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PROGNOSI

Difficile identificare fattori prognostici al momento della diagnosi:

. HRCT: fibrosi/ground glass Debole potere predittivo

. PFV

. Emogasanalisi

. B.A.L. FOLLOW-UP

In genere viene eseguito con visite periodiche ed esami

strumentali (prove di funzionalità respiratoria, emogasanalisi a

riposo e sotto sforzo, radiografia del torace)

Altre indagini, più costose e più invasive (HRCT e BAL)

vengono eseguite più di rado oppure in presenza di

significativo ed imprevisto aggravamento delle condizioni

cliniche

L’intervallo di tempo tra un controllo e l’altro è definito

sostanzialmente dal tipo di patologia e dalle condizioni

cliniche del paziente, che guidano sempre nella

programmazione del follow-up

SARCOIDOSI

Definizione

Malattia granulomatosa sistemica ad eziologia ignota. E’

caratterizzata dall’infiltrazione di molti organi da parte di granulomi

epitelioidi non caseificanti. Le manifestazioni polmonari sono

presenti nel 90% delle persone colpite

Diagnosi istologica

La diagnosi di sarcoidosi deve essere posta sulla base di un

quadro clinico compatibile associato alla presenza di granuloma

non caseoso alla biopsia. Il quadro istologico non risulta però

patognomonico ed è necessario escludere la tbc, le micosi, la

berilliosi, interazioni tra farmaci e reazioni locali di tipo

sarcoidosico

EPIDEMIOLOGIA

Diffusa in tutto il mondo; qualsiasi età, sesso, razza

Più spesso:

< 40 anni

- ( 80% casi ); picco 20-29 aa

Donne

- leggermente > Uomini

Rara nei fumatori

- Etereogenicità

- di presentazione clinica e gravità nei

diversi gruppi etnici e razziali ( neri forme più gravi)

10-40 : 100.000

- Prevalenza (N.America, S.Europa)

64 : 100.000 (Neri e Scandinavi)

EPIDEMIOLOGIA

- Riscontro di malattia in gruppi di persone a stretto

contatto e/o esposte al verosimile fattore causale

( pompieri,famiglie, infermiere). Nessuno studio

realmente conclusivo

- Principali “indagati” come verosimile causa infettiva

rimangono i micobatteri ( studi di biologia molecolare su

BAL e tessuti hanno dato risultati discordanti )

IMMUNOPATOGENESI

Antigeni o epitopi persistenti e poco degradabili

Alveolite CD4+/Th1 oligoclonale

IL-12,IL-2,IFNγ, TNF-β

Accumulo di macrofagi attivati

secernenti mediatori infiammatori

IL-1,6,8,15;TNFα, IFNγ RECLUTAMENTO

PROLIFERAZIONE IN SITU ED

ATTIVAZIONE

CELLULE INFIAMMATORIE

Formazione del granuloma

ISTOLOGIA

Granulomi non confluenti, non caseificanti, a

- cellule epitelioidi e giganti.

- Nel polmone si localizzano in genere nell’interstizio

peribroncovascolare ricco in vasi linfatici ed in

zona subpleurica

- Possono evolvere in fibrosi e/o ialinizzazione o si

può avere restitutio ad integrum. Rari casi di

sarcoidosi necrotizzante.

GRANULOMA SARCOIDEO

Linfociti T CD4+ attivati

-

- Macrofagi molto differenziati:

. Cell.Epitelioidi con interdigitazioni e proiezioni secretorie

. Cell.giganti con corpi asteroidi e di Schaumann

- Rari CD8+, plasmacellule e mastociti.

CD4++

CD4+

CD8+ Macrofagi

PLASMAC. CD4+ Epitelioidi

MASTCELLS Giganti

FIBROSI E/O IALINIZZAZIONE CENTRIPETA

PRESENTAZIONE CLINICA

- Può coinvolgere potenzialmente ogni organo,

esordendo perciò con sintomatologia molto variabile

- Alcuni “pattern” di esordio specifici correlati ad area

geografica, razza, mezzi diagnostici.

