Endocrinologia - malattia di Flajani

Fisiopatologico

Dal punto di vista fisiopatologico, la condizione è caratterizzata da: - Diminuzione del consumo energetico: gli ormoni tiroidei stimolano le attività fisiologiche di vari organi e apparati, causando un rapido esaurimento dei depositi di energia. - Modificazioni del metabolismo: si ha una prevalenza di processi catabolici, come l'eccessiva escrezione urinaria di azoto e la liberazione di creatinina a livello dei muscoli scheletrici, che determina una ipercreatinuria e atrofia muscolare. - Mobilizzazione del calcio: il catabolismo delle proteine provoca una mobilizzazione del calcio a livello osseo, causando ipercalcemia, ipercalciuria e osteoporosi. - Iperglicemia: si verifica un aumento dell'assorbimento intestinale di glucosio e una produzione di glucosio da fonti alternative, come la gluconeogenesi epatica e la glicogenolisi, che porta all'esaurimento delle riserve epatiche di glicogeno. - Alterazioni dei livelli circolanti di colesterolo e trigliceridi: si osserva una diminuzione dei livelli circolanti di colesterolo e trigliceridi, mentre aumentano gli acidi grassi liberi circolanti a causa dell'eccessiva mobilizzazione dei depositi di tessuto adiposo.

Iperattività del sistema adrenergico e ormoni tiroidei favoriscono l'espressione dei recettori: gli adrenergici a livello del cuore e del sistema nervoso centrale sono maggiormente coinvolti nella risposta tissutale alle catecolamine, specie nella malattia di Basedow.

Clinico: Dal punto di vista clinico, la malattia di Basedow ha un esordio e decorso variabile. L'esordio è insidioso e subdolo, con sintomi aspecifici. La diagnosi avviene dopo un periodo di latenza.

In genere, l'iperattività del sistema adrenergico e ormoni tiroidei favoriscono l'espressione dei recettori: gli adrenergici a livello del cuore e del sistema nervoso centrale sono maggiormente coinvolti nella risposta tissutale alle catecolamine, specie nella malattia di Basedow.

Clinico: Dal punto di vista clinico, la malattia di Basedow ha un esordio e decorso variabile. L'esordio è insidioso e subdolo, con sintomi aspecifici. La diagnosi avviene dopo un periodo di latenza.

In genere, l'iperattività del sistema adrenergico e ormoni tiroidei favoriscono l'espressione dei recettori: gli adrenergici a livello del cuore e del sistema nervoso centrale sono maggiormente coinvolti nella risposta tissutale alle catecolamine, specie nella malattia di Basedow.

Clinico: Dal punto di vista clinico, la malattia di Basedow ha un esordio e decorso variabile. L'esordio è insidioso e subdolo, con sintomi aspecifici. La diagnosi avviene dopo un periodo di latenza.

In genere, l'iperattività del sistema adrenergico e ormoni tiroidei favoriscono l'espressione dei recettori: gli adrenergici a livello del cuore e del sistema nervoso centrale sono maggiormente coinvolti nella risposta tissutale alle catecolamine, specie nella malattia di Basedow.

Clinico: Dal punto di vista clinico, la malattia di Basedow ha un esordio e decorso variabile. L'esordio è insidioso e subdolo, con sintomi aspecifici. La diagnosi avviene dopo un periodo di latenza.

In genere, l'iperattività del sistema adrenergico e ormoni tiroidei favoriscono l'espressione dei recettori: gli adrenergici a livello del cuore e del sistema nervoso centrale sono maggiormente coinvolti nella risposta tissutale alle catecolamine, specie nella malattia di Basedow.

Clinico: Dal punto di vista clinico, la malattia di Basedow ha un esordio e decorso variabile. L'esordio è insidioso e subdolo, con sintomi aspecifici. La diagnosi avviene dopo un periodo di latenza.

Nei pz più giovani le manifestazioni più comuni sono le palpitazioni, il nervosismo, la facile affaticabilità, l'ipercinesia, la diarrea, l'eccessiva sudorazione, l'intolleranza al caldo e la preferenza per il clima freddo. Si osserva anche una perdita di peso corporeo non associata a una diminuzione dell'appetito, con rapida crescita e accelerazione della maturazione ossea.

Nei bambini si osserva un esordio con manifestazioni cardiovascolari e miopatiche.

Nei soggetti anziani predominano le palpitazioni.

dispnea da sforzo tremori nervosismo calo di peso, e (tireotossicosi apatetica). Possiamo avere 3 situazioni diverse: - gozzo tiroideo diffuso oftalmopatia mixedema pretibiale > della funzione di quasi– associato a, etutti i sistemi cardiovascolare gastrointestinale nervoso, soprattutto, e. - ipertiroidismo con gozzo senza oftalmopatia–. - oftalmopatia senza gozzo o senza ipertiroidismo–. - gozzo diffuso > di volume simmetrico dei lobi In genere, all’Esame Obiettivo si apprezza un contiroidei consistenza parenchimatosa o duradimensioni 2-5 volte > rispetto alla norma non, di, soffiocorrelato alla gravità dell’ipertiroidismo ipervascolarizzazione della tiroide. L’ produce unsistolico fremito continuo < di intensità quando la tireotossicosi si riducee un che. In realtà, la malattia di Basedow-Graves può interessare vari organi e apparati: - Sistema nervoso e apparato muscolareirritabilità nervosismo

