Malattie delle vie biliari: litiasi, colangite, sclerosante, cirrosi biliare e pancreatiti

Malattie delle vie biliari

Sistema biliare

Il sistema biliare è composto da vie biliari e colecisti.

Vie biliari

Le vie biliari originano dal fegato, dove gli epatociti contigui formano degli spazi chiamati canalicoli biliari. Questi canalicoli si contraggono consentendo la progressione della bile nei colangioli, poi nei dotti interlobari (situati negli spazi portali, insieme a un ramo dell'arteria epatica e alla vena porta), quindi nei dotti epatici destro e sinistro. Il dotto epatico comune insieme al dotto cistico formano il coledoco, che decorre dietro la testa del pancreas e sbocca nel duodeno insieme al dotto pancreatico di Wirsung, tramite lo sfintere di Oddi.

Gli acidi biliari primari vengono riassorbiti nell'ileo terminale, tornano al fegato attraverso il circolo portale, vengono riconiugati e nuovamente secreti (ricircolo entero-epatico). A pH intestinale (quasi neutro) sono completamente ionizzati, diventando idrosolubili e trasformandosi in sali biliari, che consentono di solubilizzare le sostanze lipofile per assorbirle, come il colesterolo e le vitamine A, D, E, K.

Colecisti

La colecisti funge da riserva di bile. Nel post-prandiale si contrae in risposta alla CCK, che induce anche il rilasciamento dello sfintere di Oddi.

Esami strumentali

• Ecografia: Prima scelta per colecisti e vie biliari.
• RX diretta addome: Evidenzia calcoli radio-opachi; aerobilia (gas nella colecisti o nel coledoco in pazienti sottoposti a sfinterotomia endoscopica).
• TC: Di screening nel sospetto di neoplasia.
• Colangio-RM: Sequenze fortemente pesate in T2 che mettono in evidenza fluidi statici (bile, secrezioni pancreatiche, liquido cistico).
• Colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP): Visualizzazione diretta delle vie biliari tramite un endoscopio a visione laterale fino al duodeno; si introduce un catetere nella papilla di Vater attraverso cui si inietta il mezzo di contrasto - permette di diagnosticare sede ostruzione biliare e eziologia; brushing e biopsia; terapeutica perché consente sfinterotomia, estrazione di calcoli e impianto di drenaggi. Complicanze: pancreatite acuta, colangite.

Litiasi biliare

Litiasi biliare significa presenza di calcoli nella colecisti o nelle vie biliari.

Patogenesi

• 80% di colesterolo: La bile può diventare litogenica quando è ricca di colesterolo (obesità e dislipidemia) e povera di sali biliari e fosfolipidi (difetti del ricircolo enteroepatico per resezione o malattia ileale o difetti enzimatici) - aumento colesterolo/acidi biliari -> calcoli; fattori predisponenti: DM, dieta ipercalorica ricca di grassi, malassorbimento, contraccettivi orali perché estrogeni riducono secrezione di sali biliari, infatti le donne sono più colpite.
• 20% pigmentati: Aumentata produzione di bilirubina.

Quadro clinico

La maggior parte dei calcoli biliari è asintomatica. Tuttavia, possono causare:

• Colica biliare per ostruzione della via biliare: Dolore continuo in ipocondrio destro ed epigastrio con frequente irradiazione alla scapola e spalla destra; solitamente compare di notte e persiste per 1-4 ore. Si associano nausea e vomito. Precipitato da pasti ricchi di lipidi. Segno di Murphy positivo (paziente in decubito supino, si fa inspirare profondamente e si esercita pressione con mano a piatto sul punto cistico, sotto X costa destra, estremità anteriore. Abbassandosi il diaframma, la colecisti va a contatto con la mano, causando dolore e arresto inspirazione).
• Ostruzione via biliare principale: Triade di Charcot (dolore, febbre, ittero).

Diagnosi

• Aumento aminotransferasi, GGT, ALP.
• Aumento bilirubina coniugata.
• Ecografia addome: Altamente sensibile e specifico per calcoli di colecisti e dilatazione vie biliari. Limiti: meteorismo, obesità, mancato digiuno.
• Colangio-RM.

Terapia

La terapia è indicata solo per pazienti sintomatici o con complicanze:

• Acidi biliari (cheno- o urso-desossicolico) solo se radiotrasparenti (privi di componente calcifica) o meno di 1 cm.
• Colecistectomia videolaparoscopica in elezione.
• Calcoli coledoco: ERCP è il gold standard, poiché consente sfinterotomia endoscopica e estrazione calcoli.

Complicanze

• Colecistite acuta o cronica: La stasi biliare favorisce irritazione chimica della mucosa. Quadro clinico: dolore sordo e gravativo in ipocondrio destro ed epigastrio, febbre, nausea e vomito. Lab: leucocitosi neutrofila, aumento VES. Una variante è l'enfisematosa per gas da C. perfrigens (anaerobio) che può portare a gangrena.
• Idrope: Distensione dovuta alla prolungata ostruzione del dotto. Spesso asintomatica, ma palpabile come massa che si estende in fossa iliaca destra. Quando si sovrappone infezione: empiema (raccolta di pus nella colecisti).
• Perforazione: Peritonite (dolore acuto in quadrante addominale superiore destro, elevati picchi febbrili, massa ipocondriaca palpabile). Terapia: Antibiotici; analgesici (da evitare morfina che determina contrazione di sfintere di Oddi e aumento di pressione nelle vie biliari); colecistectomia (superata la fase di acuzie).

Cirrosi biliare primitiva

La cirrosi biliare primitiva è una malattia autoimmune che causa distruzione progressiva dei dotti biliari intraepatici a causa di richiamo di fattori infiammatori e flogosi. Associata a polimorfismi HLA e anticorpi anti-mitocondrio.

Storia naturale

Sindrome colestatica cronica lentamente progressiva, divisa in 4 stadi (l'ultimo è la cirrosi, ma non tutti ci arrivano).

Epidemiologia

Colpisce il 90% delle donne tra i 30 e i 60 anni.

Quadro clinico

• Può decorre a lungo come asintomatica o con aumento indici colestasi.
• Prurito: Primo sintomo specifico.
• Associata a malattie autoimmuni: sindrome di Sjögren (secchezza ghiandole salivari e lacrimali); patologie artritiche e tiroidee; sclerodermia e CREST (calcinosi diffusa, Raynaud, alterata motilità esofagea, sclerodattilia e teleangectasie).
• Fase avanzata: ittero colestatico porta a quadro cirrotico e osteopenico.

Laboratorio

• AMA (anticorpi anti-mitocondrio).