Sindrome da inappropriata secrezione di TSH
La sindrome da inappropriata secrezione di TSH è caratterizzata da livelli elevati o inappropriatamente normali di TSH associati a un adenoma ipofisario TSH-secernente o a neoplasie non ipofisarie ipersecernenti TSH. Il paziente presenta una lieve tireotossicosi con gozzo, senza oftalmopatia tiroidea, associata a deficit degli ormoni ipofisari, in particolare con ipogonadismo centrale, amenorrea o impotenza.
Laboratorio
Il laboratorio evidenzia livelli elevati di T3, T4, FT3, e FT4 con TSH normale o elevato. La secrezione della subunità α del TSH da parte di questi tumori è molto alta, per cui un rapporto molare dell'unità α/TSH > 5,7 è diagnostico dell'esistenza di un adenoma ipofisario TSH-secernente. Inoltre, il TSH non viene soppresso da elevate dosi di LT4.
La TC o RMN evidenziano anomalie della sella turcica da adenoma ipofisario.
Terapia
La terapia si basa sul controllo della tireotossicosi con farmaci anti-tiroidei e rimozione del tumore mediante ipofisectomia per via transfenoidale, eventualmente seguita da radioterapia e controllo della tireotossicosi con radioiodio. La somatostatina ad azione ritardata (octreotide) sopprime la secrezione del TSH e può anche inibire la crescita tumorale.
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