD

in quanto … ma

insufficienza aortica,

con uveite anteriore da SA bilaterale, cronica e/o posteriore), l’impegno

viscerale è in genere raro

• 2 sono le classificazioni specifiche per AP

diagnosi: → applicabilità

Moll e Wright (1978) solo alle forme con psoriasi/onicopatia evidente

o criteri maggiori:

• psoriasi clinicamente evidente

• dolore e tumefazione dei tessuti e/o functio laesa di 1+ articolazioni

criteri minori:

• artriti infiammatorie delle IFD

• dita di mani/piedi a “salsicciotto”

• artrite asimmetrica di mani e piedi

• assenza di noduli sottocutanei

• FR-

• liquido sinoviale → C3/C4 normali o aumentati, assenza di microcristalli o segni di sepsi

• membrana sinoviale → ipertrofia ed infiltrato mononucleato

• imaging → artrite erosiva delle piccole articolazioni, assenza di osteoporosi

• Rx → sacroileite, sindesmofiti, ossificazioni para-vertebrali →

artrite/entesite/spondilite + 3/5 criteri

Classification of Psoriasic Arthritis Criteria (CASPAR, 2006):

o sensibilità = 91%, specificità = 99%

psoriasi:

• in atto → 2

• anamnesi personale/familiare positiva → 1

onicopatia → onicolisi, depressioni puntiformi o ipercheratosi

FR-

dattilite in atto o pregressa

evidenza in Rx di neoformazione ossea a livello iuxta-articolare a mani/piedi (NON osteofiti)

Sarà (→ sedi classiche e difficilmente accessibili)

essenziale l’EO di tutta la cute per cercare placche psoriasiche

(→ onicopatia possibile anche senza psoriasi per AP precedente alla

tipiche, oltre che delle dita e delle unghie

patologia dermatologica)

• DD: (→ poliartrite simmetrica, erosioni ossee nella forma mutilante) → interessamento IFD, proliferazione

AR

o ossea marginale in sede di entesite

(→ sacroileite asimmetrica):

SA

o artrite delle articolazioni intervertebrali meno frequente

sindesmofiti in numero ridotto, più fini e meno simmetrici

uveite bilaterale, cronica e/o posteriore (≠ anteriore in SA)

iperostosi anteriore dei corpi vertebrali lieve

risparmio della colonna toraco-lombare e > gravità della spondilite cervicale

ossificazioni para-vertebrali presenti

Spondilo-entesoartriti Reattive (ReA)

• definizione: artriti acute non purulente che complicano infezioni recenti (1-3 settimane) localizzate in altri distretti

e colpiscono soprattutto gli anche se sovrastimato per la

Emergono nel 7-15% delle infezioni uomini (10-15:1,

scarsa sintomatologia nella donna) se associate ad MST; l’associazione è meno frequente

con HLA-B27 (60-70%)

di altre SpA ma determina quadri più gravi

• eziologia: →

SpA post-veneree Chlamydia trachomatis, Ureaplasma urealyticum

o Queste forme hanno in genere un decorso più severo

→

SpA post-enteritiche Shigella flexneri/dysenteriae, Salmonella typhi/enteritidis, Yersinia,

o Campylobacter jejuni

Queste forme sono in genere acute autolimitanti e possono essere ricorrenti (30%) o croniche (5-20%)

• a differenza delle artriti settiche, nelle ReA si avrà o una

patogenesi: reazione autoimmunitaria conseguente

o un’infezione

all’infezione in altra sede articolare “attenuata” non riscontrabile con l’esame del liquido sinoviale

In soggetti predisposti l’infezione da parte di particolari gemi determina l’innesco della patologia articolare; i

meccanismi patogenetici possono essere diversi:

autodifesa del germe:

o (es. …)

variazioni antigeniche in risposta al processo immunitario C. trachomatis, Borrelia,

→ elusione del sistema immunitario via Ag ≈ Ag endogeni

molecular mimicry →

ingresso in cc. umane non linfoidi resistenza agli antibiotici

• … → ingresso in

C. trachomatis, Borrelia, sinoviociti o cc. endoteliali

• … → ingresso in i quali veicolano i batteri

Salmonella, Yersinia, monociti a livello enterico,

fino ai tessuti articolari

modalità di aggressione:

o → innesco di un processo autoimmune via cross-reazione

molecular mimicry

→ attivazione estesa dell’immunità

super-Ag

→ sopravvivenza in forma vegetativa o immunogenica “atipica” dei gemi a livello articolare

artrite

o (es. LPS o super-Ag provenienti da

L’artrite può risultare asettica o essere innescata solo da Ag particolari

altri loci infettivi)

