Malattie dell'apparato respiratorio

Clinica

A livello clinico è presente dispnea, respiro sibilante, sensazione di costrizione toracica, tosse secca che diventa produttiva nelle fasi di risoluzione (se non c'è un processo infettivo, il muco dovrebbe essere chiaro). Le crisi possono apparire spesso di notte, in quanto prevale il parasimpatico, broncocostrittore. Nel soggetto atopico può esserci segno di mucosite (rinite vasomotoria, starnuti, ostruzione nasale, congiuntivite con lacrimazione, prurito alle narici e al faringe).

L'asma può essere estrinseco (IgE mediato), intrinseco (spesso per l'IL5), occupazionale, per sostanze incontrate a lavoro, e in questo caso può essere con o senza latenza in base a se si manifesta dopo tempo o meno, ma anche psichico. Nell'asma allergico (estrinseco) l'aumento delle IgE prevede la liberazione di istamina, infatti viene frequentemente dato l'antistaminico contenendo la reazione, fonti allergeniche sono i pollini, i miceti, epiteli di animale, gli acari della polvere, alimenti, veleni di insetti, e alcuni farmaci (spesso beta lattamici come penicilline e cefalosporine). Nell'asma intrinseco non è presente un allergene ma vi è comunque un attacco asmatico con eosinofilia nel sangue (le proteine degli eosinofili mantengono la risposta asmatica).

Diagnosi

Come si fa diagnosi di asma? Con le prove di funzionalità respiratoria, anche se prima si osservano i fattori di rischio. In particolare con lo skin prick test è prevista una puntura sull'avambraccio con estratti allergenici che possono far comparire un pomfo (prove allergiche). Il RAST invece è un prelievo che prevede il dosaggio delle IgE.

Gli attacchi d'asma possono essere presenti o no in base al momento, così un soggetto che viene a farsi controllare per asma potrebbe non avere sintomi in quell'istante. Per completare la diagnosi però devo verificare infatti che l'ostruzione sia reversibile tramite il test di reversibilità bronchiale, che consiste nella somministrazione di 4 puff broncodilatatori quando i bronchi sono costretti, un'attesa di 20 minuti e la ripetizione della curva flusso volume con la spirometria. Definisco il test reversibile se il VEMS aumenta del 12-15% ed i 200 ml (nella prova dell'immagine è reversibile).

Nel test di provocazione bronchiale invece si fanno alternare aerosol di metacolina a curve flusso volume, è positivo quando il VEMS crolla del 20% (si esegue quando i bronchi sono aperti). Esiste un asma da esercizio fisico e il test prevede la prova di funzionalità respiratoria dopo aver eseguito uno sforzo.

Monitoraggio e terapia

Dopo aver fatto diagnosi e aver individuato i fattori di rischio dobbiamo monitorare il paziente. Gli si insegna a soffiare in una trombetta la mattina e la sera osservando il picco di flusso. Lo scopo della terapia dell'asma è far star meglio subito la persona interrompendo il processo infiammatorio eccessivo, il dosaggio dei farmaci viene cambiato nel tempo. Farmaci inalatori funzionano anche con bassa dose e pochi effetti sistemici, al contrario di altri, come ad es. quelli per os.

Come prima scelta abbiamo il cortisone e i broncodilatatori (beta 2 agonisti), da preferire all'antistaminico, poiché inizialmente non risolve la situazione.

Bronchiectasie

Un'ectasia è una dilatazione e può avvenire anche nel caso dei vasi, una bronchiectasia è un'anomala ed irreversibile dilatazione delle vie aeree. Più periferica è la problematica meno grave è la situazione, dato che da quel bronchiolo deriveranno progressivamente meno generazioni di bronchi (tutti i bronchi che vengono dopo non funzionano più).

La classificazione le distingue in cilindriche, nelle quali i bronchi hanno contorni regolari ma sono un po' più larghi del normale, il numero delle suddivisioni dell'albero bronchiale dal bronco maggiore alla periferia arriva a 16 (contro le 17-20 dell'albero bronchiale normale), nelle varicoidi, che arrivano fino all'ottava, mentre le più gravi sono le sacciformi o cistiche, che arrivano fino alla quinta generazione bronchiale.

La classificazione eziopatogenetica invece le distingue in idiopatiche, di cui non si conosce la causa, oppure secondarie, riguardanti processi infiammatori, ostruzioni, e anomalie congenite.

• Le cause più comuni delle bronchiectasie sono le ostruzioni bronchiali (aspirazioni di corpi estranei, neoplasie…), i processi infettivi (come il morbillo, che da una patologia necrotizzante sul polmone, i virus influenzali), discinesia, anomalie delle ciglia come con la sindrome di Kartagener con la quale sono immobili.
• Sindrome perché c'è anche sinusite, situs viscerum inversus, con cuore a destra e fegato a sinistra per movimento ciliare, e sterilità, dato che non ci sono le ciglia mobili nei dotti femminili e non funzionano i flagelli negli spermatozoi che sono tipi di ciglia.
• In quest'ultimo caso nascono le bronchiectasie dato che si accumula muco nelle vie aeree inferiori, occorre fisioterapia e drenaggio delle secrezioni. Un'altra causa può essere la fibrosi cistica.

Il meccanismo è sempre l'eccessiva infiammazione come nell'asma, che si associa a danno meccanico tissutale.

