Malattie dell'apparato cardiovascolare - cardiomiopatie

Prognosi e trattamento della malattia

La prognosi della malattia è sfavorevole, peggiora costantemente nel tempo e ha un periodo di sopravvivenza media pari a 3-5 anni dalla comparsa dei sintomi dello scompenso. La qualità di vita del paziente è molto scadente, con ricoveri ripetuti e prolungati nel tempo. Un blocco di branca sinistra e tachicardia ventricolare sostenuta sono complicanze comuni. La prognosi peggiore si ha in presenza di un arresto cardiaco e una frazione di eiezione inferiore al 25%, con un alto rischio di embolia polmonare e cerebrale. In questi casi, è necessaria una terapia con defibrillatore. Oltre allo scompenso, un'altra complicanza seria è data dall'embolia cerebrale, che si verifica a causa della frammentazione dei trombi presenti nel ventricolo sinistro. Se non si interviene tempestivamente, un embolo può staccarsi e raggiungere il cervello attraverso il flusso sanguigno, causando la morte. Pertanto, è importante iniziare immediatamente una terapia anticoagulante e antiaggregante. La terapia della miocardiopatia dilatativa si basa sull'uso di inotropi e cardiocinetici per migliorare la contrattilità del ventricolo sinistro. In alcuni casi, può essere prescritta anche la terapia digitale.

(furosemide) per .diuretici < il precarico: l’ è l’ .antiaritmici amiodarone unico che non ha effetti negativi sulla contrattilità in caso di , per .Ace-inibitori ipertensione arteriosa < il postcaricocome la e il per , cioè lafarmaci metabolici carnitina coenzima Q10 migliorare la cinetica .contrattilitàtrapianto cardiaco : indicato nei pz con , , , anche sebassa FE cuore ipertrofico trombosi apicalescarsa diponibilità di donatori d’organo in Italia rispetto alle richiestec’è una , spesso correlatoad una totale confusione tra che è una conperdita di coscienza normale funzionamento delcoma, da cui il , e concervello pz può svegliarsi in qualsiasi momento morte cerebralee .elettroencefalogramma piatto nessuna possibilità di recuperoInoltre, la legge dice che se un soggetto in vita non ha rilasciato alcuna dichiarazione sullasi può procedere automaticamente all’espianto

degli, volontà o meno di donare gli organi, ma in realtà la legge non viene mai messa in pratica si chiede sempre ai parenti se espiantare o meno gli organi.

ipertrofia e ispessimento del miocardio

Miocardiopatia Ipertrofica: La caratterizzata da, specie compromissione della funzione diastolica deficit del rilasciamento del, con, cioè ventricolo sx cardiaco e della capacità di riempimento. E' detta anche o perché stenosi subaortica ipertrofica miocardiopatia ipertrofica ostruttiva si può avere l'ostruzione all'eiezione del ventricolo sx. Dal punto di vista si fa una distinzione tra:

Eziologico - miocardiopatia ipertrofica primitiva, idiopatica, ad eziologia sconosciuta. - miocardiopatia ipertrofica familiare ereditaria legata al cromosoma X, con sviluppo anomalo del, infatti il cuore inizialmente è normale mentre a partire dallamiocardio durante la vita intrauterina 4^ settimana si modifica progressivamente.

con cheanomala deposizione delle fibre muscolari(Random), tendono a disporsi in modo casuale perdendo la loro tipica struttura in fasci paralleli, da cui ne deriva una aberrazione della funzione delle catecolaminergica su base genetica. Dal punto di vista la miocardiopatia ipertrofica è caratterizzata da: - Anatomo Patologico: ispessimento asimmetrico del setto interventricolare che si presenta più spesso rispetto alla parete cavità ventricolare sx più piccola ingrandimento atriale sx, con e che si contrae contro Pposteriore. - Telediastoliche elevate: esistono alcune con varianti ipertrofia asimmetrica posteriore, ipertrofia asimmetrica della parete basale libera, ipertrofia asimmetrica apicale, ipertrofia asimmetrica del setto e parte media valvola mitralica è normale ispessita dilatata allungata. - In genere, la altre volte si presenta, e. Si può osservare un'ispessimento endocardico nel tratto di efflusso del ventricolo sx dovuto.

Alla presenza di inserzioni anomale dei muscoli papillari sul lembo anteriore si forma una placca fibrotica mitralica. Dal punto di vista fisiopatologico, si caratterizza per una miocardiopatia ipertrofica. Durante la diastole, la distensibilità del cuore è compromessa, creando un ostacolo al riempimento e allungando il periodo di rilasciamento. La sistole è conservata, mentre la principale caratteristica della miocardiopatia ipertrofica è la presenza di un gradiente pressorio. Questo significa che la stenosi valvolare con orifizio fisso non è statica, ma variabile anche da un battito all'altro. Il restringimento del tratto di efflusso del ventricolo sinistro sembra essere dovuto al movimento sistolico anteriore della valvola mitrale contro il setto ipertrofico. I meccanismi responsabili della produzione e intensificazione dell'ostruzione intraventricolare sono 3: dinamica, correlata alla contrattilità del ventricolo.

