Malattie dell'apparato cardiovascolare - cardiomiopatie

MIOCARDIOPATIE o CARDIOMIOPATIE

malattie del miocardio miocardiopatie

Miocardiopatie o Cardiomiopatie

Le sono distinte in

primitive, idiopatiche, ad aziologia sconosciuta che , e

interessano prevalentemente il miocardio

miocardiopatie secondarie cioè o

patologie miocardiche ad eziologia nota associate ad una

, come l’ o l’ .

malattia sistemica amiloidosi alcolismo cronico



La (WHO/ISFC) consente di fare una distinzione tra:

Classificazione compromissione della funzione sistolica

miocardiopatia dilatativa

 con (contrazione).

compromissione della funzione diastolica

 miocardiopatia ipertrofica con (rilasciamento).

restrizione delle cavità ventricolari

miocardiopatia obliterativa o restrittiva

 con .

miocardiopatia aritomogena del ventricolo dx o displasia fibro-adiposa del ventricolo dx.

Miocardiopatia Dilatativa

La rappresenta una delle cause più comuni di insufficienza cardiaca

compromissione della funzione sistolica del

, infatti è caratterizzata dalla

cronica congestizia

ventricolo sx e del ventricolo dx deficit della contrattilità miocardica dilatazione progressiva

con e

del cuore (rimodellamento). primitiva, idiopatica, ad eziologia sconosciuta secondaria

Dal punto di vista può essere o a:

Eziologico

– abuso di bevande alcoliche (miocardiopatia alcolica).

− gravidanza e puerperio miocardiopatia peripartum

, detta , con dilatazione del cuore nelle ultime

, anche se nel

settimane di gravidanza o nelle settimane o mesi successivi al parto 90% dei casi

.

tende a regredire nel giro di 3 mesi

− infezioni da virus rickettsie batteri micobatteri

(coxackievirus, CMV, HIV, adenovirus, HSV), , , ,

spirochete funghi parassiti

, , (toxoplasmosi, trichinosi, malattia di Chagas da Trypanosoma cruzi).

− miocardiopatia familiare (predisposizione genetica, AD) in genere dovuta a mutazioni dei geni

, come l’ α β α

, ,

actina -cardiaca e -miosina catena

che codificano per proteine del sarcomero

pesante dell’ α E’ stato ipotizzato che le

e .

-tropomiosina troponine mutazioni di queste proteine

siano responsabili della . Inoltre, possono essere dovute

disfunzione della contrattilità miocardica

a associate a

mutazione del gene che codifica la proteina della membrana nucleare lamina A/C

e , oppure

disturbo della conduzione AV altri disturbi responsabili di morte cardiaca improvvisa

a (X-linked) o dei .

mutazione del gene della distrofina geni mitocondriali

− spasmo dei piccoli vasi con .

alterazione della contrattilità cardiaca

− farmaci e tossine

: (doxorubicina, adriamicina), ,

agenti chemioterapici cobalto antiretrovirali

(zidovudina), , , , , , .

fenotiazine cocaina monossido di carbonio litio piombo mercurio

− malattie infiltrative e granulomatose

: , , .

amiloidosi sarcoidosi neoplasie maligne

− malattie familiari da accumulo : , , ,

glicogenosi mucopolisaccaridosi emocromatosi malattia di

(accumulo di glicosfingolipidi a livello cardiaco).

Fabry

− …

malattie neuromuscolari : o

distrofia di Becker Duchenne

cuore si presenta dilatato, flaccido assottigliamento

Dal punto di vista il , con

Anatomo Patologico

delle pareti trombi nei ventricoli

, , presenza di , specie nel ,

raramente ispessimento ventricolo sx

all’apice , , da cui possono .

favoriti dalla stasi di sangue

adesi staccarsi e migrare

fibrosi endomiocardica > del

Le (istologiche) sono cioè ,

aspecifiche,

alterazioni microscopiche

tessuto connettivo > di volume dei nuclei dismorfici e iperpigmentati > delle

, che si presentano ,

fibre elastiche che , e

normalmente non sono presenti nel miocardio ma solo nelle arterie

ipertrofia cellulare non uniforme .



