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Malattie del tessuto connettivo
(SCLERODERMA)-Forma circoscritta (Morfea)-Forma sistemica (SSP)-Aumento di spessore della cute-Pigmentazione-Fenomeni vascolari simili al morbo di Raynaud-Fibrosi del tessuto connettivo-Proliferazione dell'intima delle arteriole con restringimento del lume-Nelle fasi iniziali sono presenti infiltrati linfocitari
SCLEROSI SISTEMICA PROGRESSIVA(SCLERODERMA)
Le alterazioni vascolari e del tessuto connettivo possono interessare:-Esofago, tratto gastrointestinale, cuore, polmoni, reni, cute-Nel tessuto muscolare scheletrico si riscontra atrofia
POLIARTERITE (PERIARTERITE) NODOSA
-Infiammazione acuta con degenerazione e necrosi della parete delle arterie di medio e piccolo calibro-Eziologia: virus, streptococchi, febbre reumatica, allergie-Reni: infarti corticali, glomerulonefrite focale, ipertensione, insufficienza renale-Cuore, fegato, sistema gastro-intestinale, muscoli, nervi periferici
POLIARTERITE (PERIARTERITE) NODOSA
-Malattia da immuno-complessi associata a presenza di antigeni
correlati a virus (esempio: antigene Australia) - Danno vascolare da accumuli di immunocomplessi nella parete dei vasi (antigene Au, anticorpi IgM omologhi e complemento)POLIARTERITE (PERIARTERITE) NODOSA
FASE ACUTA
- Necrosi fibrinoide della media
FASE SUBACUTA
- Eosinofili, linfociti, plasmacellule, neutrofili nel compartimento extravascolare
- Proliferazione cellulare intorno ai vasi e nell'intima
- Trombosi, infarti
FASE CRONICA
- Tessuto di granulazione
FASE DI GUARIGIONE
- Assorbimento dell'essudato, fibrosi
- Formazione di aneurismi, rottura degli aneurismi
PORPORA TROMBOTICA TROBOCITOPENICA
- Eziologia: sconosciuta
- Emolisi, anemia, trombocitopenia, ittero, petecchie
- Test di coagulazione: normali
- Midollo osseo: iperplasia eritroide ed aumento del numero di megacariociti
- Tempo di vita delle piastrine: ridotto
- Febbre
- Decorso: giorni, settimane o mesi
- Coinvolgimento renale e cerebrale (causa del decesso)
FEBBRE REUMATICA
- Può seguire una infezione faringea da streptococco di Gruppo A
- Cuore, articolazioni,
ARTRITE REUMATOIDE
- L'artrite reumatoide può essere associata a cheratocongiuntivite e interessamento delle ghiandole salivari (sindrome di Sjögren)
- Alterazioni della sinovia: ispessimento (tessuto di granulazione con neutrofili, linfociti, macrofagi e plasmacellule), presenza di numerosi processi villosi (con necrosi, emorragie e fibrosi)
- Anchilosi fibrosa, anchilosi ossea
- Il tessuto di granulazione invade anche la cartilagine articolare
- Edema e infiltrati cellulari sono presenti anche nei tessuti periarticolari
- Vasculite (perivasculite)
SINDROME di EHLERS-DANLOS
- Cute fragile ed iperestensibile
- Articolazioni ipermobili
- Ereditarietà
- Autosomica dominante
- Autosomica recessiva
- Recessiva X-linked
SINDROME di EHLERS-DANLOS
- Monomero di collagene: tripla elica di catene α
- Collagene I (ubiquitario)
- Tripla elica con due diverse catene α
- Cute, tendini, legamenti, ossa, vasi, dentina
- Anomalie del
- Collagene I si riscontrano nella sindrome di Ehlers-Danlos VI e VII
- Collagene II: Tre catene α simili ma non identiche al tipo I. Cartilagine
- Collagene III: Tre catene α identiche ma diverse da quelle del tipo I e II. Distribuzione simile al tipo I, ma non si trova in ossa e dentina
SINDROME di EHLERS-DANLOS
TIPO I GRAVE
- Cute: soffice, vellutata, iperestensibile, anelastica, fragile
- Sistema muscolo-scheletrico: articolazioni ipermobili ("uomo di gomma")
- Instabilità articolare: dislocazioni recidivanti di anca, rotula, spalla
- Emartrosi
- Ginocchia retroflesse ("genu recurvatum")
- Piedi piatti, cifoscoliosi
- Articolazione clavicolo-sternale difettosa
- Ipotonia muscolare, anomalie dentali, crampi notturni
SINDROME di EHLERS-DANLOS
- Emorragie: cute e articolazioni, sistema gastroenterico o respiratorio
- Sanguinamento delle gengive
- Sanguinamento anomalo per estrazioni dentali o tonsillectomia
- Fragilità della parete capillare
- Anomale interazioni
piastrine-collagene (diatesi emorragica)-Sclere blu-Prolasso della mitrale
SINDROME di EHLERS-DANLOS
Patogenesi: i fasci di fibre collagene sono spesso frammentati e le fibrille appaiono anormali al microscopio elettronico
Il difetto di base è sconosciuto
SINDROME DI EHLERS-DANLOS-SED Tipo II, forma lieve
Simile a SED I-SED Tipo III
Ipermobile, benigna-SED TIPO IV
Ecchimotica o arteriosa-SED Tipo V
X-linked
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