La persistenza dell’infezione sembrerebbe essere alla base del processo, e infatti nei pazienti si riscontrano

IgA/IgG sieriche ed articolari specifiche permanentemente ad alto titolo, proliferazione specifica dei linfociti

sinoviali, presenza di Ag/RNA/DNA batterici nel liquido e nelle membrane sinoviali

• la gamma di sintomi può essere molto ampia, ma storicamente si fa riferimento alla

clinica: sdr di Reiter (→ triade

come

clinica artrite, uretrite e congiuntivite) archetipo della ReA (anche se ne rappresenta solo 1/3 dei casi)

forma acuta:

o (→ grandi e piccole articolazioni di arti inferiori (70-

oligoartrite acuta asimmetrica, periferica

80%) e arti superiori (50%)), con tendenza all’estensione ascendente e con carattere sostitutivo

(→ eritema intenso, versamento abbondante, febbre) e saranno

La flogosi sarà marcata (→ dattilite, tendine d’Achille, fascia plantare, …)

frequenti le associazioni con entesiti e con

(→ sindesmofiti paravertebrali monolaterali localizzati al passaggio

spondilite asintomatica

dorso-lombare e al rachide lombare)

uretrite asintomatica o lieve / cervicite asintomatica

con remissione completa in 1 mese

congiuntivite simmetrica e sterile

altro:

• → febbre, calo ponderale, astenia, malessere, …

impegno sistemico

• (→ SpA post-enteritica)

diarrea lieve

• (20-50%) → piccole vescicole a prepuzio e margini del glande, meno

balanite circinata

frequente nelle SpA post-enteritiche

• (10-30%) → vescicole che diventano ipercheratosiche,

cheratoderma blenorragico

formano una crosta e scompaiono, tipicamente a palmo delle mani e pianta dei piedi)

• → ipercheratosi con sollevamento e fragilità dell’unghia

onicopatia

• (10%) → erosioni/ulcere lucenti e poco non dolenti a carico di lingua,

mucosite orale

cavo orale e labbra

• neuropatia periferica

→ recidiva e persistenza dell’artrite acuta ma con carattere aggiuntivo (→ poliartrite)

forma cronica

o È possibile l’emergenza di insufficienza aortica nelle fasi avanzate (1-5%)

• diagnosi:

esami di laboratorio:

o → eziologia

IgG/IgA sieriche anti-Yersinia/Chlamydia 3

→ infiammatorio (5000-30000/mm ) con

liquido sinoviale soprattutto neutrofili in fase acuta e

linfociti in fase cronica

→ alterazioni tipiche delle SpA,

Rx soprattutto agli arti inferiori

o

Spondilo-entesoartriti Enteropatiche

Sia che

RCU (50-70/100000) CD (20-40/100000) possono associarsi ad SpA (30-40%) e molto spesso vengono identificate

l’evoluzione della patologia reumatica è indipendente da quella intestinale e si manifesta in un

dopo la diagnosi di SpA: (→ /

ampio spettro di quadri clinici impegno assiale (HLA-B27+ → spesso prima di IBD) impegno periferico (→ insieme o

(→

dopo IBD)), di solito senza processi erosivi e con possibili manifestazioni correlate uveite ≈ AP, episclerite, ippocratismo

digitale, pioderma gangrenoso, stomatite aftosa, eritema nodoso, …)

Vanno le dalle conseguenti a

distinte SpA enteropatiche (→ IBD-related) artriti enteropatiche morbo di Whipple, celiachia,

…

sdr da bypass intestinale,

Spondilo-entesoartriti Indifferenziate

Forme che rientrano nei criteri generali di classificazione ma che non soddisfano i criteri per uno specifico sottotipo,

presentandosi con un ampio spettro di manifestazioni cliniche e radiologiche isolate o associate

e comprendono:

Rappresentano il 30-35% di tutte le SpA

• (es. ReA con infezione asintomatica, AP sine psoriasi, …)

forme incomplete di entità ben definite

• (es. fase pre-erosiva della sacroileite nella SA, …)

fase iniziale di una SpA definita

• (più frequente)

forme che rimangono indifferenziate anche nel tempo

Sdr SAPHO (Sinovite, Acne, Pustolosi, Iperostosi, Osteite)

Condizione che si presenta clinicamente con (→ pustole

artrite periferica e assiale, acne volgare/conglobata/fulminans

sierose frammiste a placche eritematose palmo-plantari persistenti), idrosadenite suppurativa, iperostosi con dolorabilità

(→ torace anteriore, metafisi d