Malattie dell'apparato respiratorio - Sclerosi sistemica

Sclerosi sistemica (Ssc)

Malattia cronica ad eziologia sconosciuta, caratterizzata da fibrosi diffusa della cute e degli organi interni e alterazioni vascolari localizzate soprattutto a carico del circolo arterioso periferico (arteriole e capillari). Gli organi interni maggiormente colpiti sono:

• Apparato gastrointestinale
• Polmoni
• Reni
• Cuore

Sempre presente nei pazienti con Ssc è il fenomeno di Raynaud dovuto a spasmo delle arteriole digitali.

Classificazione della ssc

Ssc limitata e ssc diffusa

• Ssc limitata:
  • Interessamento cutaneo localizzato a mani, piedi e volto
  • Scarso coinvolgimento organi interni
  • Evoluzione lenta
  • Può essere presente una sindrome Crest
• Ssc diffusa:
  • Interessamento cutaneo di estremità prossimali, distali, tronco e volto
  • Coinvolgimento precoce degli organi interni (reni, polmoni)
  • Rapida evoluzione

La prognosi di entrambe le forme dipende dall’insorgenza di complicanze.

Sindrome crest

• C: Calcinosi
• R: Raynaud
• E: Esofagite
• S: Sclerodattilia
• T: Teleangectasie

Coinvolgimento organi interni - 1

• Apparato gastrointestinale
  • Disfunzione esofagea con alterata motilità e perdita di tonicità del cardias con conseguente disfagia e reflusso
  • Ipomotilità del piccolo intestino
• Polmoni
  • Fibrosi polmonare diffusa
  • Ipertensione polmonare

Coinvolgimento organi interni - 2

• Cuore
  • Fibrosi cardiaca che può determinare
    • Disturbi della conduzione con conseguenti aritmie
    • Insufficienza cardiaca
  • Scompenso cardiaco destro da ipertensione polmonare
• Reni
  • Crisi ipertensive con l’instaurarsi di ipertensione arteriosa grave
  • Insufficienza renale

Coinvolgimento cutaneo

• Cute
  • Ispessimento simmetrico
  • Perdita dell’elasticità, indurimento, aspetto translucido con tendenza ad aderire ai campi ossei
  • Atrofia dei polpastrelli, irrigidimento della bocca
  • Teleangectasie e calcinosi dei tessuti molli
• Fenomeno di Raynaud
  • Episodi di vasocostrizione con pallore e dolore dovuto ad esposizione al freddo (↓ temperatura), stress emotivi
  • Aumentato rischio di insorgenza di ulcere digitali ischemiche

Diagnosi

• Anamnesi
• Esami di laboratorio
  • Anticorpi antinucleo
  • Anticentromero
  • Anti-SCL-70 (topoisomerasi I)