Che materia stai cercando?

Anteprima

ESTRATTO DOCUMENTO

PORPORA TROMBOTICA TROBOCITOPENICA

-Eziologia: sconosciuta

-Emolisi, anemia, trombocitopenia, ittero, petecchie

-Test di coagulazione: normali

-Midollo osseo: iperplasia eritroide ed aumento del

numero di megacariociti

-Tempo di vita delle pistrine: ridotto

-Febbre

-Decorso: giorni, settimane o mesi

-Coinvolgimento renale e cerebrale (causa del decesso)

FEBBRE REUMATICA

-Può seguire una infezione faringea da streptococco di Gruppo A

-Cuore, articolazioni, sistema nervoso centrale,

cute, tessuto sottocutaneo

-Poliartrite, febbre

-Degenerazione fibrinoide del collagene, cicatrizzazione

-Corpi di Aschoff: linfociti, plasmacellule, grandi istiociti attivati

(cellule di Anitschkow), risposta infiammatoria alla necrosi fibrinoide

da interazione antigene-anticorpo

-Pancardite (endo-, mio-, peri-cardite):

endocardite reumatica (valvulite verrucosa)

pericardire reumatica (accumuli di fibrina)

ARTRITE REUMATOIDE

-Infiammazione cronica delle articolazioni da ipersensibilità o autoimmunità

-Febbre, leucocitosi, anemia

-Esordio: piccole articolazione delle mani e dei piedi

-Successivamente sono coinvolte articolazioni più grandi

ARTRITE REUMATOIDE

-Gonfiore e dolore a livello delle articolazioni

-Deformità e limitazione di movimento

-Noduli sottocutanei simili a quelli della febbre reumatica

ARTRITE REUMATOIDE

-Granulomi in valvole cardiache, pericardio, miocardio, pleura

-Muscoli scheletrici: infiltrati linfocitari

(sono presenti anche macrofagi, plasmacellule, eosinofili)

-Amiloidosi secondaria

ARTRITE REUMATOIDE

-L’artrite reumatoide può essere associata a cheratocongiuntivite e

interessamento delle ghiandole salivari (sindrome di Sjögren)

ARTRITE REUMATOIDE

-Alterazioni della sinovia: ispessimento

(tessuto di granulazione con neutrofili, linfociti, macrofagi e plasmacellule),

presenza di numerosi processi villosi (con necrosi, emorragie e fibrosi)

-Anchilosi fibrosa, anchilosi ossea

-Il tessuto di granulazione invade anche la cartilagine articolare

-Edema e infiltrati cellulari sono presenti anche nei tessuti periarticolari

-Vasculite (perivasculite)

SINDROME di EHLERS-DANLOS

-Cute fragile ed iperestensibile

-Articolazioni ipermobili

Ereditarietà

-Autosomica dominante

-Autosomica recessiva

-Recessiva X-linked

SINDROME di EHLERS-DANLOS

Monomero di collagene: tripla elica di catene α

-Collagene I (ubiquitario)

-Tripla elica con due diverse catene α

-Cute, tendini, legamenti, ossa, vasi, dentina

-Anomalie del collagene I si riscontrano nella

sindrome di Ehlers-Danlos VI e VII

-Collagene II

-Tre catene α simili ma non identiche al tipo I. Cartilagine

-Collagene III

-Tre catene α identiche ma diverse da quelle del tipo I e II

-Distribuzione simile al tipo I, ma non si trova in ossa e dentina

SINDROME di EHLERS-DANLOS

TIPO I GRAVE

-Cute: soffice, vellulata, iperestensibile, anelastica, fragile

-Sistema muscolo-scheletrico: articolazioni ipermobili (“uomo di gomma”)

-Instabilità articolare:

dislocazioni recidivanti di anca, rotula, spalla

-Emartrosi

-Ginocchia retroflesse (“genu recurvatum”)

