Psicopedagogia del linguaggio e della comunicazione – Sindrome di Landau-Kleffner

SINDROME DI LANDAU-KLEFFNER. ASPETTI DIAGNOSTICI ED EVOLUTIVI

M. MONTALTO, L. AGNELLO, M. IMPASTATO, A. LO BUEU.

O.S. di Medicina del Sonno in Età evolutiva - Neuropsichiatria Infantile

Dipartimento pediatrico a conduzione universitaria "Aiuto Materno" - Palermo

INTRODUZIONE

La Sindrome di Landau-Kleffner consiste nell'associazione di anomalie EEGrafiche parossistiche (più marcate nel sonno), afasia acquisita (solitamente di tipo recettivo) e crisi epilettiche (nei tre quarti dei casi). Il quadro clinico può comprendere anche disturbi del comportamento (a volte con aspetti di tipo autistico), regressione cognitiva di grado variabile e, occasionalmente, a testimonianza della natura pervasiva della sindrome, anche difficoltà motorie. L'attività parossistica all'EEG sembra responsabile di tale disfunzione pervasiva. L'età di esordio è compresa fra 18 mesi e 13 anni di vita, con una maggiore incidenza fra 3 e 7 anni.

scontroso. Iniziano a manifestarsi episodi di perdita di coscienza di breve durata, durante i quali la bambina sembra assente e non risponde agli stimoli esterni. Questi episodi si verificano principalmente durante il sonno e sono accompagnati da attività parossistica all'EEG. Successivamente, la bambina inizia a manifestare episodi di afasia, durante i quali perde temporaneamente la capacità di parlare e comprendere il linguaggio. Questi episodi si verificano principalmente durante il giorno e possono durare da pochi minuti a diverse ore. La frequenza e l'intensità degli episodi aumentano nel corso del tempo. Non sono presenti altri sintomi neurologici. La diagnosi di epilessia parossistica è stata confermata tramite l'EEG, che ha mostrato attività epilettiforme durante gli episodi di perdita di coscienza e afasia. Non sono state riscontrate anomalie strutturali o metaboliche nel cervello tramite risonanza magnetica e analisi del sangue. La terapia antiepilettica è stata inizialmente inefficace nel controllo degli episodi, ma è stata successivamente modificata con l'aggiunta di un secondo farmaco antiepilettico, che ha portato a una riduzione significativa della frequenza e dell'intensità degli episodi. La bambina è attualmente in trattamento e viene monitorata regolarmente per valutare l'efficacia della terapia e eventuali effetti collaterali.nonrisponde più ai richiami verbali. Nell'arco di 3-4 mesi il quadro afasico diviene conclamato: la bambina perde completamente il vocabolario già acquisito, l'espressione consiste unicamente in un gergo poco comprensibile e limitato all'ambiente familiare, non è più capace di riconoscere o denominare gli oggetti. Indagini clinico-strumentali: - Profilo biochimico: normale; - Esame audiometrico e ABR: nella norma; - RM encefalo: nella norma; - Polisonnografia notturna: in fase di addormentamento comparsa di anomalie parossistiche focali, biemisferiche sincrone ed asincrone, in sede temporale con maggiore coinvolgimento dell'emisfero di sinistra, ad andamento subcontinuo/continuo nelle fasi NREM. In fase REM attenuazione delle anomalie focali; Profilo neuropsicologico: la bambina manifesta oppositività, mostra di comprendere ma l'adesione alle consegne è incostante e spesso vi è una lunga latenza fra richiesta.erisposta; rivolge l'attenzione ai dettagli trascurando l'insieme. Riesce ad identificare le parti del corpo con il disegno ma non le denomina né le indica. Riconosce i colori. Le capacità grafo-lessiche appaiono deteriorate, la parola quando c'è è frammentata in parti staccate. Le capacità prassiche sono limitate alla riproduzione di figure semplici ed essenziali dal punto di vista topologico e spaziale. Sulla base dei dati clinico-EEG è stata posta diagnosi di Sindrome di Landau-Kleffner e iniziato trattamento antiepilettico (CLB in monoterapia e successivamente in associazione ad ESM) e riabilitativo psicomotorio e logopedico. Follow-up a 12 mesi: non ha avuto crisi epilettiche, le anomalie parossistiche EEG hanno