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PROTEINOPATIE

Anche le proteine si possono accumulare nelle cellule sottoforma di vacuoli, aggregati o gocciole

eosinofile.

Cause

1.Aumento del fabbisogno metabolico: se si ha proteinuria al livello del filtro glomerulare si ha

perdita di proteine nel comparto tubulare, le cellule del tubulo renale prossimale recuperano queste

proteine che si accumulano nelle cellule tubulari sottoforma di accumuli ben visibili.

2.Eccessiva sintesi: Questi accumuli si osservano anche nelle plasmacellule che sintetizzano le

immunoglobuline per sintetizzare gli anticorpi (si formano i corpi di Russel).

3.Si possono accumulare se c’è alterazione nel folding (ripiegamento proteico) che è un processo

fondamentale nella sintesi: Man mano che la proteina viene sintetizzata il peptide nascente viene

assistita da molecole chaperonine(accompagnanti) (film CAMERA CON VISTA) -che

accompagnano la sintesi affinché si abbia un folding corretto. Se vi è un folding scorretto a causa di

stress, o subentrano proteine in grado di ripristinare il ripiegamento, o va nell’ubiquitina proteasoma

e quindi viene degradata.

Proteine da stress cellulare

Quando c’è uno stress e le proteine sono alterate: ad esempio un tegame col coperchio all’interno

del quale c’è una proteina non corretta la heat shock protein agisce sulla proteina che viene

massaggiata e corretta, se non viene corretta viene degradata(la hsp coinvolge l’ubiquitina un’altra

proteina da shock). scoperte nello shock termico ma subentrano ogni volta che c’è uno stress.

Heat shock protein

Quando c’è uno stress cellulare si smorzano i geni di mantenimento e viene esaltato la produzione

delle proteine per lo stress cellulare.

Il sistema ubiquitina-proteasoma: se la proteina deve essere degradata viene portata nel proteasoma

dove viene degradata.

Se si ha alterazione di questo sistema di controllo dovute a invecchiamento, mutazioni, si possono

avere vari tipi di risposta:

-proteine mal ripiegate (unfolded protein response),

-perdita di funzione,

-guadagno di funzione con produzione di specie proteiche tossiche.

La nel ci sono proteine che hanno un

unfolded protein response: reticolo endoplasmatico

dominio che serve per controllare il ripiegamento e un dominio citosolico.

La parte citosolica serve per attivare segnali per ripiegare le proteine mal ripiegata attraverso le

chaperonine.

La provvede se la proteina non viene corretta provocando la morte cellulare.

caspasi 12

Perdita di funzione

Si può avere la fibrosi cistica, deficit della antitripsina oppure geni oncosoppressori(tumore

α1

maligno). by Salvo 34


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AUTORE

kalamaj

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DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (a ciclo unico - 6 anni)
SSD:
Università: Foggia - Unifg
A.A.: 2013-2014

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher kalamaj di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Patologia Generale e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Foggia - Unifg o del prof Conese Massimo.

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