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 questa cianosi non è modificata (o lo è molto poco) dalla somministrazione di ossigeno

(cianosi refrattaria all’oxygénoterapia).

Dopo qualche ora di evoluzione possono apparire segni di insufficienza cardiaca (polipnea,

tachicardia, macchie, sudorazione, rifiuto del biberon)

Esami complementari

Gli esami che permettono di confermare la diagnosi di TGV sono essenzialmente:

 La radiografia del torace frontale che può mostrare una sagoma cardiaca evocatrice e

soprattutto una vascolarizzazione polmonare normale o aumentata, del tutto inaspettata nel

caso di cardiopatia cianogena.

che è l’esame maggiormente praticato in prima battuta.

 L'ecografia Questo esame permette

di confermare la diagnosi mostrando le anomalie anatomiche, di valutare le caratteristiche di

funzionamento degli shunts cardiaci fetali, di cercare altre anomalie associate e in un certo

modo di verificare il livello della malformazione.

I tagli ecografici più utili a questo scopo sono:

Aorta vista anteriormente, si nota l'incrocio. (vista supra-sternale)

Vasi paralleli e scambiati. (vista sotto-costale)

Tronco polmonare uscito dal ventricolo sinistro. (vista sotto-costale)

o il taglio parasternale sinistro asse lungo: mostra che il vaso che esce dal ventricolo

sinistro (il più posteriore) si dirige in maniera anormale verso la parte posteriore e si

biforca precocemente: è dunque il tronco polmonare e non l’aorta come avviene

normalmente;

o I tagli sotto costali che mostrano bene lo sviluppo parallelo dei grossi vasi e la loro

inversione.

 Un cateterismo cardiaco non è quasi più utilizzato a scopo diagnostico ma resta necessario

per la realizzazione di una tipologia di intervento, l'atriosettostomia di Rashkind.

Trattamento

Presa in cura del neonato

Nel caso in cui la diagnosi sia stata fatta prima della nascita, è opportuno organizzare il parto in un

ospedale in cui è presente un reparto di cardiologia pediatrica. La presa in carico del bambino

comincia immediatamente dopo la nascita. A questa fase corrisponde di solito:

 una conferma della diagnosi attraverso un esame ecocardiografico. Questo permette di fare

un’analisi accurata delle eventuali anomalie associate e delle particolarità anatomiche del

foro ovale di Botallo e del canale arterioso;

si procede ad un’iniezione di

 prostaglandina (PGE1), che inibisce la vasocostrizione del

canale arterioso e permette di mantenerlo aperto (anche per diversi giorni);

la realizzazione di una “atriosettostomia” attraverso la

 manovra di Rashkind (vedi più

avanti). Questa, non sempre necessaria, serve a mantenere lo shunt che esiste nel foro ovale

e permettere una maggiore interconnessione “permanente” tra gli atrii.

di Botallo

 Nel caso in cui diagnosi sia effettuata solamente dopo la nascita, i primi due elementi sono

solitamente assicurate dal servizio di neonatologia più vicini, poi il neonato viene trasferito

in un reparto cardiopediatrico specializzato per il proseguimento della cura.

 La manovra di Rashkind o atriosettostomia di Rashkind fu descritta per la prima volta nel

1966 da Rahskind. E’ il primo intervento (palliativo) non chirurgico che è stato proposto per

la TGV. E’ anche il primo degli interventi detti di “cateterismo interventistico”. Consiste

nell’introdurre attraverso la vena femorale o la vena ombelicale, una sonda munita di un

palloncino gonfiabile ad una estremità. Questa sonda è guidata nell’atrio destro poi,

spinta nell’atrio sinistro. Il palloncino viene quindi

attraverso il Foro ovale di Botallo,

gonfiato e la sonda velocemente ritirata di qualche centimetro. Il palloncino passa quindi

dall’atrio sinistro a quello destro rompendo la chiusura tra gli atrii, creando in questo modo

una comunicazione permanente. Diversi passaggi del palloncino possono essere necessari

per creare un passaggio sufficientemente largo; l'efficacia della manovra è verificata

istantaneamente attraverso la misurazione della saturazione dell'ossigeno nel sangue

arterioso (o capillare). Questa manovra, che necessita di un cateterismo, si pratica in una

sala dedicata munita di un apposito apparecchio radiologico. Oggi si effettua attraverso una

semplice sorveglianza ecografica e può essere realizzata in sala parto o nell'incubatore del

neonato.

