Malattie dell'apparato respiratorio - Interstiziopatie

(QUADRO RADIOLOGICO: POLMONE AD ALVEARE )

• IN ALCUNI CASI SEGNI DI VASCULITE CHE

POSSONO INDIRIZZARE VERSO IL PROCESSO DI BASE

CHE HA CONDOTTO ALLA FIBROSI ( PANARTERITE

NODOSA – GRANULOMATOSI DI WEGENER)

FIBROSI E RIMANEGGIAMENTO

SPESSORE

COMPLIANCE ALTERAZ. V/Q PREX PICCOLO

ALV/CAP CIRCOLO

ARMONICA VOL

CV IPOSSIEMIA POLMONARE

FREQ.RESP. DISPNEA

LAVORO

IPOCAPNIA FISIOPATOLOGIA

(Ipercapnia in

fase avanzata) ITER DIAGNOSTICO

ANAMNESI ed ESAME OBIETTIVO

VALUTAZIONE LABORATORIO IMAGING

FUNZIONALE • RADIOGRAFIA

• SPIROMETRIA • HRCT

• DLCO • SCINTIGRAFIA

• EMOGASANALISI

ANATOMIA PATOLOGICA

• B.A.L.

• BIOPSIA

ANAMNESI

FAMILIARE: es. Sarcoidosi, IPF

• FISIOLOGICA

• Linfangioleiomiomatosi, IPF, Istiocitosi X, malattie

età e sesso:

del connettivo alv.allergica, silicosi, asbestosi

occupazionali:

: amiodarone, metothrexate, ciclofosfamide, eroina,

farmaci

Ossigeno

: Istiocitosi X, IPF, Goodpasture , sarcoidosi

fumo

PAT. REMOTA: LES, A.Reumatoide, Sarcoidosi, Vasculiti

• SINTOMI

I sintomi esordiscono di solito in modo insidioso e si sviluppano di

solito nell’arco dei mesi. Talora il loro riscontro e’ occasionale

Frequenti:

Dispnea (in genere da sforzo)

 Tosse secca, stizzosa, persistente



Meno frequenti:

• Emottisi (LAM, Vasculiti)

• Dolore toracico (da PNX : LAM, Istiocitosi X,

Pleuritico: Connettivopatie)

• Febbricola, astenia, dolori muscolari, artralgie

Extrapolmonari:

Secchezza oculare, artralgie, ematuria.

ESAME OBIETTIVO

ISPEZIONE

• TORACE TIPICAMENTE IPOESPANSO A CAUSA DELLA RIDUZIONE

DELLA CAPACITA’ POLMONARE

• DITA A BACCHETTA DI TAMBURO CON UNGHIE A VETRINO

D’OROLOGIO (ippocratismo digitale)

• CIANOSI DIFFUSA, ANCHE A CARICO DELLE MUCOSE, NEI

SOGGETTI GRAVEMENTE IPOSSIEMICI

ESAME OBIETTIVO

ASCOLTAZIONE

• PRESENZA DI FINI RANTOLI CREPITANTI BILATERALI

BASALI A “VELCRO”

• SDOPPIAMENTO DEL II TONO CARDIACO SUL

FOCOLAIO DELLA POLMONARE, ESPRESSIONE DI

IPERTENSIONE DEL PICCOLO CIRCOLO

Extratoracico

Rash cutaneo Sarcoidosi, Connettivopatie, Vasculiti

Linfadenopatia Linfomi, Sarcoidosi, HIV

Epatosplenomegalia Sarcoidosi, Istiocitosi X, Connettivopatie

Sclerite Sarcoidosi, Connettivopatie, LES, Vasculiti

Cheratocongiuntivite Sjogren

secca

Uveite Sarcoidosi, Behcet

Fenomeno di Sclerodermia, IPF

Raynaud

Pericardite Connettivopatie, Linfangite, Linfomi, Vasculiti

Ipertensione Vasculiti, Connettivopatie

arteriosa ESAMI DI LABORATORIO

Utili per indirizzare la diagnosi ma raramente specifici

Emocromo con formula leucocitaria

- es. Ipereosinofilia (Polmonite eosinofila; vasculite; reazione a farmaci)