(Europa Sdr.Lofgren, riscontri casuali all’RX,

razza nera interessamento viscerale ab initio)

- Esordio da acuto e asintomatico

SEGNI E SINTOMI

GENERALI: ORGANO-SPECIFICI.

- Febbre/febbricola Toracici:

- Perdita di peso - Dispnea da sforzo

- Astenia - Peso retrosternale

- Anoressia - Tosse poco produttiva

Extratoracici:

- Artralgie

- Secchezza oculare, fotofobia,

visione annebbiata

- Eruzione cutanea

SINDROMI CLINICHE

LOFGREN:

- Debutto acuto con febbre

- Eritema nodoso (più spesso arti inferiori)

- Adenopatia ilomediastinica bilaterale

- Poliartrite severa (grosse articolazioni)

- Uveite

Risoluzione spontanea in settimane o (80%)

HEERFORDT:

- Febbre

- Ingrossamento parotideo dolente

- Uveite anteriore

- Paralisi Faciale

MIKULICZ: Parotite + dacriocistite

INTERESSAMENTO D’ORGANO

APPARATO RESPIRATORIO e/o linfonodi intratoracici

colpiti in maniera variabile in circa 90% casi.

- Più spesso colpisce tessuto interstiziale di alveoli, vasi, e

bronchioli Sindrome restrittiva

- Meno spesso interessamento endobronchiale lobare o

segmentario Sindrome ostruttiva

Seni paranasali e vie aeree superiori 5-18% casi

INTERESSAMENTO D’ORGANO.1

OCCHI 25%

(Razza nera)

- Uveite anteriore

- Congiuntivite, corioretinite, neurite ottica

PELLE 25%

Acuto - Eritema nodoso (Donne europee)

Cronico - Lupus pernio (placche violacee al volto con

erosione di cartilagine ed osso)

- Placche,maculo-papule

- Alopecia

- Sarcoidosi su cicatrice

DIAGNOSI

ANAMNESI + VALUTAZIONE

DATI CLINICO-LABORATORISTICI

SOSPETTO DI MALATTIA LOEFGREN:

Wait and watch

BIOPSIA DI

CONFERMA

INDAGINI CONSIGLIATE

ASPECIFICHE:

Laboratoristiche

- : possibile riscontro di linfocitopenia, VES,

Iperγglobul., ACE, ipercalcemia,ipercalciuria, alterazione indici

di funzionalità epatica e renale

- EGA

- PFR/DLCO

- ECG

- Visita oftalmologica

- PPD (Anergia 30-70%)

- RX torace, HRCT

- B.A.L. CD4/CD8 ; se CD4/CD8>3.5 :

Sensibilità 53%, Specificità 94%

4% CD4/CD8

IMAGING

RX TORACE:

STADIO 0: Nessuna lesione visibile all’ Rx

STADIO I: Adenopatia ilare bilaterale; parenchima indenne

STADIO II: Adenopatia ilare bilaterale ed infiltrato parenchimale

interstiziale

STADIO III: Infiltrato parenchimale interstiziale senza

adenopatia

STADIO IV: Fibrosi e distorsione polmonare

IMAGING

TAC:

Spesso visualizza lesioni non visibili all’Rx; distingue zone di fibrosi

da zone di alveolite (ground-glass)

Quadri di esordio :

Tipico: Piccoli noduli irregolari (1-5 mm) subpleurici e

nell’interstizio peribroncovascolare

Meno comuni: . Alveolar Sarcoid: Grande nodulo ( fusione di più

granulomi con collasso alveoli interposti)

. Miliare

. Ground glass

Quadri avanzati

: Masse conglomerate di noduli (Silicosi-like);

Fibrosi diffusa; Honeycombing; Bolle;

Bronchiectasie da trazione

. Lesioni prevalenti ai campi medio-superiori

. Micronoduli peribroncovascolari e subpleurici

. Ispessimento dei setti interlobulari

. Linfoadenomegalia ilare e/o mediastinica

IMAGING

S

cintigrafia con Gallio

poco specifia e sensibile

BIOPSIA

- Sul sito più accessibile (es. cute, linfonodi superficiali)

- Transbronchiale 40/90% sensibilità con 4-5 prelievi;

dipende da esperienza dell’operatore e distribuzione

anatomica della malattia; poco invasiva.