Trattamento chirurgico

Il trattamento definitivo della TGV è per via chirurgica. La tecnica è notevolmente evoluta nel

tempo, sia per la modalità della correzione sia per l’età alla quale viene praticata. Attualmente è

normale che il neonato torni a casa già al quindicesimo giorno di vita, guarito e senza alcun

trattamento medico da effettuare dopo la “detrasposizione dei grossi vasi”. Storicamente, sono stati

proposti tre tipi di intervento chirurgico, i primi due possono ancora essere utilizzati in casi molto

particolari. E’ il primo intervento chirurgico (palliativo)

 L'intervento di Blalock-Hanlon (1950):

proposto per curare la TGV. Consiste nella creazione, sul cuore in funzione e senza

circolazione extracorporea, di un’ampia comunicazione interatriale allo scopo di migliorare

l’ossigenazione del sangue circolante nel ventricolo destro e nell’aorta.

Dopo il 1966 è rimasto indicato in casi in cui la manovra di Rashkind non sia sufficiente oppure,

al fine di attendere un’età più

come previsto da certe scuole di pensiero come quella di Parigi,

mesi) per praticare l’intervento definitivo di “correzione a livello atriale”.

avanzata (12-24

 Le correzioni fisiologiche a livello atriale: Il principio di questi interventi, erroneamente

detti di correzione, era di non rimettere i vasi nelle posizioni normali ma di trasformare la

trasposizione semplice dei grossi vasi in trasposizione corretta dei grossi vasi, invertendo il

flusso sanguigno a livello degli atrii.

Intervento di Senning - Canale che porta il sangue delle vene polmonari verso l'atrio destro

Attraverso una nuova partizione degli atrii il sangue venoso proveniente dalle vene è stato

reindirizzato verso l'atrio sinistro, il ventricolo sinistro e l'arteria polmonare; il sangue ossigenato

proveniente dal polmone è stato mandato verso l’atrio destro, il ventricolo destro e l’aorta. E’ stata

dunque ripristinata una circolazione sanguigna normale, ma non attraverso un’anatomia normale

perché i grossi vasi rimangono connessi al ventricolo “sbagliato”. Due chirurghi in particolare

hanno associato il loro nome a questo tipo di correzione: Senning nel 1959 e Mustard nel 1964 e

questi interventi sono stati praticati fino agli anni 1975-80. Nonostante alcune complicazioni legate

alle lesioni provocate a livello degli atrii (rischio di turbamento del ritmo cardiaco o della

circolazione, di stenosi della vena cava o polmonare, soprattutto con il procedimento descritto da

che si basava sull’utilizzo di un patch inerte e quindi incapace di

Mustard seguire la crescita del

e al mantenimento del ventricolo destro in « posizione sistemica » ovvero sotto l’aorta

bambino)

(rischio di insufficienza cardiaca sul lungo periodo), numerosi bambini sono stati operati secondo

tali procedure e oggi sono adulti sani che conducono una vita normale. Nei suoi ultimi anni William

Mustard si faceva spesso accompagnare ai convegni di medicina da una giovane donna, madre di

famiglia, che era stata una delle prime bambine da lui operate. In Francia, ma anche in altri paesi

europei, molti adulti devono la salute al chirurgo George Lemoine, « uomo di grande modestia,

troppo poco conosciuto ».

 La correzione anatomica a livello arterioso: La filosofia di correggere la TGV rimettendo i

vasi nella posizione normale è quella dei primi interventi che si sono realizzati a partire dal

1954, ad opera di numerosi chirurghi (Mustard, Bjork, Bailey, Kay et Cross, Baffes …),

tuttavia senza ottenere successo. Questi fallimenti erano dovuti alle limitazioni tecniche

dell’epoca. Erano gli albori della chirurgia a cuore aperto per gli adulti e la preistoria a

livello di neonati e bambini. Si tendeva anche a sottostimare gli effetti fisiologici: le arterie

irroranti il muscolo cardiaco erano lasciate nella posizione sull’arteria

coronariche

polmonare e dunque fornivano sangue desaturato ad una pressione troppo bassa. Al

contrario, il ventricolo sinistro, attaccato all’aorta, non era abituato a lavorare in condizioni

di resistenza e ciò portava ad una insufficienza cardiaca. Questi insuccessi iniziali spiegano

l’interesse ottenuto dagli interventi di correzione a livello atriale dei successivi vent’anni. Le

strade seguite da ora in avanti possono apparire meno logiche ma si rivelarono più efficaci.