Tipizzaz. linfocitaria

- (Sarcoidosi diminuzione CD4+ periferici)

- Esame chimico fisico urine

es. Anomalie sedimento (connettivopatie, vasculiti, reazione a farmaci)

Profilo epatico

- VES, PcR, ACE

- (flogosi)

ANCA

- (Wegener, Churg-Strauss, Poliangioite microscopica)

WAALER-ROSE, F.R., ANA, ENA

- (connettivopatie)

Precipitine

- (Alveolite allergica estrinseca)

PERCORSO DIAGNOSTICO

ANAMNESI ED ESAME OBIETTIVO

VALUTAZIONE LABORATORIO IMAGING

FUNZIONALE • RADIOGRAFIA

• SPIROMETRIA • HRCT

• DLCO • SCINTIGRAFIA

• EMOGASANALISI

ANATOMIA PATOLOGICA

• B.A.L.

• BIOPSIA

PROVE DI FUNZIONALITA’ RESPIRATORIA

SPIROMETRIA: Quadro “classico” restrittivo

• Diminuzione della CPT ed “armonica” di tutti i volumi

(VC, VRI, VRE, VR).

VEMS VEMS/CV

• diminuito; normale o aumentato

Talora puo’ associarsi una quota ostruttiva (quadro misto; es.

LAM, Istiocitosi X, Silicosi, Sarcoidosi) (14,15)

DLCO: spesso già in fase precoce di malattia

diminuito;

EMOGASANALISI ARTERIOSA

PIU’ SPICCATA SOTTO SFORZO (WALKING TEST),

< PaO2,

CAUSATA DALL’ALTERAZIONE DEL RAPPORTO

VENTILAZIONE/PERFUSIONE E, IN SEGUITO, DAL

DEFICIT DI DIFFUSIONE

PaCO2 NORMALE O RIDOTTA, A CAUSA DELLA

IPERVENTILAZIONE COMPENSATORIA CAUSA DI

ALCALOSI RESPIRATORIA ( DA INCREMENTO DELLA

QUOTA DI CO2 ESPIRATA CUI CONSEGUE RIDUZIONE

DEL POOL DI BICARBONATI )

AUMENTO DELLA Paco2 SOLO IN FASE AVANZATA

PERCORSO DIAGNOSTICO

SOSPETTO CLINICO

VALUTAZIONE LABORATORIO IMAGING

FUNZIONALE • RADIOGRAFIA

• SPIROMETRIA • HRCT

• DLCO • SCINTIGRAFIA

• EMOGASANALISI

ANATOMIA PATOLOGICA

• B.A.L.

• BIOPSIA

RX TORACE

Sensibilità: 80% Specificità 82%

Specificità per malattia molto bassa, anche se associata al

quadro clinico e sintomatologico.

PATTERN

 Reticolare Reticolonodulare

 Micronodulare/miliare

 Nodulare RX TORACE

INSORGENZA LENTA

. IPF

. Sarcoidosi

. Alveolite allergica in fase avanzata

. Linfangite carcinomatosa

. Collagenopatie (Sclerod, A.Reumat)

. Asbestosi

. Radiazioni

. Sarcoma di Kaposi

INSORGENZA ACUTA

. Edema interstiziale da Insuff.

