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Ipertensione Endocrina da Eccesso di Mineralcorticoidi

Ipertensione endocrina da eccesso di Mineralcorticoidi deficit di 11β-

L’ può essere dovuta a

idrossisteroidodeidrogenasi congenita deficit di 11β-idrossisteroidodeidrogenasi iatrogenico deficit

, ,

di 17α-idrossilasi deficit 11β-idrossilasi sindrome di Liddle

, , , caratterizzate da ipoaldosteronismo.

Ipertensione endocrina da deficit di 11β-idrossisteroidodeidrogenasi congenita

L’ forma ad insorgenza giovanile rarissima

(sindrome di Ulick) è una , (alcune decine di casi), a

trasmissione incerta interessare M e F di una stessa famiglia

, che può .

deficit dell’enzima 11β-idrossisteroidodeidrogenasi tipo II presente nel fegato e

E’ causata da un ,

reni normalmente converte il cortisolo in cortisone deficit del cortisone >

, che , per cui si ha un e

del cortisolo si lega al recettore per l’aldosterone ipertensione

provocando l’

che .

ipertensione arteriosa diastolica grave in età giovanile

Clinico

Dal punto di vista si manifesta con ,

cardiomiopatia ipertrofica retinopatia ipertensiva

comparsa precoce

associata alla di e .

diabete insipido

forma congenita può manifestarsi sin dall’infanzia

La e può associarsi a

nefrogenico ritardo di crescita

e . ipopotassiemia ipersodiemia PRA soppressa valori < di

Diagnosi

La si basa sul riscontro di , , ,

aldosterone plasmatico e urinario > escrezione urinaria di cortisolo > rapporto

; inoltre e soprattutto

urinario tetraidrocortisolo/tetraidrocortisone

. correggere

Terapia

La avviene con , in alternativa , per

spironolattone canrenoato di potassio

l’ipertensione e l’ipopotassiemia ; il (0,75-1 mg/die) può essere utile per

desametasone

sopprimere l’asse ipotalamo-ipofisi-surrene riducendo la produzione di cortisolo e la sua azione

sul recettore dei mineralcorticoidi .

Ipertensione endocrina da deficit di 11β-idrossisteroidodeidrogenasi iatrogenico

L’ è

ingestione di grosse quantità di liquirizia pari ad

secondaria all’

una forma rara (acido glicirrizinico)

carbenoxolone

almeno 400-500 gr/sett. inibiscono

, o all’uso del (farmaco anti-ulcera) che

l’attività dell’enzima 11β-idrossisteroidodeidrogenasi di tipo II .

ipertensione arteriosa diastolica

Clinico

Dal punto di vista è caratterizzata da soprattutto .

pz afferma di assumere grosse quantità di liquirizia

si basa sull’ Anamnesi

Diagnosi

La in cui il ipopotassiemia ipersodiemia PRA soppressa <

carbenoxolone laboratorio

o il , mentre il evidenzia , , ,

aldosterone plasmatico e urinario > rapporto urinario tetraidrocortisolo/tetraidrocortisone

, .

Terapia

La si basa sulla .

sospensione della liquirizia o carbenoxolone

Ipertensione endocrina da deficit di 17α-idrossilasi o sindrome di Biglieri deficit

L’ è un

congenito della steroidogenesi surrenale localizzato sul cromosoma 10

(citocromo P450 ) che

C17

impedisce la conversione del progesterone in 17-idrossiprogesterone inibizione

con conseguente

della sintesi dei glucocorticoidi e androgeni > della produzione di DOC e corticosterone

con .

ipertensione ipopotassiemia

esordisce nella pubertà

Clinico

Dal punto di vista con , e

pseudoermafroditismo amenorrea primaria infantilismo sessuale

nei maschi oppure con nella

senza deficit staturale

femmina, . < dei livelli ematici e urinari di cortisolo > dei livelli ematici di

Diagnosi

La viene confermata dalla ,

ACTH, DOC, 18-idrossicorticosterone e 18-idrossidesossicorticosterone bassi livelli di 17-

,

idrossiprogesterone, 17-idrossipregnenolone, PRA e aldosterone

.

Terapia

La consiste nella somministrazione di alla ,

desametasone dose di 0,25-0,5 mg alla sera

sopprimere i livelli elevati di ACTH donne adulte l’amenorrea primaria

per ; nelle è trattata con

la somministrazione di .

estroprogestinici

Ipertensione endocrina da deficit di 11β-idrossilasi 5% dei casi di iperplasia

L’ si ha nel deficit della 11β-idrossilasi

surrenale congenita frequenza di 1/10.000 nati

con una , è dovuta a un

surrenale localizzato sul cromosoma 8 parziale

(citocromo P450 ) , in genere , responsabile della

C11

ridotta conversione dell’11-desossicortisolo in cortisolo . ipertensione arteriosa ipopotassiemia

infanzia

si manifesta nell’

Clinico

Dal punto di vista con , ,

macrogenitosomia virilizzazione deficit staturale da eccesso di androgeni

nel M e nella F, .


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AUTORE

kalamaj

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+1 anno fa


DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (a ciclo unico - 6 anni)
SSD:
Università: Foggia - Unifg
A.A.: 2013-2014

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher kalamaj di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Endocrinologia e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Foggia - Unifg o del prof Cignarelli Mario.

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