Malattie dell'apparato respiratorio - Ipertensione polmonare

Definizione emodinamica

Si definisce ipertensione polmonare il riscontro di un aumento della pressione in arteria polmonare (PAP) a riposo e/o durante sforzo.

• Ipertensione polmonare: PAP media 25 mmHg a riposo
• 30 mm Hg durante sforzo
• PCWP < 15 mmHg

Sistolica Diastolica Media

PAP normale a riposo: 18-25 / 6-10 / 12-20 mmHg

Definizione ecocardiografica

Si definisce ipertensione arteriosa polmonare in caso di rilievo, mediante ecocardiogramma doppler, di una pressione sistolica in arteria polmonare pari a 40 mmHg, che corrisponde ad una velocità di rigurgito tricuspidalico pari a 3.0 m/sec.

Ipertensione polmonare

Classificazione

• Ipertensione arteriosa polmonare
• Ipertensione polmonare determinata da patologie del cuore sinistro
• Ipertensione polmonare determinata da malattie respiratorie e/o ipossiemia dell’apparato
• Ipertensione polmonare da tromboembolismo cronico e/o malattia embolica
• Miscellanea di patologie che coinvolgono direttamente i vasi polmonari

JACC, CHEST 2004

Ipertensione arteriosa polmonare

• Idiopatica
• Familiare
• Associata a
  • Patologie del tessuto connettivo
  • Cardiopatie congenite
  • Infezione da HIV
  • Farmaci/tossine
  • Ipertensione portale
• Associata ad altre patologie
• Ipertensione polmonare persistente del neonato
• Ipertensione arteriosa polmonare con significativo coinvolgimento venulare o capillare

JACC, CHEST 2004

Ipertensione arteriosa polmonare associata ad altre patologie

• Disordini della tiroide
• Malattia di Gaucher
• Teleangectasia emorragica ereditaria
• Emoglobinopatie
• Patologie mieloproliferative
• Splenectomia

Aumento resistenze vascolari polmonari

La riduzione dell’area di sezione delle arterie di piccolo calibro della circolazione polmonare determina un aumento delle resistenze arteriose polmonari. Per mantenere la stessa portata cardiaca deve aumentare necessariamente anche la pressione arteriosa polmonare. Arteriola polmonare

Meccanismo emodinamico

• Aumento delle resistenze arteriose polmonari
• Aumento della pressione arteriosa polmonare
• Aumento del postcarico del ventricolo destro
• Ipertrofia del ventricolo destro
• Aumento dei volumi sistolici e diastolici
• Riduzione della contrattilità miocardica
• Progressione verso lo scompenso irreversibile

Meccanismi fisiopatologici della PAH

Fattori trigger

• Fattori genetici: anticorpi HLA, virus BMPR 2
• Iperafflusso
• Anoressizzanti
• Olio di colza

Piastrine, Cellule mu