Endocrinologia - l'insufficienza corticosurrenalica

Insufficienza Corticosurrenalica, Iposurrenalismo o Ipocorticosurrenalismo

Insufficienza Corticosurrenalica, Iposurrenalismo o Ipocorticosurrenalismo

L’ è una

insufficiente sintesi e secrezione di ormoni corticosurrenali

condizione clinica dovuta ad un’ o

insufficiente apporto di ormoni corticosurrenali ai tessuti periferici

un’ .

Classificazione dell’Insufficienza Corticosurrenale

La è di con distinzione tra:

tipo eziologica

malattie che interessano

 insufficienza surrenale primaria o malattia di Addison dovuta a

direttamente le ghiandole surrenali . malattie ipotalamo-ipofisarie con deficit di CRH/ACTH

 insufficienza surrenale secondaria a o

terapia con glucocorticoidi ad alte dosi per lunghi periodi di tempo . resistenza recettoriale

 sindrome da resistenza ai glucocorticoidi: rarissima, caratterizzata da una

all’azione del cortisolo centrale, ipotalamo-ipofisaria periferica, tessutale

sia , sia .

Insufficienza Surrenale Primaria o Malattia di Addison patologie che

L’ si deve a

interessano direttamente le ghiandole surrenali incidenza pari a 1 caso/4000-6000

con

ricoveri più frequente nella fascia di età 30-40 anni rara prima dei 15 anni e dopo i 65 anni

, , .

insufficienza surrenale primaria

l’ nell’80-90%

Eziopatogenetico

Dal punto di vista dei casi è di

natura autoimmunitaria rappresenta la forma più frequente nei paesi occidentali

, che , mentre nei

infezione TBC AIDS

paesi in via di sviluppo forma più frequente

la è quella da o .

soggetti con età < 40 anni

L’ interessa soprattutto con

Insufficienza Surrenale Autoimmune

atrofia degenerativa della corteccia surrenale infiltrato

rapporto M/F = 1/2 , è caratterizzata da con

linfomonocitario senza alterazioni della zona midollare indagini di laboratorio

, , mentre le

evidenziano la presenza di Ab anti-corteccia surrenale ACA e Ab anti-21-idrossilasi.

Nel 50% dei casi la malattia di Addison autoimmune si associa ad altre malattie endocrine e non

Sindromi Poliendocrine Autoimmuni PAS

endocrine autoimmuni, per cui si parla di , in particolare la

di tipo I malattia di Addison ipoparatiroidismo candidosi mucocutanea

con associazione tra , e , e

PAS di tipo II malattia di Addison tireopatia autoimmune diabete mellito

con associazione tra , ,

di tipo 1 ipogonadismo anemia perniciosa vitiligine miastenia gravis morbo celiaco

, , , , e .

infezione TBC

L’ si deve soprattutto all’ caratterizzata

Insufficienza Surrenale da Malattie Infettive

necrosi caseosa della zona corticale e midollare dei surreni calcificazioni surrenali focolai

da con ,

TBC a livello polmonare, renale o gastrointestinale

. AIDS in fase terminale

insufficienza surrenale

L’ si osserva anche nel 5% dei pz con correlata

insorgenza di infezioni opportunistiche

all’ .

Nell’1% dei casi l’insufficienza surrenale primaria si deve ad altre cause:

tumori primitivi secondari a metastasi carcinoma polmonare mammario

 : o da , ,

malattie invasive

gastro-intestinale renale

e .

amiloidosi emocromatosi sarcoidosi

 : , e .

malattie infiltrative distruzione completa del tessuto ghiandolare

 con dovuta a

emorragia surrenale bilaterale

sepsi da meningococco o pseudomonas terapia

mentre nell’adulto

specie nei bambini, si deve a

con anticoagulanti sindrome da Ab antifosfolipidi con trombosi venosa surrenale

e , raramente a

sepsi leucemia acuta fulminante interventi chirurgici traumi metastasi insufficienza

, , , , , con

corticosurrenale acuta spesso fatale

, . sepsi

Nei bambini raramente si ha la sindrome di Waterhouse-Friedrichsen caratterizzata da

meningococcica ipotensione rapidamente

gonococchi pneumococchi stafilococchi

, raramente da , e ,

ingravescente fino allo shock CID insufficienza

porpora cutanea disseminata

, con ,

corticosurrenalica acuta bilaterale

.