Dal punto di vista si ha:

Fisiopatologico

< della FE e gittata sistolica > delle P telediastoliche

con perchè il cuore non si contrae bene e

 .

non espelle più tutto il sangue

< della velocità di accorciamento delle fibre

 .

< della saturazione di O

 perchè il e .

sangue circola lentamente nei polmoni non si ossigena bene

2

ipertensione venosa centrale > della PVC

 con da .

ritorno venoso ostacolato l’

> delle resistenze vascolari periferiche infatti, dato che ,

Pa = GS × R.v.p. organismo cerca di

in modo da . Questo tentativo di compenso

compensare la situazione aumentando le R.v.p. < la Pa

mentre dal perchè il

è corretto dal punto di vista emodinamico, punto di vista funzionale no, cuore

lavora di più contro l’> delle R.v.p. e quindi si dilata. dilatazione dell’anello

dilatazione ventricolare deficit della pompa cardiaca

In pratica, la determina ,

mitralico insufficienza mitralica sovraccarico atriale stasi polmonare

con , con , con

aritmie atriali

edema polmonare acuto insufficienza ventricolare dx

e . asintomatica per lunghi periodi di

Dal punto di vista la miocardiopatia dilatativa in genere è

Clinico

tempo aritmie

, spesso la in presenza di oppure tardivamente

diagnosi avviene mediante un ECG

insufficienza cardiaca

in presenza di (scompenso).

All’ tachicardia III e IV tono turgore delle giugulari

si apprezza , (galoppo),

Esame Obiettivo (irradiato all’ascella),

soffio sistolico da rigurgito insufficienza

(gonfie), da insufficienza mitralica

cardiaca dispnea ortopnea edema polmonare rantoli alle basi

con , , e .

L’ dell’ombra cardiaca

ingrandimento per dilatazione del ventricolo sx o

evidenzia un

Rx torace

cardiomegalia generalizzata ipertensione venosa con ridistribuzione del circolo verso gli apici

, e

strie di Kerley ai campi polmonari medi .

L’ onde T negative

è aspecifico perché può evidenziare la presenza di da ritardo di

ECG bassi voltaggi dei QRS tachicardia

, per ,

ripolarizzazione ventricolare edema del miocardio

sinusale fibrillazione atriale aritmie ventricolari ingrandimento ventricolare sx

o , , con sovraccarico

sdoppiamento dell’onda P rallentamento dell’attivazione

blocco di branca sx

e , da

atriale .

periferica del miocardio

L’ dilatazione del ventricolo sx e/o dx insufficienza mitralica con

evidenzia la ,

Ecocardiografia

rigurgito FE < 40% fino a 18-19% deficit della contrattilità cardiaca

, (incompatibile con la vita),

diffusa a tutti i segmenti , a differenza della in cui il

cardiopatia ischemica deficit è distrettuale,

trombi

, ed eventuale presenza di .

localizzato

L’ aritmie atriali ventricolari

evidenzia le e , specie le extrasistoli

ECG dinamico secondo Holter

fibrillazione atriale

, spesso , .

ripetitive

ventricolari

I sono dovuti alla presenza di

positivi aree del miocardio che si

potenziali cardiaci tardivi

, al .

attivano in ritardo termine dei QRS

La serve solo per .

confermare la < della FE

Scintigrafia più accurata rispetto all’ecocardiografia nella valutazione dei parametri

La è

RM cardiaca

ed è l’ una sottostante

emodinamici unica tecnica non invasiva in grado di documentare

miocardite in fase attiva con diffusa iperintensità del segnale a carico delle pareti cardiache

conseguente a .

nelle sequenze T2-pesate edema flogistico

dilatazione e disfunzione del ventricolo sx elevate P di

Il conferma la ,

Cateterismo cardiaco

riempimento del lato sx spesso del lato dx < gittata cardiaca

e , .

La (angiografia