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Malformazioni congenite del cuore e dei grossi vasi
Le malformazioni congenite del cuore e dei grossi vasi costituiscono la più comune causa di malattia cardiaca in età pediatrica, con un'incidenza di 8 casi ogni 1000 nati vivi. La classificazione delle malformazioni si basa sulle alterazioni anatomiche e sulle conseguenti modificazioni fisiopatologiche, con distinzione tra:
Malformazioni cardiache senza shunt
- Acianotiche: stenosi polmonare, stenosi aortica, coartazione aortica, ipertensione polmonare primitiva, persistenza della vena cava superiore sinistra, trasposizione corretta dei grossi vasi.
Malformazioni cardiache con shunt sx-dx
- Acianotiche: comunicazione interventricolare, comunicazione interatriale, ritorno venoso anomalo parziale, dotto arterioso pervio, finestra aorto-polmonare, canale atrio-ventricolare comune, fistola artero-venosa coronarica, origine anomala della coronaria sinistra dal tronco della polmonare.
Malformazioni cardiache con shunt dx-sx
- Cianotiche con flusso polmonare normale o ridotto: tetralogia di Fallot, trilogia di Fallot, atresia della tricuspide, anomalia di Ebstein, sindrome di Eisenmenger.
- Cianotiche con flusso polmonare aumentato: trasposizione completa dei grossi vasi, tronco arterioso comune, ritorno venoso anomalo polmonare totale, ventricolo unico.
Malposizioni cardiache
- Destrocardia, situs viscerum inversus con destro o levocardia.
Diagnosi delle malformazioni congenite
La diagnosi delle malformazioni congenite si basa su:
- Rx torace: utile in età neonatale.
- Ecocardiografia: utile soprattutto nei soggetti adulti.
- RM e diagnostica radioisotopica.
- Angioscintigrafia.
- Cateterismo cardiaco.
- Angiografia.
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Scienze mediche
MED/11 Malattie dell'apparato cardiovascolare
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