Endocrinologia - la tireotossicosi da adenoma ipofisario TSH secernente

Tireotossicosi da adenoma ipofisario TSH secernente

La tireotossicosi da adenoma ipofisario TSH-secernente è una rara causa di ipertiroidismo. Questa condizione riconosciuta prevede un trattamento diverso dalla malattia di Basedow e dal gozzo multinodulare tossico. Gli adenomi TSH-secernenti sono cromofobi e rappresentano l'80% di macroadenomi con diametro > 1 cm. Nel 75% dei pazienti si tratta di sintomatologia tireotossica di media gravità.

Clinico

Dal punto di vista clinico, il quadro diventa più grave in caso di espansione della massa tumorale. Si possono osservare difetti del campo visivo, cefalea, oligomenorrea-amenorrea, esoftalmo, a volte causato dall'invasione orbitale da parte del tumore e non dalla tireotossicosi. In caso di ipersecrezione di GH, i sintomi dell’acromegalia, amenorrea, galattorrea e iperprolattinemia sono presenti.

Diagnosi

La diagnosi deve essere effettuata precocemente per evitare la compressione delle strutture adiacenti da parte del tumore. Si basa su:

• Indagini di laboratorio: livelli sierici normali o alti di TSH e delle subunità α, con rapporto subunità α/TSH > 5,7, livelli sierici elevati di FT3 e FT4.
• Test di stimolo con TRH: test di soppressione con T3, agonisti della dopamina; sono indagini di II livello che mostrano una risposta normale nell'80% dei casi e assente nel 20%.
• TC o RM: identificazione di tumore ipofisario anche di pochi mm di volume.

Terapia

La terapia di prima scelta è chirurgica, per via transfenoidale o subfrontale, a seconda dell'estensione soprasellare o extrasellare del tumore. Prima dell’intervento, è necessario ripristinare l’eutiroidismo mediante farmaci antitiroidei come MMI alla dose di 20-30 mg/die, PTU alla dose di 200-300 mg/die, in associazione con octreotide alla dose di 100 µg per via i.m., 2-3 volte/die, e propanololo alla dose di 80-120 mg/die per os.

Dopo l’intervento chirurgico, in alcuni pazienti si può manifestare ipotiroidismo centrale, richiedendo la terapia sostitutiva con LT4 alla dose di 0,1-0,2 mg/die.

Se la terapia chirurgica è incompleta, si ricorre alla radioterapia. Nel 70% dei casi si ha guarigione definitiva, mentre nel restante 30% dei casi, o nei pazienti inoperabili, si ricorre a terapia medica con agonisti della dopamina (20-60 mg/die per os) o octreotide/lanreotide (100-300 µg per via i.m., 2-4 volte/die) e il controllo del tumore e dei livelli di TSH, determinando una riduzione.