Neoplasie del sistema nervoso centrale

GRADING

Il grading dei tumori del SNC è basato sul tipo istologico di neoplasia e su alcuni parametri morfologici che si valutano al microscopio (con colorazioni standard) quali ipercellularità, atipia nucleare, attività mitotica, proliferazione vascolare e necrosi. Si distinguono IV gradi di neoplasia legati alla prognosi del paziente (sopravvivenza): - grado I: > 10 anni - grado II: > 5 anni - grado III: 2 – 5 anni - grado IV: < 1- 2 anni Si ha quindi una stratificazione prognostica -> più grado è basso, più la sopravvivenza è maggiore. A. TUMORI NEUROEPITELIALI Tumori Astrocitari Tumori embrionali Tumori Ependimali Tipi tumorali più frequenti riassunti in tabella: - Astrocitoma - Medulloepitelioma - Tumori dei plessi chorioidei Osserviamo che: - Pilocitico - Ependimoblastoma - Tumori neuronali e ganglioneuronali - I tumori possono colpire sedi cerebrali differenti - Astrocitoma - Medulloblastoma

seconda del grado fasce di età diverse

diffuso PNET(neoplasie più aggressive: > 45 anni)

• Astrocitoma
• Neuroblastoma
• Tumori Oligodendrogliali

All'aumentare del grado diminuisce la sopravvivenza.

• anaplastico
• Ganglioneuroblastoma
• Oligodendroglioma
• Ependimoma (colpisce cellule di rivestimento dei ventricoli) -> colpisce un po' tutte le fasce di età.
• atipico anaplastico
• Medulloblastoma (colpisce prevalentemente cervelletto) -> colpisce più frequentemente i bambini

1. Tumori Astrocitari
2. Astrocitoma Pilocitico

Neoplasia astrocitaria di norma circoscritta, frequentemente cistica, a lenta crescita, che si manifesta più frequentemente nei bambini e nei giovani adulti (fini a 30-40 anni)

CLASSIFICAZIONE Organizzazione mondiale della sanità - Grado I (sec. WHO) - basso grado

Prognosi favorevole con sopravvivenza a lungo termine (decenni) - 5-6% di tutti i tumori

primitivi

• Sede: cervelletto (67%) ed emisferi cerebrali (nervo ottico, ipotalamo, gangli della base, lobi cerebrali)

Astrocitoma Diffuso

Neoplasia astrocitaria infiltrante, che colpisce più frequentemente giovani adulti (tra i 30-40anni), con cellule ben differenziate e crescita lenta.

Grado II (sec. WHO) – grado più elevato

Sopravvivenza media dopo intervento: 6-8 anni

10-15% di tutti i tumori astrocitari

• Sede: lobi frontale e temporale, meno frequente nel tronco cerebrale e midollo spinale

Astrocitomi di alto grado

Gli astrocitomi di alto grado includono i gradi III e IV (astrocitoma anaplastico e glioblastoma)

Gli astrocitomi di alto grado sono più frequenti negli individui più anziani.

I progressi nella biologia molecolare dei tumori primitivi hanno rivelato alcune correlazioni tra i cambiamenti molecolari e il grado -> Alcuni tumori astrocitici sono di alto grado sin dall'inizio. Altri iniziano come tumori di basso grado e poi

evolvono in alto grado.

Astrocitoma anaplastico ->Glioblastoma

Colpisce maggiormente dai 30-40 anni in

Incidenza: 15% dei tumori del SNC

Sesso: maschi > femmine

Grado: IV (sec. WHO)

Localizzazione: sostanza bianca subcorticale

degli emisferi cerebrali (temporale, parietale, frontale)

Diffusione: rapida, attraverso il corpo calloso, rare metastasi via liquor,

rare metastasi per via ematica

Sopravvivenza: <1-2 anni (dato indipendente da chemio- e radioterapia)

2. Tumori Oligodendrogliali

Neoplasie dell’adulto, di norma localizzate agli emisferi cerebrali e

costituite prevalentemente da elementi che ricordano l’oligodendroglia(oligodentrociti)

- Oligodendroglioma -> Grado II

- Oligodendroglioma anaplastico -> Grado III /IV

3. Tumori Ependimali (Ependimoma)

Tumore a lenta crescita del bambino e del giovane adulto che origina

dalla parete dei ventricoli cerebrali e del canale midollare ed e’ composto

da cellule ependimali

neoplastiche.Grado II (sec. WHO)
Incidenza: 3-9% di tutti i tumori neuroepiteliali - 6-12% dei tumori
intracranici del bambino- 50-60% dei tumori primitivi del canale midollare
Sopravvivenza: 5-10 anni (dato indipendente dal grado di resezione
chirurgica)
Fattori prognostici: giovane età, localizzazione (spinale, sovratentoriale,
fossa)

4. Tumori embrionali
Medulloblastoma
Colpisce i bambini
Tumore embrionale, scarsamente
differenziato, invasivo (tendenza a dare "metastasi" tramite il liquor)
Grado IV (sec. WHO)
20% dei tumori cerebrali nei bambini
Sedi: verme cerebellare (IV ventricolo) nel
75% dei casi
Sopravvivenza: 50-70% a 5 anni
Fattori negativi (che influiscono sulla
sopravvivenza): età <3 anni, metastasi
alla presentazione, resezione chirurgica
parziale (non è possibile farla completa-radicale), specifiche varianti istologiche o
alterazioni molecolari.

I deficit cerebrali possono essere sintomo della presenza del tumore

o inalternativa conseguenza del trattamento (ex: resezione chirurgica ampia può portare deficit oppure radioterapia).

B. TUMORI DELLE MENINGI

• Tumori meningoteliali (meningiomi)
• Tumori mesenchimali
• Lesioni melanocitarie (melanoma)

1. Tumori meningoteliali (meningiomi)

• I meningiomi sono delle neoplasie intracraniche che derivano dalle cellule meningoendoteliali dell'aracnoide
• Sono tra i tumori cerebrali più frequenti (26% di tutti i tumori primitivi del SNC intracranici).
• Prevalentemente sporadici ma alcuni associati a specifiche sindromi neurofibromatosi di tipo 2 (mutazioni del gene NF2) ereditarie