Psicopedagogia del linguaggio e della comunicazione – Sindrome di Landau-Kleffner

Sindrome di Landau-Kleffner: aspetti diagnostici ed evolutivi

M. Montalto, L. Agnello, M. Impastato, A. Lo Bue
U.O.S. di Medicina del Sonno in Età evolutiva - Neuropsichiatria Infantile
Dipartimento pediatrico a conduzione universitaria "Aiuto Materno" - Palermo

Introduzione

La sindrome di Landau-Kleffner consiste nell'associazione di anomalie EEGrafiche parossistiche (più marcate nel sonno), afasia acquisita (solitamente di tipo recettivo) e crisi epilettiche (nei tre quarti dei casi). Il quadro clinico può comprendere anche disturbi del comportamento (a volte con aspetti di tipo autistico), regressione cognitiva di grado variabile e, occasionalmente, a testimonianza della natura pervasiva della sindrome, anche difficoltà motorie. L'attività parossistica all'EEG sembra responsabile di tale disfunzione pervasiva.

L'età di esordio è compresa fra 18 mesi e 13 anni di vita, con una maggiore incidenza fra 3 e 7 anni. Il sesso maschile è più colpito. L'attività parossistica EEG, al contrario delle crisi epilettiche, è presente in tutti i casi, si incrementa in maniera significativa durante il sonno e può precedere la comparsa delle manifestazioni cliniche (principalmente l'afasia). L'eziologia è sconosciuta. Il trattamento antiepilettico è a volte inefficace.

Caso clinico

Presentiamo il caso di una bambina di 5 anni e 6 mesi, con antecedente familiare per epilessia e storia personale negativa: gravidanza e parto normali, prime tappe dello sviluppo psicomotorio e del linguaggio normali, con acquisizione già all'età di 3 anni della capacità di leggere e scrivere qualche parolina. All'età di 3 anni e 7 mesi (in coincidenza con la nascita del fratellino e con l'inserimento scolastico) i genitori notano un cambiamento nel comportamento della bambina che diviene taciturna, capricciosa, a volte aggressiva e non risponde più ai richiami verbali.

Nell'arco di 3-4 mesi il quadro afasico diviene conclamato: la bambina perde completamente il vocabolario già acquisito, l'espressione consiste unicamente in un gergo poco comprensibile e limitato all'ambiente familiare, non è più capace di riconoscere o denominare gli oggetti.

Indagini clinico-strumentali

• Profilo biochimico: normale.
• Esame audiometrico e ABR: nella norma.
• RM encefalo: nella norma.
• Polisonnografia notturna: in fase di addormentamento comparsa di anomalie parossistiche focali, biemisferiche sincrone ed asincrone, in sede temporale con maggiore coinvolgimento dell'emisfero di sinistra, ad andamento subcontinuo/continuo nelle fasi NREM.