Endocrinologia - l'ipertensione endocrina da eccesso di mineralcorticoidi

Ipertensione Endocrina da Eccesso di Mineralcorticoidi

Ipertensione endocrina da eccesso di Mineralcorticoidi deficit di 11β-

L’ può essere dovuta a

idrossisteroidodeidrogenasi congenita deficit di 11β-idrossisteroidodeidrogenasi iatrogenico deficit

, ,

di 17α-idrossilasi deficit 11β-idrossilasi sindrome di Liddle

, , , caratterizzate da ipoaldosteronismo.

Ipertensione endocrina da deficit di 11β-idrossisteroidodeidrogenasi congenita

L’ forma ad insorgenza giovanile rarissima

(sindrome di Ulick) è una , (alcune decine di casi), a

trasmissione incerta interessare M e F di una stessa famiglia

, che può .

deficit dell’enzima 11β-idrossisteroidodeidrogenasi tipo II presente nel fegato e

E’ causata da un ,

reni normalmente converte il cortisolo in cortisone deficit del cortisone >

, che , per cui si ha un e

del cortisolo si lega al recettore per l’aldosterone ipertensione

provocando l’

che .

ipertensione arteriosa diastolica grave in età giovanile

Clinico

Dal punto di vista si manifesta con ,

cardiomiopatia ipertrofica retinopatia ipertensiva

comparsa precoce

associata alla di e .

diabete insipido

forma congenita può manifestarsi sin dall’infanzia

La e può associarsi a

nefrogenico ritardo di crescita

e . ipopotassiemia ipersodiemia PRA soppressa valori < di

Diagnosi

La si basa sul riscontro di , , ,

aldosterone plasmatico e urinario > escrezione urinaria di cortisolo > rapporto

; inoltre e soprattutto

urinario tetraidrocortisolo/tetraidrocortisone

. correggere

Terapia

La avviene con , in alternativa , per

spironolattone canrenoato di potassio

l’ipertensione e l’ipopotassiemia ; il (0,75-1 mg/die) può essere utile per

desametasone

sopprimere l’asse ipotalamo-ipofisi-surrene riducendo la produzione di cortisolo e la sua azione

sul recettore dei mineralcorticoidi .

Ipertensione endocrina da deficit di 11β-idrossisteroidodeidrogenasi iatrogenico

L’ è

ingestione di grosse quantità di liquirizia pari ad

secondaria all’

una forma rara (acido glicirrizinico)

carbenoxolone

almeno 400-500 gr/sett. inibiscono

, o all’uso del (farmaco anti-ulcera) che

l’attività dell’enzima 11β-idrossisteroidodeidrogenasi di tipo II .

ipertensione arteriosa diastolica

Clinico

Dal punto di vista è caratterizzata da soprattutto .

pz afferma di assumere grosse quantità di liquirizia

si basa sull’ Anamnesi

Diagnosi

La in cui il ipopotassiemia ipersodiemia PRA soppressa <

carbenoxolone laboratorio