- VATS Sensibilità >90%; più invasive

- Open Lung

- Mediastinoscopia

STORIA NATURALE

- Remissioni spontanee nel 50-70% dei casi; 20-30% danni

funzionali residui

- Decorso cronico o progressivo 10-30%

- La gran parte dei pazienti trattati si stabilizza o migliora con lo

steroide ma raramente si riesce a sospendere o a ridurre la

dose minima stabilizzante.

- Causa diretta di morte 5% casi; per

1°) Insufficienza respiratoria

2°) Interessamento miocardio

3°) Interessamento S.N.C.

FOLLOW-UP

-Nei casi non trattati un follow-up clinico strumentale

stretto è consigliato per almeno 2 anni

(85% remissioni spontanee).

Parametri valutati:

- Peggioramento sintomatologia

- PFR/DLCO

- Test da sforzo

- EGA

- RX Torace; meglio la TC

Terapia

Di scelta:

Corticosteroidi orali

0.5-1 g/kg/die di prendisolone orale per 8-12 settimane

con graduale riduzione del dosaggio in 6-12 mesi fino a

stabilire la dose minima efficace

II scelta:

Methotrexate

7.5-15 mg per settimana per os

Pneumoconiosi

Definizione :

• Malattie causate da un accumulo di polveri minerali

nei polmoni

• Presenza di polvere inalata nei polmoni e la loro

rerzione di natura non neoplastica alla polvere stessa

Deposizione :

• Le particelle di diametro compreso tra 0.5 e 5 micron

giungono fino ai bronchioli respiratori dove si

nell’interstizio

depositano e penetrano polmonare

Clearance :

• dell’epitelio,

Ciglia vibratili macrofagi alveolari, linfatici

INHALED PARTICLES AND GASES

An inhaled pathogen or toxicant must be removed

from the inhaled air and then deposited on an airway

surface in order to elicit a biological response

Deposition of Particles

SOME FACTORS THAT INFLUENCE DEPOSITION

Particle Characteristics

-Size

-Shape

-Density

-Electrical charge

-Hygroscopicity

Host Characteristics

-Respiratory tract anatomy

-Breathing rate and pattern

Clearance

Pathways of clearance from conducting airways

Nasal Passages

Anterior Posterior

Mucociliary

Dissolution transport

Extrinsic Clearance Pharynx

Mucociliary

transport

Airway

macrophages GI Tract

Blood Tracheobronchial

Dissolution Tree

Pneumoconiosi sclerogene

Silicosi classica (da accumulo di polveri ad alto tenore di quarzo)

Pneumoconiosi dei minatori di carbone

Pneumoconiosi da polveri miste (a basso tenore di quarzo):

Sidero-silicosi

Pn. da polveri di pomice

Pn. da bentonite

Pn. in industrie estrattive (cave), del cemento, dei laterizi

Pneumoconiosi da silice libera amorfa :

Pn. da farina fossile cruda

Pn. da ferro-silicio

Asbestosi

Pneumoconiosi da accumulo nei

polmoni di polveri inerti

(non fibrogene)

• Antracosi pura

• Siderosi pura

• Baritosi

• Stannosi

Fibrosi polmonari da polveri minerali

senza accumulo nei polmoni

• Fibrosi polmonare da berillio

• Fibrosi polmonare da metalli duri

Patologia broncopolmonare da polveri

organiche

• Alveoliti allergiche estrinseche professionali

• Bissinosi Esposizione a silice

(biossido di silicio)

• e’ dall’inalazione

La silicosi causata di polvere respirabile che

piu’

contiene del 10% di silice

• e’

La silice presente in natura in tre forme : quarzo, cristobalite e

tridimite

• e’ piu’ e’

Il quarzo il minerale comune, ed costituente di molte

l’arenaria,e l’ardesia, e’

rocce, quali il granito, mentre non

presente nel gesso e nel calcare

• e’