I tentativi ripresero 20 anni dopo, a metà degli anni '70, dopo la pubblicazione da parte del chirurgo

Adib Jatene di una metodologia di detrasposizione praticata con successo su due bambini di 3 mesi

e dell’equipe del

e 40 giorni e le prime serie di operazioni da parte di Yacoub in Gran Bretagna

chirurgo Yves Lecompte all’ospedale Laennec di Parigi. Questi nuovi tentativi cercarono di

correggere gli errori dei primi , da un lato spostando anche le arterie coronariche sull’aorta,

dall’altro controllando la capacità del ventricolo sinistro a reggere lo sforzo sistemico. Questa

caratteristica era ottenuta attraverso una sorta di « preparazione » del ventricolo, inserendo per

qualche mese un materiale protesico nell’arteria polmonare in grado di obbligare il muscolo a

contrarsi per vincere questo ostacolo artificiale. Tale intervento andava praticato però entro la prima

settimana di vita. La detrasposizione dei grossi vasi o “switch arterioso” divenne rapidamente

l’intervento di riferimento dopo che Yacoub codificò le tecniche che permettevano di adattare

l’intervento alle diverse possibili posizioni delle arterie coronariche e dopo che Yves Lecompte

inventò nel 1979 un procedimento di svolgimento dei grossi vasi che permetteva un reimpianto

dell’arteria polmonare senza l’inserimento di protesi, riconosciuto in seguito universalmente come

“manovra di Lecompte”.

Questa è attualmente l’unica tipologia di intervento praticata, salvo casi particolari. Si tratta di una

perché prevede la detrasposizione dei grossi vasi reimpiantando l’aorta sul

vera chirurgia correttrice

ventricolo sinistro e l’arteria polmonare sul ventricolo destro. La mortalità ospedaliera è attualment

inferiore all’1% per le equipe mediche che praticano questo intervento abitualmente, e pertanto si

tratta di una vera conquista per la chirurgia neonatale. Questo intervento, in regime di circolazione

extracorporea, è stato praticato anche su neonati nati prematuri di appena 2000 grammi.

Strategie terapeutiche

Nei paesi sviluppati la strategia ideale attualmente considerata, e sempre più messa in pratica, è la

seguente: diagnostica prenatale e trasferimento in utero in un centro specializzato per mettere in atto

la manovra di Rashkind e la somministrazione di prostaglandine. La detrasposizione è effettuata

nella prima setimana di vita permettendo un ritorno a casa entro il primo mese. Nei paesi in via di

sviluppo, tuttavia, questa strategia comporta un intervento chirurgico e di rianimazione neonatale

fuori dalla portata. La diagnosi prenatale di TGV (raramente effettuata) porta ancora spesso alla

decisione di interrompere la gravidanza. Si potrebbe tuttavia pensare di attuare una serie di cure di

riabilitazione con due opzioni: una manovra Rashkind (magari con un intervento di Blalock-Hanlon

complementare), e un intervento di correzione a livello atriale di Senning tra i 6 e i 18 mesi, o

manovra Rashkind (con possibile coinvolgimento di Blalock-Hanlon) e imbragatura dell'arteria

polmonare seguita da una correzione anatomica di detransposizione tra i 6 mesi e un anno. Queste

strategie sono state quelle usate in Francia per poco più di 20 anni e molti bambini, ormai adulti, ne

hanno beneficiato.

Sviluppo dei bambini

I bambini operati di detrasposizione dei grossi vasi conducono abitualmente una vita totalmente

normale, in assenza di trattamenti medici. Solamente gli sport agonistici vengono sconsigliati.

Questi bambini devono comunque essere regolamente seguiti dallo staff medico attraverso una

visita annuale o biennale per controllare in maniera puntuale:

 l'assenza di complicazioni legate al reimpianto delle arterie coronariche. Tale controllo può

essere realizzato attraverso una coronografia o, più spesso attraverso una tomo

densitometria.

 l'assenza di complicazioni a livello di suture arteriose (stenosi, rare e abitualmente precoci)

o delle valvole aortiche o polmonari (un piccolo soffio senza conseguenze è normale).


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AUTORE

kalamaj

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+1 anno fa


DETTAGLI
Esame: Cardiologia
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (a ciclo unico - 6 anni)
SSD:
Università: Foggia - Unifg
A.A.: 2012-2013

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher kalamaj di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Cardiologia e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Foggia - Unifg o del prof Di Biase Matteo.

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