-Piedi piatti, cifoscoliosi

-Articolazione clavicolo-sternale difettosa

-Ipotonia muscolare, anomalie dentali, crampi notturni

SINDROME di EHLERS-DANLOS

-Emorragie: cute e articolazioni, sistema gastroenterico o respiratorio

-Sanguinamento delle gengive

-Sanguinamento anomalo per estrazioni dentali o tonsillectomia

-Fragilità della parete capillare

-Anomale interazioni piastrine-collagene (diatesi emorragica)

-Sclere blu

-Prolasso della mitrale

SINDROME di EHLERS-DANLOS

Patogenesi: i fasci di fibre collagene sono spesso frammentati e le fibrille

appaiono anormali al microscopio elettronico

Il difetto di base è sconosciuto

SINDROME DI EHLERS-DANLOS

-SED Tipo II, forma lieve

Simile a SED I

-SED Tipo III

Ipermobile, benigna

-SED TIPO IV

Ecchimotica o arteriosa

-SED Tipo V

X-linked

SINDROME di EHLERS-DANLOS

-SED Tipo VI

Oculare

Autosomica recessiva

Deficit di lisil-idrossilasi

La forza di tensione del collagene dipende dai legami crociati intercatena

(lisil- o idrossilisil-aldeidi)

In presenza di deficit enzimatico il contenuto di idrossilisina è

marcatamente ridotto, in legami di idrossilisina intercatena sono

diminuiti, la forza di tensione è ridotta e ciò spiega le

manifestazioni cliniche della malattia

SINDROME di EHLERS-DANLOS

-SED Tipo VII

Artrocalasia multipla congenita

Deficit di proteasi coinvolte nella trasformazione di protocollagene in

collagene

-SED Tipo VIII

Periodontale

SINDROME di MARFAN

Autosomica dominante

Occhio

-Sublussazione o dislocazione del cristallino (ectopia)

-Tremore dell’iride (iridodenesi)

-Ridotta acuità visiva

-Distacco della retina

-Uveite

-Glaucoma

-Cataratta

-Sclere blu

SINDROME di MARFAN

Sistema cardiovascolare

-Alterazioni della tunica media dell’aorta

(dilatazione, aneurisma dissecante)

-Prolasso della mitrale

-Alterazione della valvola aortica

-Coartazione dell’aorta

SINDROME di MARFAN

Sistema scheletrico

-Aumento di lunghezza delle ossa lunghe

-Aumento dell’altezza

-Dita lunghe (aracnodattilia)

-Lassità dei legamenti

-Cifoscoliosi

-Dislocazione della rotula

-Possibile difetto dei legami crociati del collagene

-Riduzione delle fibre elastiche

OSTEOGENESI IMPERFETTA

TIPO I:

-Dominante, sclere blu, fragilità ossea, osteoporosi,

otosclerosi con diminuzione dell’udito, lassità dei legamenti,

ipoplasia della dentina e della polpa

TIPO II:

-Letale, perinatale

TIPO III:

-Progressiva, deformante

TIPO IV:

-Dominante, sclere normali


PAGINE

46

PESO

1.10 MB

PUBBLICATO

+1 anno fa


DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (ordinamento U.E. - 6 anni)
SSD:
Università: Cagliari - Unica
A.A.: 2013-2014

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher nunziagranieri di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Patologia generale e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Cagliari - Unica o del prof Montaldo Caterina.

Acquista con carta o conto PayPal

Scarica il file tutte le volte che vuoi

Paga con un conto PayPal per usufruire della garanzia Soddisfatto o rimborsato

Recensioni
Ti è piaciuto questo appunto? Valutalo!

Altri appunti di Patologia generale

Patologia generle - la fisiopatologia del fegato
Appunto
Patologia generale - la steatosi
Appunto
Patologia generale - la fisiopatologia del cuore
Appunto
Patologia generale - l'angina pectoris
Appunto