• insonnia
• labilità emotiva
• scarsa capacità di concentrazione
• scarso rendimento scolastico e lavorativo nonostante l'iperattività
• tremori alle mani e dita
• movimenti rapidi, uniformi, di piccola ampiezza
• difficoltà ad eseguire i movimenti più fini (sintomo neuromuscolare)
• ipotrofia muscolare
• astenia
• scarsa resistenza alla fatica
• grave atrofia dei muscoli prossimali degli arti
• difficoltà a sollevare le braccia, salire le scale, portarsi dalla posizione seduta a quella eretta nonostante l'astenia muscolare
• accentuati riflessi osteo-tendinei
• cute e annessi cutanei caldi e umidi
• eccessiva sudorazione
• intolleranza al caldo
• la cute si presenta edematosa
• unghie sottili che tendono a staccarsi dal letto ungueale (onicolisi)
• vitiligine
• mixedema pretibiale

dermopatia– nel 2-3% dei pz si osserva la presenza di e cioè unainfiltrativa ispessimento della cute parte antero-inferiore dellacon , in particolare a livello dellatibia, malleoli e dorso del piede accumulo di glicosaminoglicani edema, dovuta ad un , concutaneo duro superficie ruvida a buccia d’arancia colore acceso, di .manifestazioni cardiovascolari sono frequenti spesso gravi e ad : le ,Sistema cardiovascolareesordio precoce azione inotropa e cronotropadovute all’, in seguito a modificazioni emodinamiche+ degli ormoni tiroidei > responsività alle catecolamine > della frequenza cardiaca e, con econtrattilità miocardica > gittata sistolica e cardiaca < delle resistenze periferiche, (vol/min),vasodilatazione > flusso di sangue e O a livello della cute, muscoli edper che favorisce un 2encefalo, che clinicamente si manifesta con:cardiopalmo extrasistoli crisi di tachicardia parossistica sopraventricolare– (palpitazioni),

anziani e donne in Sistema osteoarticolare: menopausa, accelerato metabolismo del Ca, aumentata attività osteoclastica, rischio di fratture vertebrali.

Oftalmopatia Basedowiana: insorge prima dell'ipertiroidismo nel 20% dei casi, contemporaneamente nel 40% dei casi, dopo l'ipertiroidismo nel restante 40% dei casi. Infiltrazione dei fibroblasti orbitali e linfociti nei muscoli extraorbitali, reazione infiammatoria acuta con edema, sintomi e segni oculari ed extraoculari indipendenti dalla gravità e terapia dell'ipertiroidismo.

Classificazione dell'Oftalmopatia Tiroidea: fa una distinzione tra sintomi, segni e strutture oculari interessate, valutando il grado di interessamento dell'occhio. Non fornisce informazioni sulla progressione della malattia, ma una classe non progredisce necessariamente.

in quella successiva perché (le prime lettere di ogni classe formano l'espressione NO SPECS): nessun sintomo o segno oculare

(N = Not): Classe 0 segni oculari senza sintomi

(O = Only): , in particolare:

Classe 1 segno di Graefe retrazione della palpebra superiore nello sguardo verso il basso – cioè dovuta a tireotossicosi stimolazione adrenergica della palpebra superiore si invita il pz ad con: osservare il dito indice dell'esaminatore mentre si sposta verso il basso osservando che la palpebra superiore segue con un certo ritardo il movimento del bulbo oculare verso il basso, lasciando scoperta una parte della sclera. segno di Darymple > dell'ampiezza della rima palpebrale contrazione del muscolo – cioè per elevatore della palpebra (lagoftalmo). segno di Stellwag rarità dell'ammiccamento persistente allargamento delle rime – cioè per palpebrali. segno di Jeffroy assenza della corrugazione della fronte nello

sguardo verso l'alto - cioè segno di Moebius scorretta o difficoltosa convergenza oculare - cioè interessamento dei tessuti molli con sintomi e segni lacrimazione (S = Soft): cioè Classe 2 eccessiva fotofobia sensazione di sabbia negli occhi edema periorbitario, congestione, arrossamento e ingrossamento della congiuntiva disturbi lacrimali (chemosi); sono accentuati dall'esposizione al sole e vento pz non tollera le lenti a contatto, e il proptosi o esoftalmo protrusione del globo oculare (P = Proptosis): cioè dovuto a Classe 3 flogosi edema tessuto connettivo dei muscoli extraoculari tessuto adiposo retroorbitale con del, ghiandole lacrimali infiltrate da un liquido ricco di linfociti, mastcellule, mucopolisaccaridi glicosaminoglicani fibroblasti fibrosi dei muscoli retto, specie, seguita dalla inferiore e mediale progressivo > di volume delle strutture orbitarie protrusione del, con

eglobo oculare verso l'esterno. Misura la distanza tra la superficie corneale anteriore e l'esoftalmometro di Hertel. Mediante l'angolo esterno dell'orbita protrusione < 4 mm con distinzione tra esoftalmo lieve in caso di protrusione compresa tra 4 e 7 mm e protrusione > 8 mm moderato in caso di grave in caso di (>18 mm). Interessamento dei muscoli extraoculari (E = Extraocular muscle involvement): dovuto Classe 4 fibrosi deficit del rilasciamento muscolare muscolo retto inferiore a e, specialmente del con limitazione dello sguardo verso l'alto limitazione dello sguardo muscolo retto mediale, e del con laterale sguardo fisso diplopia permanente o intermittente, per cui si ha e (visione doppia). Interessamento della cornea cheratite (C = Corneal involvement): cioè dovuta all'incapacità di chiudere completamente l'occhio retrazione della palpebra superiore e ulcere corneali infezioni perforazione necrosi del esoftalmo.

bruciore dolore, a rischio di con e , , eglobo oculare. neuropatia ottica ischemia del nervo ottico compressione da (S = Sight): per dovuta aClasse 6 papilledema difetti del campo visivo perditaparte muscoli extraoculari edematosi , con , ,dell’acutezza visiva cecitàfino alla . Crisi Tireotossica oComplicanze della Malattia di BasedowTra le la più importante &e