 :

insufficienza surrenale iatrogenica

 surrenectomia bilaterale insufficienza surrenale totale deficit di glucocorticoidi,

con , cioè

mineralcorticoidi, androgeni e catecolamine ipersecrezione di ACTH

, con fino allo sviluppo di

adenoma ipofisario a cellule corticotrope, espansivo

un (Sindrome di Nelson).

 farmaci che inibiscono la steroidogenesi metirapone aminoglutemide ketoconazolo

: , , .

 farmaci che accelerano il metabolismo dei glicocorticoidi rifampicina barbiturici

: , ...

 farmaci citotossici mitotano insufficienza surrenale totale

: il determina .

deficit congenito della steroidogenesi surrenale ipoplasia

 : ,

insufficienza surrenale congenita

surrenale congenita deficit di glucocorticoidi familiare adrenoleucodistrofie

, , (X-linked).

Insufficienza Surrenale Secondaria

L’ può essere dovuta a: soppressione dell’asse IIS

 sospensione di corticosteroidi dopo terapia prolungata con .

 malattie ipotalamo-ipofisarie con deficit di CRH e ACTH:

 adenoma ipofisario craniofaringioma metastasi

, e : sono le cause più frequenti.

 lesioni infiltrative sarcoidosi emocromatosi istiocitosi X

: , , .

 lesioni iatrogeniche

: o .

post-chirurgiche radioterapiche

 lesioni infettive TBC sifilide micosi

: , , .

 lesioni vascolari

: e .

sindrome di Sheehan apoplessia ipofisaria

 trauma cranico ipofisite linfocitaria

, .

insufficienza surrenale primaria

l’

Fisiopatologico

Dal punto di vista è caratterizzata da:

ipersecrezione di ACTH

 carenza di cortisolo con in quanto viene a mancare il meccanismo di



feedback da parte del cortisolo sulla secrezione di ACTH da parte delle cellule corticotrope con

iperstimolazione corticosurrenale fasi iniziali secrezione di

conseguente che nelle può garantire la

cortisolo deficit di cortisolo diventa conclamato

, poi il . +

eccessiva perdita urinaria di Na eccessivo

 carenza di aldosterone o ipoaldosteronismo con ed

+

riassorbimento di K iposodemia iperpotassiemia iposodiemia stimola il sistema renina-

: l’

, cioè e

angiotensina > della sintesi di angiotensina II insieme all’iperpotassiemia stimolano

con che, ,

la sintesi di aldosterone a livello della zona glomerulare , poi questo meccanismo si esaurisce.

insufficienza surrenale secondaria deficit di ACTH atrofia della zona fascicolata e

Nell’ il determina

deficit della sintesi di cortisolo e androgeni

reticolare del corticosurrene con conseguente , mentre

la sintesi dei mineralcorticoidi (aldosterone) da parte della zona glomerulare avviene regolarmente

perchè dipende dal sistema renina-angiotensina, per cui non si hanno alterazioni idroelettrolitiche.

insufficienza surrenale primaria o malattia di Addison

l’

CLINICO

Dal punto di vista può essere

acuta cronica

o , a seconda delle cause, anche se in genere le manifestazioni cliniche si hanno

quando almeno il 90% della corteccia surrenale è distrutta poichè le ghiandole surrenali sono

dotate di una buona capacità rigeneratrice. distruzione improvvisa

L’ (crisi surrenalica) si verifica in caso di

insufficienza surrenale acuta

emorragia surrenale bilaterale riacutizzazione di un’insufficienza

dei surreni da o in caso di

surrenale cronica non adeguatamente trattatata ancora diagnosticata stress anche

o in presenza di

lievi ..

insufficienza surrenale acuta insorge in maniera brusca evolve rapidamente

L’ ed verso lo

shock ipovolemico ipotensione arteriosa febbre nausea vomito astenia intensa cianosi

con , , , , , ,

pallore disidratazione dolore addominale ai fianchi e regione lombare confusione mentale

, , , ,

disorientamento temporo-spaziale coma

fino al .

in