Clinica

Tra i segni ci sono tosse produttiva con espettorato, frequente quando ci si alza la mattina dato che ha ristagnato durante la notte, l'emoftoe, presente nel 50% dei casi (spesso è segno rivelatore), febbre remittente o intermittente aggravata se compare polmonite, il clubbing. Se peggiora la situazione si può rientrare nel gruppo delle BPCO.

Diagnosi

Il gold standard per la diagnosi delle bronchiectasie è la tac ad alta risoluzione. In generale si eseguono prove di funzionalità respiratoria, ci può essere positività al test della metacolina, e se occorre si fa anche l'rx. La broncoscopia è utile per molti motivi, per aspirare le secrezioni, per aiutare nella diagnosi.

Prognosi e terapia

La prognosi nella maggior parte dei casi prevede stabilità della patologia, nei peggiori insufficienza respiratoria. La terapia di base è la fisiochinesiterapia, ma anche i mucomodificatori. Ci può poi essere intervento chirurgico e le terapie delle complicanze (per es. O se c'è insufficienza respiratoria, broncodilatatori…). Per questi soggetti sono molto importanti le vaccinazioni.

BPCO

La broncopneumopatia cronica ostruttiva prevede una limitazione del flusso aereo non reversibile o solo parzialmente, può essere a livello dei bronchi o del parenchima. Riguarda prevalentemente l'età adulta, soprattutto nei paesi industrializzati, dove è più diffuso il tabagismo e la popolazione invecchia maggiormente. Il principale fattore di rischio, e anche quello più facilmente rimovibile, è infatti l'abitudine al fumo (pacchi/anno), coinvolgendo anche i figli di fumatori (in base alla suscettibilità del soggetto riguarda ancor di più il VEMS, che scenderebbe già fisiologicamente con l'invecchiamento).

• Altri fattori di rischio sono l'inquinamento atmosferico, le esposizioni lavorative (polveri inorganiche), le infezioni.
• Fattori di rischio endogeni invece sono l'iperattività bronchiale, il deficit di alfa1-antitripsina, malattia genetica che prevede la distruzione del parenchima polmonare per mancanza di questa proteina, solitamente infatti si trapianta l'organo.

Clinica e diagnosi

Si considera la BPCO in tutti i pazienti che hanno dispnea, tosse o produzione di escreato croniche, una storia di esposizione a fattori di rischio, si esegue la diagnosi con la spirometria, per valutare la presenza o il livello di limitazione delle vie aeree dopo aver somministrato broncodilatatore (il rapporto FEV1/FVC deve essere inferiore al 70%), infatti è una malattia ostruttiva.

Per valutare la gravità della BPCO si osservano quindi i sintomi, il grado di ostruzione bronchiale con la spirometria, il rischio di riacutizzazioni e la presenza di comorbidità. La dispnea è in genere evolutiva e peggiora sotto sforzo, la tosse può essere intermittente o persistente. Il CAT (COPD assessment test) è un questionario che viene somministrato alla persona per comprendere la gravità della patologia.

Diagnosi: pazienti con VEMS/CVF < 0.70 dopo broncodilatatore

• GOLD 1: Lieve VEMS > 80% del teorico
• GOLD 2: Moderata 50% < VEMS < 80% del teorico
• GOLD 3: Grave 30% < VEMS < 50% del teorico
• GOLD 4: Molto Grave VEMS < 30% del teorico

Anche in questa condizione l'infiammazione perpetuata nel tempo può portare ad un danno maggiore del parenchima, la BPCO è infatti il risultato che può partire da varie malattie come bronchite, enfisema, asma. Viene inclusa nelle BPCO anche la bronchite cronica, la presenza di tosse produttiva per almeno tre mesi all'anno per due anni consecutivi, la quale all'inizio è reversibile, successivamente no e sfocia nell'enfisema centroacinare.

L'enfisema invece è un permanente e anormale allargamento degli spazi aerei respiratori distalmente ai bronchioli terminali accompagnato da distruzione dei setti alveolari in assenza di una fibrosi macroscopica, può essere centroacinare o centrolobulare (blue bloater), che riguarda il centro dell'acino coinvolto nei fumatori, la distruzione tissutale interessa principalmente i bronchioli respiratori, con sintomi bronchitici come tosse ed espettorazione, cianosi precoce, scompenso cardiaco destro, polmone sporco alla lastra, o panacinare (pink puffer), che si caratterizza per la distruzione generalizzata dell'architettura del lobulo, dal centro alla periferia, è tipicamente localizzato ai lobi inferiori e alle regioni polmonari anteriori, si può associare al deficit di alfa1-antitripsina, il sintomo caratteristico è la dispnea progressiva.

La tac non viene usata per fare diagnosi, ma per identificare il tipo di enfisema e la sua distribuzione. Il bode index serve per valutare il rischio di morte e dipende da BMI, ostruzione, dispnea, ed esercizio (six minute working test, che prevede monitoraggio dopo esercizio). Al paziente BPCO deve essere fatto il dosaggio della proteina alfa1-antitripsina, che gli alleli più coinvolti per quanto riguarda questo deficit sono quelli del gruppo M (M1, M2, M3, M4), in associazione agli alleli S e Z, che se sono associati all'allele normale M non predispongono all'enfisema.

Terapia

Riguarda la prevenzione e l'alleviare i sintomi, la riduzione della mortalità, il miglioramento della ventilazione.