La silice dannosa per i MA, portando a distruzione di quelli

che la fagocitano, iniziando una reazione fibrosante

Nodulo

• e’

Il nodulo silicotico tipico di 0.5-2 mm di diametro costituito

da una zona centrale ialina circondata da fasci concentrici di

piu’

fibre collagene e esternamente da una corona di elementi

cellulari tra cui plasmacellule, linfociti, macrofagi e fibroblasti

• e’

Il nodulo coniotico carbonioso costituito da un ammasso di

particelle di polvere di carbone in parte extracellulari ed in parte

inglobate in macrofagi, di diametro 0.5-3 mm, di forma stellata,

situato vicino od intorno ad un bronchiolo respiratorio. Se ci

ne’

sono fibre collagene, non hanno disposizione concentrica si

associano a deposizione di sostanza ialina

Diagnosi di pneumoconiosi

• un’esposizione

Anamnesi positiva per professionale

rilevante

• Evidenza alla radiografia del torace

• Altri fattori con valore diagnostico :

• funzionalita’

Segni clinici, alterazioni della

respiratoria, indagini immunologiche, scansioni di

tomografia computerizzata (TC)

Diagnosi differenziale

Opacità Cause non professionali

Piccola, rotonda (nodulo) Sarcoidosi, TBC, metastasi polm.,

polmonite, emosiderosi, istoplasmosi

Piccola, irregolare (reticolare) Alveolite fibrosante criptogenica,

scompenso cardiaco sinistro,

alveolite fibrosante associata con

sclerodermia, lupus……

Noduli con grandi confluenze Cancro del polmone, TBC

Noduli che progrediscono in Sarcoidosi, TBC, alveolite allergica

fibrosi del lobo superiore estrinseca

Asbesto : silicati fibrosi naturali

• Crisotilo serpentino ondulato = asbesto bianco

• Anfiboli diritti quali la crocidolite = asbesto blu,

l’amosite = asbesto bruno e la tremolite

• dell’asbesto

Nel mondo : il 90% utilizzato

e’

commercialmente costituito da crisotilo estratto in

Canada ed ex URSS, mentre la crocidolite e

l’amosite sono estratte soprattutto in Africa

Meridionale

Malattie causate dall’inalazione di

asbesto

• Fibrosi polmonare diffusa (asbestosi)

• l’ispessimento

Pleuropatie benigne, come pleurico

diffuso, le placche pleuriche ed il versamento pleurico

• Mesotelioma maligno della pleura e/o peritoneale

• Cancro del polmone

Asbestosi

Definizione :

• e’ una fibrosi polmonare diffusa e progressiva

dall’inalazione

causata di polveri contenenti asbesto

(amianto) che comprendono vari silicati a struttura

fibrosa (crisotilo e anfiboli, tra cui crocidolite, amosite,

tremosite…)

Deposizione :

• nell’interstizio

le fibre di asbesto penetrano in parte

polmonare a livello dei bronchioli respiratori ed

alveolari, trasporto per via linfatica

• Le fibre degli anfiboli sono diritte e penetrano

profondamente nel polmone, la crocidolite ha fibre

puo’

sottili, penetra facilmente e raggiungere la

pleura


PAGINE

90

PESO

4.89 MB

AUTORE

kalamaj

PUBBLICATO

+1 anno fa


DESCRIZIONE APPUNTO

Appunti per l'esame di Malattie dell'apparato respiratorio sulle pneumopatie più diffuse nella città di Foggia. Argomenti: interstiziopatie polmonari, definizione, cause, classificazione anatomo-patologica e ATS/ERS, patogenesi, anatomia patologica, sintomi e segni, iter diagnostico, emogasanalisi, TC, scintigrafia, lavaggio bronchiolo-alveolare, biopsia, terapia, prognosi e follow-up.


DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (a ciclo unico - 6 anni)
SSD:
Università: Foggia - Unifg
A.A.: 2012-2013

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher kalamaj di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Malattie Apparato Respiratorio e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Foggia - Unifg o del prof Foschino Maria Barbaro.

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