Pneumopatie diffuse a Foggia

Università degli Studi di Foggia

Cattedra di Malattie dell’Apparato Respiratorio

Direttore Prof.MP Foschino Barbaro

Corso Integrato di Malattie dall’Apparato

Respiratorio e Chirurgia Toracica

INTERSTIZIOPATIE

POLMONARI

Pneumopatie interstiziali diffuse

. Definizione

. Eziologia e classificazione

. Patogenesi ed Anatomia Patologica

. Fisiopatologia

. Percorso diagnostico

. Terapia

. Prognosi e Follow-up

DEFINIZIONE

Eterogeneo gruppo di malattie polmonari, classificate

insieme per le simili manifestazioni cliniche,

radiologiche, fisiologiche e patologiche

Sono caratterizzate da disordini infiammatori cronici e

degenerativi che portano ad un sovvertimento

anatomico della componente bronchiolare, alveolare ed

interstiziale associate ad alterazioni a carico dei vasi

capillari

Il termine “interstiziali” è in realtà fuorviante perché

molte di esse associano all’interessamento interstiziale

anche una diffusa alterazione dell’architettura alveolare

e delle vie aeree EZIOLOGIA

CAUSA NOTA CAUSA IGNOTA

INFETTIVA Batteri (compresa TBC); Sarcoidosi

virus, funghi

POLVERI Asbesto, Silicio, Carbone, Fibrosi polmonare idiopatica

INORGANICHE Berillio, Cobalto, Ferro,

Alluminio, Antimonio

POLVERI Polmone del contadino, Linfangioleiomiomatosi

Bagassosi, Suberosi,

ORGANICHE proteine aviarie, lavoratori

(alveolite allergica della birra

estrinseca)

EMODINAMICHE Insufficienza ventricolare Istiocitosi X

sinistra; insufficienza renale

ARDS Trauma, setticemia M.Wegener

FARMACI Amiodarone, Metothrexate, M.Churg-Strauss

Nitrofurantoina

ALTRO Gas tossici, fibrosi Polmonite eosinofila idiopatica

postattinica Connettivopatie

1) Modificata Proteinosi alveolare

CLASSIFICAZIONE ANATOMICA

SECONDO LIEBOW (1969)

Classificazione anatomo-patologica

Katzenstein (1997) Muller/Colby (1997)

UIP: usual interstitial pneumonia

DIP: desquamative interstitial pneumonia

BOOP: bronchiolitis obliterans organizing pneumonia

AIP: acute interstitial pneumonia

NSIP: nonspecific interstitial pneumonia

NUOVA CLASSIFICAZIONE ATS/ERS 2001

Idiopathic Lymphoid

IDIOPATHIC

Pulmonary Interstitial

INTERSTITIAL

Fibrosis/ Pneumonia

Ususal (LIP)

PNEUMONIA

Interstitial

Pneumonia Cryptogenic

(UIP) Organizing

Pneumonia

(COP)

Desquamative

Interstitial Nonspecific

Pneumonia Interstitial

(DIP) Pneumonia

Respiratory (NSIP)

Bronchiolitis

associated

Acute Interstitial

Interstitial Lung Disease

Pneumonia (RB-ILD)

(AIP)

PATOGENESI

• IL PROCESSO PATOLOGICO INIZIA SEMPRE,

QUALUNQUE SIA LA CAUSA, DA UN’ ALVEOLITE

ACCUMULO NEI SETTI E NELLE CAVITA’

ALVEOLARI DI CELLULE INFIAMMATORIE

ALVEOLITE AUMENTO DI DEPOSIZIONE

• REVERSIBILE IN SEDE INTERSTIZIALE E

PERIBRONCHIALE DI FIBRE

COLLAGENE, CON

• EVOLUZIONE VERSO LA FIBROSI SOVVERTIMENTO DELLA

NORMALE STRUTTURA

ANATOMICA, CHE RISULTA

SEMPRE INDIVIDUABILE

ANATOMIA PATOLOGICA

FASE ALVEOLITICA

L’INFILTRAZIONE INFIAMMATORIA INTERESSA LE PARETI E

LE CAVITA’ BRONCHIOLO-ALVEOLARI

ESSUDATO ALVEOLARE ABBONDANTE E RICCO DI

PROTEINE CHE SI ACCOMPAGNA AD ALTERAZIONI

DEGENERATIVE DELL’EPITELIO ALVEOLARE E

DELL’ENDOTELIO CAPILLARE, CON ZONE DI NECROSI

FIBRINOIDE E DEPOSIZIONE DI MEMBRANE IALINE

SONO PRESENTI MACROFAGI, LINFOCITI E NEUTROFILI

RARI EOSINOFILI, MASTOCITI E BASOFILI

ANATOMIA PATOLOGICA

FASE INTERMEDIA O REATTIVA

• SCOMPARSA DEI PNEUMOCITI DI I ORDINE

• LORO SOSTITUZIONE CON PNEUMOCITI DI II ORDINE E

CELLULE DEI BRONCHIOLI TERMINALI (

BRONCHIOLIZZAZIONE DEGLI ALVEOLI )

• AUMENTO NUMERICO DEI FIBROBLASTI

• DEPOSIZIONE DI COLLAGENE

• ISPESSIMENTO DELLE MEMBRANE BASALI

ANATOMIA PATOLOGICA

FASE FINALE

• FIBROSI DIFFUSA

• SETTO INTERALVEOLARE COMPLETAMENTE

SCOMPAGINATO CON SPAZI AEREI DI FORMA E

VOLUME IRREGOLARI

• INFIAMMAZIONE E FIBROSI PERIBRONCHIALE

PRESENZA DI AMPIE LACUNE PSEUDOCISTICHE

IMPUTABILI A FENOMENI DISTRUTTIVI POLMONARI

(QUADRO RADIOLOGICO: POLMONE AD ALVEARE )