sx .– < precarico ventricolare.– < della P aortica (postcarico). , come l’I e le , e iesercizio fisico catecolaminefattori che > la contrattilità miocardica fattori che, l’, come la fase di tensione della manovra di Valsalva assunzione< il precarico ventricolare < il V telediastolico del ventricolo sxo la , erepentina della posizione eretta nitroglicerina> del gradiente e il soffiopossono causare un .Invece, l’ , l’, mediante stretta di mano prolungata> della P arteriosa in posizione accovacciata >e l’ , ad es. inalzando passivamente le gambedel ritorno venoso espansione del volume ematico> il V ventricolare migliorano il gradiente e il soffio, sono fattori che e .gravidanza asintomaticaDal punto di vista la miocardiopatia ipertrofica può essere o caratterizzata daClinicosintomi lievi morte cardiaca, anche se spesso la prima manifestazione clinica può essere laimprovvisa in , infatti labambini e

Giovani durante o dopo uno sforzo fisico, la miocardiopatia ipertrofica è la causa più comune di morte cardiaca improvvisa nei giovani atleti. Si manifesta con le seguenti forme sintomatiche:

• Dispnea: presente nel 90% dei casi, dovuta a disfunzione ventricolare diastolica che ostacola il riempimento del ventricolo sinistro, atrio sinistro e capillari. In pratica, la portata cardiaca non si adegua alle richieste di lavoro.
• Angina pectoris: si verifica nell'80% dei casi, causata dall'assenza di aterosclerosi coronarica e dalle piccole coronarie intramurali anomale compressione delle arterie intramurali da parte dell'ipertrofia miocardica.
• Disfunzione diastolica: squilibrio tra richiesta e disponibilità di O2.
• Disturbi dello stato di coscienza: vertigini, sincopi da sforzo e alterazioni emodinamiche.
• Disturbo del ritmo: palpitazioni (cardiopalmo) da sforzo e soprattutto da fibrillazione.

La si basa su:

Diagnosi

• anamnesi familiare + per cardiomiopatia o morte improvvisa sintomi riferiti dal pz: , .
• Anamnesi focolaio dell’aortasoffio sistolico da eiezione: nel , , a conaspro diamante

Esame Obiettivo , cheandamento crescendo/decrescento > di intensità nelle pause extra-sistoliche ventricolariquando il pz è in o durante la , cioè nelle situazioni cheortostasi manovra di Valsalva < il volume.del ventricolo sx soffio olosistolico da rigurgito

Inoltre, si può avere un nel , dovutofocolaio della mitraleall’ .attrazione del lembo mitralico nel tratto di efflussoipertrofia del ventricolo sx ampi voltaggi dei QRS onde Q strette: con , da ipertrofia delECG R nelle precordialiscarsa progressione dell’ondain , ,

, , che è unD2 D3 aVF V3-V6setto segno dionde δ onde T negative,, oppure presenza di che sono un ,pre-infarto segno di pre-eccitazionegiganti, asimmetriche in caso di (V2-V6).ipertrofia apicale: consente di valutare i fattori di rischio di morte cardiacaECG dinamico secondo Holter, cioè:improvvisa– aritmie atriali: o .tachicardia sopraventricolare fibrillazione atriale– aritmie ventricolari: .tachicardia ventricolare: è , mentre nellecompletamente normale nelle fasi iniziali, asintomatiche fasiRx torace l’ipertrofia del ventricolo sxcon si osserva ,avanzate > delle P di riempimento del ventricolo sxcongestione dell’arteria polmonareingrandimento atriale sx edema, e .l’ipertrofia del ventricolo sx: consente la , evidenziando ediagnosi correttaEcocardiografiaipertrofia asimmetrica del setto interventricolare tocca la parete posteriore del ventricolo sxche ,ostruzione dinamica all’eiezionemovimento sistolico

anteriore del lembo mitralico anteriore con. In pratica, la perché durante la sistole mitrale cerca di andare in avanti viene dal ventricolo sx ma, a causa delle attirata nel tratto di efflusso del ventricolo sx elevate P telediastoliche, la e il presenti nella cavità ventricolare sx mitrale si presenta già semichiusa in mesosistole assume l’aspetto vetro smerigliato a consetto ipertrofico aree iperecogene alternate ad aree (bianche e nere). ipoecogene gradiente pressorio nel tratto di efflusso del ventricolo sx Il consente di valutare il color-doppler insufficienza mitralica rigurgito con eventuale e presenza di.  consente di valutare l’eventuale dell’apice e della ipertrofia del ventricolo dx,: RM cardiaca parete laterale del ventricolo sx contrattilità regionale deficit di perfusione del miocardio, la, il  ipertrofico (m.d.c.). > P del ventricolo sx gradiente pressorio: da, deficit della dilatazione Cateterismo cardiaco sistolico fra il corpodel ventricolo sx e la regione subaortica ventricolo sx di dimensioni ridotte, cono a aspetto a banana piede di ballerinaLa nel perché i