Malattie dell'apparato respiratorio - Ipertensione polmonare

Ipertensione Arteriosa Polmonare

 patologie:

Associata ad altre

 Disordini della tiroide

 Malattia di Gaucher

 Teleangectasia emorragica ereditaria

 Emoglobinopatie

 Patologie mieloproliferative

 Splenectomia

Aumento resistenze vascolari

polmonari

La riduzione dell’area di sezione delle arterie di piccolo calibro

della circolazione polmonare determina un aumento delle

resistenze arteriose polmonari. Per mantenere la stessa portata

cardiaca deve aumentare necessariamente anche la pressione

arteriosa polmonare Arteriola polmonare

Arteriola polmonare Paziente con iPAH

Soggetto sano

Meccanismo emodinamico

1. Aumento delle resistenze arteriose polmonari

2. Aumento della pressione arteriosa polmonare

3. Aumento del postcarico del ventricolo destro

4. Ipertrofia del ventricolo destro

5. Aumento dei volumi sistolici e diastolici

6. Riduzione della contrattilità miocardica

7. Progressione verso lo scompenso irreversibile

Meccanismi fisiopatologici della PAH

Fattori trigger Fattori genetici

: :

anticorpi HLA

virus BMPR 2

iperafflusso

anoressizzanti

olio di colza Piastrine

Cellule muscolari lisce Matrice extracellulare

Endotelio Cellule infiammatorie

Vasocostrizione Trombosi

Proliferazione Infiammazione

Vasculopatia polmonare ipertensiva

I. Sospetto clinico di PAH

in caso di insorgenza di

dispnea, faticabilità, ripetute

sincopi senza motivi,... in caso di rilievo incidentale di

segni all’ECG o al radiogramma

del torace

in tutte le condizioni

patologiche che possono

complicarsi con

l’ipertensione polmonare

II. Diagnosi

Dispnea, fatica, sincope, angina,

• Anamnesi tosse secca

Impulso Vdx, componente

• Esame obiettivo polmonare 2°tono, rigurgito tric.

• Aumento Adx, ipertrofia Vdx

ECG Dilatazione di atrio, ventricolo

• RX torace dx e arteria polmonare (PA)

Dilatazione di Adx, Vdx,

• Ecocardiogramma ipertrofia Vdx, rigurgito tric.

II. Diagnosi

Velocità di rigurgito tr.

• Ecocardiodoppler Misurazione indiretta delle

pressioni polmonari

• Capacità vitale forzata (FVC),

Prove di funzionalità Capacità diffusione di co (DLCO)

respiratoria Misurazione diretta delle

• pressioni, portata cardiaca, test

Cateterismo destro di vasoreattività

Test dei 6 minuti di marcia

• Test di capacità (6MWT), classe funzionale

funzionale WHO/NYHA

Ecocardiografia doppler

Ipertensione arteriosa polmonare di grado lieve presente in

caso di rilievo di una pressione sistolica in arteria

polmonare pari a 40 mmHg, che corrisponde ad una

velocità di rigurgito tricuspidalico pari a 3.0 m/sec

Prove di funzionalità respiratoria

 Capacità vitale forzata (FVC)

 Singola espirazione forzata

 Nelle patologie polmonari (es. sarcoidosi) la FVC è

bassa per la ridotta espansione del polmone

 FVC > 50% nella PAH

 Capacità di diffusione del CO (DLCO)

 Ridotta nelle malattie che comportano un aumentato

spessore di membrana (es, fibrosi polmonare)

 DLCO > 55% nella PAH

Prove di funzionalità respiratoria

 Rapporto fra FVC e DLCO

 FVC/DLCO: Valutazione della componente fibrotica

 FVC/DLCO < 1.4 indicativo di patologia interstiziale

polmonare

 FVC/DLCO > 1.8 indicativo di patologia vascolare

(PAH)

 1.4<FVC/DLCO<1.8 patologia mista

Cateterismo destro



Ipertensione polmonare: PAPmedia 25 mmHg a riposo

 30 mm Hg durante sforzo

PAH LIEVE : mPAP = 25-35 mmHg

PAH MODERATA : mPAP = 36-45 mmHg

PAH SEVERA : mPAP > 45 mmHg



PAH: PCWP 15 mmHg

Pulmonary capillary wedge pressure=pressione capillare polmonare

Cateterismo destro

 Test di vasoreattività

 Stabilisce se è presente residua capacità di

vasodilatazione

 Si utilizzano: prostaciclina ev, adenosina ev, NO inal.

 Positivo se:  PAP media < 40 mmHg

 Riduzione > del 10%

 Portata cardiaca normale

 Resistenze vascolari polmonari < 6 unità