Oncologia medica - le neoplasie del sistema nervoso centrale

Neoplasie del SNC

Il sistema nervoso può essere sede di tumori primitivi benigni e maligni anche se a livello cerebrale la distinzione tra lesioni benigne e maligne è meno evidente che in altre localizzazioni. Infatti, alcuni tumori con caratteristiche istologiche di benignità, quali il basso indice mitotico, l’uniformità cellulare e la crescita lenta, possono mostrare un comportamento clinicamente maligno ed infiltrare intere regioni dell’encefalo. Le neoplasie del SNC costituiscono il 20% delle neoplasie pediatriche.

In età pediatrica, il 70% di esse insorge nella fossa cranica posteriore (sottotentoriale) mentre nell’adulto la stessa percentuale ha origine emisferica al di sopra del tentorio del cervelletto.

Percentuale di neoplasie primitive e secondarie

La percentuale di neoplasie primitive e secondarie è più o meno la stessa. I tumori del SNC infatti sono per il 50% primitivi, per il restante 50% metastatici. L’encefalo è frequentemente sede di metastasi, che originano da tumori primitivi a carico di vari organi, ma tumori primitivi al suo livello non danno metastasi ad altri organi. Le cellule tumorali, infatti, riescono ad attraversare la barriera ematoencefalica da fuori ma non da dentro. Questo perché le cellule che vengono dall’esterno hanno delle proteine di membrana che riconoscono recettori di barriera e particolari sistemi enzimatici. Inoltre, il tumore cerebrale è talmente aggressivo che porta a morte prima che si possa avere metastatizzazione. C’è però una eccezione rappresentata dal medulloblastoma: metastasi a goccia vanno a finire a livello della cauda equina.

Tumori che causano lesioni metastatiche

• Il carcinoma del polmone,
• Il carcinoma della mammella,
• I melanomi,
• I carcinomi renali,
• I carcinomi del tratto gastro-intestinale.

Le metastasi intraparenchimali formano masse chiaramente demarcate, spesso a livello della giunzione tra sostanza grigia e sostanza bianca e solitamente sono circondate da un’area edematosa. Il limite tra tumore e parenchima cerebrale è microscopicamente ben definito. Il melanoma è un tumore che non sempre segue questa regola.

Classificazione dei tumori del SNC

I tumori del SNC vengono classificati sulla base delle loro caratteristiche istologiche.

Gliomi

I gliomi, il gruppo più comune di tumori cerebrali primitivi, derivano dalle cellule gliali e comprendono: astrocitomi, oligodendrogliomi, ependimonmi e tumori dei plessi corioidei. Gli astrocitomi sono neoplasie di derivazione astrocitaria. Le due principali categorie sono gli astrocitomi infiltranti e gli astrocitomi non infiltranti.

Gli astrocitomi infiltranti rappresentano l’80% circa dei tumori cerebrali primitivi dell’adulto. Abitualmente sono localizzati negli emisferi cerebrali, ma possono anche svilupparsi nel cervelletto, nel tronco encefalico o nel midollo spinale, generalmente nella 4°-6° decade di vita. I segni e i sintomi d’esordio più comuni sono dati da crisi epilettiche (l’epilessia ha un esordio più precoce rispetto al tumore. Una forma di epilessia che si manifesta soprattutto in età pediatrica è la crisi di assenza), cefalea e deficit neurologici focali correlati alla sede anatomica coinvolta (paralisi degli arti o del volto).

Gradi degli astrocitomi infiltranti

• I grado = astrocitoma pilocitico
• II grado = astrocitoma diffuso
• III grado = astrocitoma anaplastico
• IV grado = glioblastoma

È il processo di progressione neoplastica che consente l’evoluzione dall’astrocitoma diffuso a quello anaplastico al glioblastoma. L’astrocitoma pilocitico si distingue dagli altri isotipi per il suo aspetto istopatologico e per il comportamento relativamente benigno. Tipicamente si presenta nei bambini e nei giovani adulti ed è generalmente localizzato nel cervelletto.