Psicopedagogia del linguaggio e della comunicazione – Sindrome di Landau-Kleffner

SINDROME DI LANDAU-KLEFFNER. ASPETTI DIAGNOSTICI ED EVOLUTIVI.

M. MONTALTO, L. AGNELLO, M. IMPASTATO, A. LO BUE

U.O.S. di Medicina del Sonno in Età evolutiva - Neuropsichiatria Infantile

Dipartimento pediatrico a conduzione universitaria "Aiuto Materno" - Palermo

INTRODUZIONE

La Sindrome di Landau-Kleffner consiste nell'associazione di anomalie EEGrafiche

parossistiche (più marcate nel sonno), afasia acquisita (solitamente di tipo recettivo) e crisi

epilettiche (nei tre quarti dei casi). Il quadro clinico può comprendere anche disturbi del

comportamento (a volte con aspetti di tipo autistico), regressione cognitiva di grado variabile

e, occasionalmente, a testimonianza della natura pervasiva della sindrome, anche difficoltà

motorie. L'attività parossistica all'EEG sembra responsabile di tale disfunzione pervasiva.

L'età di esordio è compresa fra 18 mesi e 13 anni di vita, con una maggiore incidenza fra 3 e

7 anni. Il sesso maschile è più colpito.

L'attività parossistica EEG, al contrario delle crisi epilettiche, è presente in tutti i casi, si

incrementa in maniera significativa durante il sonno e può precedere la comparsa delle

manifestazioni cliniche (principalmente l'afasia). L'eziologia è sconosciuta. Il trattamento

antiepilettico è a volte inefficace.

CASO CLINICO

Presentiamo il caso di una bambina di 5 anni e 6 mesi, con antecedente familiare per

epilessia e storia personale negativa: gravidanza e parto normali, prime tappe dello sviluppo

psicomotorio e del linguaggio normali, con acquisizione già all'età di 3 anni della capacità di

leggere e scrivere qualche parolina. All'età di 3 anni e 7 mesi (in coincidenza con la nascita

del fratellino e con l'inserimento scolastico) i genitori notano un cambiamento nel

comportamento della bambina che diviene taciturna, capricciosa, a volte aggressiva e non

risponde più ai richiami verbali. Nell'arco di 3-4 mesi il quadro afasico diviene conclamato: la

bambina perde completamente il vocabolario già acquisito, l'espressione consiste unicamente

in un gergo poco comprensibile e limitato all'ambiente familiare, non è più capace di

riconoscere o denominare gli oggetti.

Indagini clinico-strumentali:

Profilo biochimico: normale;

 Esame audiometrico e ABR: nella norma;

 RM encefalo: nella norma;

 Polisonnografia notturna: in fase di addormentamento comparsa di anomalie

 parossistiche focali, biemisferiche sincrone ed asincrone, in sede temporale con

maggiore coinvolgimento dell'emisfero di sinistra, ad andamento subcontinuo/continuo

nelle fasi NREM. In