. Polmoniti virali o da Mycoplasma Reticolare

. Polmonite Lupica acuta

. Pneumoconiosi (fasi iniziali)

. TBC

. Polmonite da Pneumocistys carinii

. Microlitiasi alveolare

. Granulomatosi da iniezione di talco

Micronodulare/Miliare<1,5 mm

HRCT TORACE

Molto più sensibile (94%) (16) e specifica(99%) della radiografia

standard nella diagnosi di DPLD; permette di:

. Rilevare interstiziopatie in pazienti sintomatici con RX negativa

(15% dei casi (68)) o dubbia. l’aspetto morfologico

. Descrivere accuratamente e la topografia delle

lesioni (alta correlazione aspetti radiologici/istopatologici)

. Guidare la scelta del tipo e del sito di biopsia polmonare

. Descrivere il grado di attività della malattia e la potenziale

reversibilità del danno polmonare (ground glass)

. Se “letta” da un radiologo con esperienza specifica, associata ai dati

clinico-laboratoristici ed alla broncoscopia, può permettere di

formulare una corretta diagnosi con buona sensibilità e specificità,

senza prelievo istologico

SCINTIGRAFIA con Ga * 67

. Altamente aspecifica, costosa; esposizione a radiazioni

. Unica valenza come complemento diagnostico nella

sarcoidosi

SCINTIGRAFIA con neutofili I *

133 Ricerca

PET PERCORSO DIAGNOSTICO

SOSPETTO CLINICO

VALUTAZIONE LABORATORIO IMAGING

FUNZIONALE • RADIOGRAFIA

• SPIROMETRIA • TAC

• DLCO • SCINTIGRAFIA

• EMOGASANALISI

ANATOMIA PATOLOGICA

• B.A.L.

• BIOPSIA

Lavaggio Bronchiolo Alveolare

(B.A.L.)

3 iniezioni di 50 ml di fisiologica a 37°

con successivo recupero e centrifugazione.

Supernatante: mediatori infiammazione

Cellule: N° assoluto e %, morfologia

Indagini Microbiologiche.

B.A.L.

Per alcune DLPD puo’ essere diagnostico da solo (es. polveri



inorganiche), neoplasie polmonari ed ematologiche, infezioni

opportunistiche , Istiocitosi X, proteinosi alveolare

 Per altre puo’ esserlo, con buona sensibilità e specificità, se associato

agli altri dati clinico-strumentali (es. Sarcoidosi, Alveolite allergica

estrinseca, Malattie del collagene, IPF).

B.A.L.

ANATOMIA PATOLOGICA

L’alveolite è un denominatore comune di queste malattie

Precede e poi sostiene il danno strutturale e funzionale dell’interstizio

Può essere a diverso tipo di prevalenza cellulare:

LINFOCITARIA - Sarcoidosi (CD4+)

- Alveolite allergica (CD8+)

- Collagenopatie

- Asbestosi

NEUTROFILA - Fibrosi Polmonare Idiopatica

- ARDS

- Collagenopatie

- Asbestosi

EOSINOFILA - Polmonite cronica eosinofila

- Ipersensibilità a farmaci

- Churg-Strauss BIOPSIA

 Transbronchiale

 Toracoscopica

 Toracotomica

 Percutanea

. Permette una diagnosi sicura

. Deve essere eseguita, prima di cominciare la terapia, quando i dati

clinici e strumentali non sono altamente suggestivi per una diagnosi

certa

La decisione di tipo, sito e dimensioni della biopsia dipendono da:

- Sospetto per specifica patologia (es. IPF biopsia toracotomica,

sarcoidosi transbronchiale)

- Distribuzione e dimensioni delle lesioni (HRCT)

- Performance status del paziente

TERAPIA

CAUSA NOTA

- Allontanamento dal fattore causale, se noto (es. A.A.E., Silice, Amiodarone,

Istiocitosi X) + Sintomatica

- Antibiotica (TBC, pneumocisti)

CAUSA NON NOTA

CORTICOSTEROIDEA

CITOTOSSICA (Ciclofosfamide , Azatioprina, Methotrexate)

. Gravi effetti collaterali (osteoporosi, Cushing / aplasia midollare

nefrotossicità, cancerogenicità)

. Efficacia variabile per patologia e per singolo individuo (es. IPF/AAE acuta)

globalmente scarsa

. Frequenti recidive sospendendo o riducendo la terapia.

N-acetil cisteina (ANTIOSSIDANTE)