• IN ALCUNI CASI SEGNI DI VASCULITE CHE

POSSONO INDIRIZZARE VERSO IL PROCESSO DI BASE

CHE HA CONDOTTO ALLA FIBROSI ( PANARTERITE

NODOSA – GRANULOMATOSI DI WEGENER)

FIBROSI E RIMANEGGIAMENTO

SPESSORE

COMPLIANCE ALTERAZ. V/Q PREX PICCOLO

CIRCOLO

ALV/CAP

ARMONICA VOL

CV IPOSSIEMIA POLMONARE

FREQ.RESP. DISPNEA

LAVORO

IPOCAPNIA FISIOPATOLOGIA

(Ipercapnia in

fase avanzata) ITER DIAGNOSTICO

ANAMNESI ed ESAME OBIETTIVO

VALUTAZIONE LABORATORIO IMAGING

FUNZIONALE • RADIOGRAFIA

• SPIROMETRIA • HRCT

• DLCO • SCINTIGRAFIA

• EMOGASANALISI

ANATOMIA PATOLOGICA

• B.A.L.

• BIOPSIA

ANAMNESI

FAMILIARE: es. Sarcoidosi, IPF

• FISIOLOGICA

• Linfangioleiomiomatosi, IPF, Istiocitosi X, malattie

età e sesso:

del connettivo alv.allergica, silicosi, asbestosi

occupazionali:

: amiodarone, metothrexate, ciclofosfamide, eroina,

farmaci

Ossigeno

: Istiocitosi X, IPF, Goodpasture , sarcoidosi

fumo

PAT. REMOTA: LES, A.Reumatoide, Sarcoidosi, Vasculiti

• SINTOMI

I sintomi esordiscono di solito in modo insidioso e si sviluppano di

solito nell’arco dei mesi. Talora il loro riscontro e’ occasionale

Frequenti:

Dispnea (in genere da sforzo)

 Tosse secca, stizzosa, persistente



Meno frequenti:

• Emottisi (LAM, Vasculiti)

• Dolore toracico (da PNX : LAM, Istiocitosi X,

Pleuritico: Connettivopatie)

• Febbricola, astenia, dolori muscolari, artralgie

Extrapolmonari:

Secchezza oculare, artralgie, ematuria.

ESAME OBIETTIVO

ISPEZIONE

• TORACE TIPICAMENTE IPOESPANSO A CAUSA DELLA RIDUZIONE

DELLA CAPACITA’ POLMONARE

• DITA A BACCHETTA DI TAMBURO CON UNGHIE A VETRINO

D’OROLOGIO (ippocratismo digitale)

• CIANOSI DIFFUSA, ANCHE A CARICO DELLE MUCOSE, NEI

SOGGETTI GRAVEMENTE IPOSSIEMICI

ESAME OBIETTIVO

ASCOLTAZIONE

• PRESENZA DI FINI RANTOLI CREPITANTI BILATERALI

BASALI A “VELCRO”

• SDOPPIAMENTO DEL II TONO CARDIACO SUL

FOCOLAIO DELLA POLMONARE, ESPRESSIONE DI

IPERTENSIONE DEL PICCOLO CIRCOLO

Extratoracico

Rash cutaneo Sarcoidosi, Connettivopatie, Vasculiti

Linfadenopatia Linfomi, Sarcoidosi, HIV

Epatosplenomegalia Sarcoidosi, Istiocitosi X, Connettivopatie

Sclerite Sarcoidosi, Connettivopatie, LES, Vasculiti

Cheratocongiuntivite Sjogren

secca

Uveite Sarcoidosi, Behcet

Fenomeno di Sclerodermia, IPF

Raynaud

Pericardite Connettivopatie, Linfangite, Linfomi, Vasculiti

Ipertensione Vasculiti, Connettivopatie

arteriosa ESAMI DI LABORATORIO

Utili per indirizzare la diagnosi ma raramente specifici

Emocromo con formula leucocitaria

- es. Ipereosinofilia (Polmonite eosinofila; vasculite; reazione a farmaci)

Tipizzaz. linfocitaria

- (Sarcoidosi diminuzione CD4+ periferici)

- Esame chimico fisico urine

es. Anomalie sedimento (connettivopatie, vasculiti, reazione a farmaci)

Profilo epatico

- VES, PcR, ACE

- (flogosi)

ANCA

- (Wegener, Churg-Strauss, Poliangioite microscopica)

WAALER-ROSE, F.R., ANA, ENA

- (connettivopatie)

Precipitine

- (Alveolite allergica estrinseca)

PERCORSO DIAGNOSTICO

ANAMNESI ED ESAME OBIETTIVO

VALUTAZIONE LABORATORIO IMAGING

FUNZIONALE • RADIOGRAFIA

• SPIROMETRIA • HRCT

• DLCO • SCINTIGRAFIA

• EMOGASANALISI

ANATOMIA PATOLOGICA

• B.A.L.

• BIOPSIA

PROVE DI FUNZIONALITA’ RESPIRATORIA

SPIROMETRIA: Quadro “classico” restrittivo

• Diminuzione della CPT ed “armonica” di tutti i volumi

(VC, VRI, VRE, VR).

VEMS VEMS/CV

• diminuito; normale o aumentato

Talora puo’ associarsi una quota ostruttiva