Malattie dell'apparato respiratorio - Sclerosi sistemica

Sclerosi Sistemica (SSc)

Malattia cronica ad eziologia sconosciuta, caratterizzata

da fibrosi diffusa della cute e degli organi interni e

alterazioni vascolari localizzate soprattutto a carico del

circolo arterioso periferico (arteriole e capillari). Gli

organi interni maggiormente colpiti sono:

– Apparato gastrointestinale

– Polmoni

– Reni

– Cuore

Sempre presente nei pazienti con SSc è il fenomeno di

Raynaud dovuto a spasmo delle arteriole digitali

Classificazione della SSc

SSc LIMITATA SSc DIFFUSA

• •

Interessamento cutaneo Interessamento cutaneo di

localizzato a mani, piedi e volto estremità prossimali, distali,

tronco e volto

• Scarso coinvolgimento organi •

interni Coinvolgimento precoce degli

organi interni (reni, polmoni)

• Evoluzione lenta • Rapida evoluzione

• Può essere presente una

sindrome CREST

La prognosi di entrambe le forme dipende dall’insorgenza di complicanze

Sclerosi Sistemica

.........

.........

.........

.........

.........

......... Sclerosi Sistemica Diffusa

Sclerosi Sistemica Limitata

Sindrome CREST

C alcinosi

ayanaud’s

R

E sofagite

S clerodattilia

T elenagectasie

Coinvolgimento organi interni -1

 Apparato gastrointestinale

– Disfunzione esofagea con alterata motilità e perdita

di tonicità del cardias con conseguente disfagia e

reflusso

– Ipomotilità del piccolo intestino

 Polmoni

– Fibrosi polmonare diffusa

– Ipertensione polmonare

Coinvolgimento organi interni -2

 Cuore

– Fibrosi cardiaca che può determinare

• disturbi della conduzione con conseguenti aritmie

• insufficienza cardiaca

– Scompenso cardiaco destro da ipertensione polmonare

 Reni

– Crisi ipertensive con l’instaurarsi di ipertensione arteriosa

grave

– Insufficienza renale

Coinvolgimento cutaneo

 Cute

– Ispessimento simmetrico

– Perdita dell’elasticità, indurimento, aspetto translucido con

tendenza ad aderire ai campi ossei

– Atrofia dei polpastrelli, irrigidimento della bocca

– Teleangiectasie e calcinosi dei tessuti molli

 Fenomeno di Raynaud

– Episodi di vasocostrizione con pallore e dolore dovuto ad

esposizione al freddo ( temperatura), stress emotivi

– Aumentato rischio di insorgenza di ulcere digitali ischemiche