Patologia generale - le patologie del connettivo

Patologie del tessuto connettivo

Tessuto connettivo e componenti

Tessuto connettivo è composto da fibroblasti e fibre intercellulari. Le fibre intercellulari includono:

• Collagene
• Elastiche
• Reticolari

La sostanza amorfa comprende i mucopolisaccaridi.

Patologie sistemiche del tessuto connettivo

• Lupus eritematoso sistemico
• Dermatomiosite
• Sclerosi sistemica progressiva
• Poliarterite nodosa
• Porpora trombotica trombocitopenica
• Febbre reumatica
• Artrite reumatoide
• Sindrome di Ehlers-Danlos
• Sindrome di Marfan
• Osteogenesi imperfetta
• Pseudoxantoma elasticum

In queste patologie si riscontra un coinvolgimento diffuso del tessuto connettivo. In altre, i danni sono localizzati al tessuto connettivo della cute:

• Cheloidi
• Balanite xerotica obliterante
• Acrodermatite cronica atrofica
• Granuloma annulare
• Necrobiosi lipoidica

Degenerazione fibrinoide

La sostanza amorfa mostra un aumento di quantità e densità. Le fibre collagene presentano rigonfiamento e frammentazione, con detriti raggruppati in aree eosinofile con reazioni di colorazione simili a quelle della fibrina.

Lupus eritematoso sistemico

Il lupus eritematoso sistemico è una patologia sistemica che interessa in modo particolare il cuore e i reni. È prevalente nelle donne e il decorso può durare poche settimane o anni. La prognosi varia a seconda degli organi interessati.

Caratteristiche del lupus eritematoso sistemico

Autoimmunità è un elemento cruciale, con la presenza di autoanticorpi e ipergammaglobulinemia. Esistono particelle simili a paramixovirus in biopsie e anticorpi anti-RNA virale. Gli anticorpi possono presentare reazioni crociate con i tessuti.

La degenerazione fibrinoide del connettivo coinvolge la cute, il cuore, i glomeruli renali, la milza e il tessuto retroperitoneale.

Cellule LE e fattore LE

Le cellule LE sono polimorfonucleati maturi che hanno fagocitato una massa omogenea di colore violetto (cromatina). Il fattore LE è presente nella frazione gammaglobulinica e reagisce con costituenti nucleari di neutrofili normali in vitro, trasformando i nuclei in masse omogenee che possono essere fagocitate, formando le cellule LE (fenomeno LE). A volte il fattore induce la formazione di rosette di leucociti che circondano il materiale nucleare alterato (fenomeno delle rosette LE).

Manifestazioni cutanee del lupus eritematoso sistemico

Il lupus eritematoso sistemico può causare lesioni cutanee eritematose o maculo-papulari spesso simmetriche, con l'eritema "a farfalla" sul volto, collo e arti.

Le modifiche dell'epidermide includono atrofia, degenerazione dello strato basale, edema del derma e degenerazione fibrinoide del tessuto connettivo e delle pareti dei piccoli vasi sanguigni. Si può riscontrare infiltrato linfocitico perivascolare, lesioni ulcerative e bollose della cute, e noduli sottocutanei simili a quelli dell'artrite reumatoide.

Test e lesioni renali

Il lupus band test rileva immunoglobuline a livello della giunzione dermo-epidermica tramite immunofluorescenza. Le lesioni renali possono includere glomerulonefrite focale o diffusa, con l'ispessimento della membrana basale dei capillari glomerulari noto come "wire loops".