Malattie dell'apparato respiratorio - Interstiziopatie

Definizione

Eterogeneo gruppo di malattie polmonari, classificate insieme per le simili manifestazioni cliniche, radiologiche, fisiologiche e patologiche. Sono caratterizzate da disordini infiammatori cronici e degenerativi che portano ad un sovvertimento anatomico della componente bronchiolare, alveolare ed interstiziale associate ad alterazioni a carico dei vasi capillari. Il termine “interstiziali” è in realtà fuorviante perché molte di esse associano all’interessamento interstiziale anche una diffusa alterazione dell’architettura alveolare e delle vie aeree.

Eziologia

Causa nota

• Infettiva: Batteri (compresa TBC); Sarcoidosi, virus, funghi
• Polveri inorganiche: Asbesto, Silicio, Carbone, Berillio, Cobalto, Ferro, Alluminio, Antimonio
• Polveri organiche: Polmone del contadino, Linfangioleiomiomatosi, Bagassosi, Suberosi, proteine aviarie, lavoratori (alveolite allergica estrinseca della birra)
• Emodinamiche: Insufficienza ventricolare sinistra; insufficienza renale
• ARDS: Trauma, setticemia, M. Wegener
• Farmaci: Amiodarone, Metotrexate, M. Churg-Strauss, Nitrofurantoina
• Altro: Gas tossici, fibrosi post attinica, Polmonite eosinofila idiopatica, Connettivopatie

Causa ignota

• Fibrosi polmonare idiopatica
• Proteinosi alveolare

Classificazione anatomo-patologica

Katzenstein (1997) e Muller/Colby (1997) hanno proposto le seguenti classificazioni:

• UIP: usual interstitial pneumonia
• DIP: desquamative interstitial pneumonia
• BOOP: bronchiolitis obliterans organizing pneumonia
• AIP: acute interstitial pneumonia
• NSIP: nonspecific interstitial pneumonia

Nuova classificazione ATS/ERS 2001

• Idiopathic Pulmonary Interstitial Fibrosis/Pneumonia (LIP)
• Usual Interstitial Pneumonia (UIP)
• Cryptogenic Organizing Pneumonia (COP)
• Desquamative Interstitial Pneumonia (DIP)
• Nonspecific Interstitial Pneumonia (NSIP)
• Respiratory Bronchiolitis-associated Interstitial Lung Disease (RB-ILD)
• Acute Interstitial Pneumonia (AIP)

Patogenesi

• Il processo patologico inizia sempre, qualunque sia la causa, da un’alveolite con accumulo nei setti e nelle cavità alveolari di cellule infiammatorie.
• Alveolite reversibile in sede interstiziale e peribronchiale di fibre collagene, con evoluzione verso la fibrosi e sovvertimento della normale struttura anatomica, che risulta sempre individuabile.

Anatomia patologica

Fase alveolitica

L’infiltrazione infiammatoria interessa le pareti e le cavità bronchiolo-alveolari. L'essudato alveolare è abbondante e ricco di proteine che si accompagna ad alterazioni degenerative dell’epitelio alveolare e dell’endotelio capillare, con zone di necrosi fibrinoide e deposizione di membrane ialine. Sono presenti macrofagi, linfociti e neutrofili, rari eosinofili, mastociti e basofili.

Fase intermedia o reattiva

• Scomparsa dei pneumociti di I ordine e loro sostituzione con pneumociti di II ordine e cellule dei bronchioli terminali (bronchiolizzazione degli alveoli).
• Aumento numerico dei fibroblasti e deposizione di collagene.
• Ispessimento delle membrane basali.

Fase finale

• Fibrosi diffusa con setto interalveolare completamente scompaginato con spazi aerei di forma e volume irregolari.
• Infiammazione e fibrosi peribronchiale con presenza di ampie lacune pseudocistiche.