Endocrinologia - il glucagonoma

Glucagonoma

GLUCAGONE ormone polipeptidico prodotto dalle cellule dell'insula pancreatica α. Il è un (29 aa) apeptideprecursorepartire dal pre-proglucagone (160 aa, cr. 2) da cui originano anche il glucagone-simile 1 o GLP-1, GLP-2, glicentina, ossintomodulina (glucagon-like peptide), e .

Secrezione del glucagone stimolata ipoglicemia soprattutto dall'La viene, poi iperaminoacidemia ormoni gastrointestinali esercizio fisico digiuno dall' (Ala, Arg), (CCK), ,inibitaprotratto stress stimolo vagale β-adrenergico iperinsulinemia dall', , e, mentre viene, iperglicemia somatostatina acidi grassi biliari stimolo -adrenergico α, , e .

Il glucagone ha un'emivita plasmatica di 3-6 min. metabolizzato a livello epatico e renaleIl e viene.

Il glucagone viene secreto nella vena porta esplicando i suoi effetti soprattutto a livello epaticoIl recettore specifico accoppiato alle proteine G > dell'AMPc intracellularedove si lega con un confunge da secondo.

Messaggero trasduzione del messaggio ormonale che per la .Funzioni del glucagone effetto iperglicemizzante opposte a quelle dell'insulina, Le sono cioè ha: stimola la gluconeogenesi epatica > produzione di glucosio > della glicemia con e , inoltre stimola la chetogenesi epatica inibisce la sintesi di glicogeno e (glicogenolisi). stimola la lipolisi favorendo il rilascio di acidi grassi < colesterolo e trigliceridi con . stimola la secrezione di insulina, somatostatina e catecolamine .effetto inotropo e cronotropo + sul cuore < la secrezione di acido Inoltre, il glucagone ha un ,gastrico < la motilità intestinale spasmo della muscolatura lisciae in seguito a .GLUCAGONOMA tumore che origina dalle cellule del pancreas endocrino glucagone-αIl è un ,secernente raro incidenza di 1 nuovo caso/20 milioni di abitanti/anno più frequente nel, con ,sesso F con età media di 50 anni , distinto in forme sporadiche (80%) e forme familiari

(20%)pz con MEN-1che si riscontrano nei .ipersecrezione di glucagone determina la comparsa di una sindromel’ClinicoDal punto di vistaclinica caratterizzata da:eritema necrotico migrante rush cutaneo : tipica del glucagonoma (deficit Zn) si manifesta conrilevato macule eritematose bolle rilevate volto tronco regionecioè su cui compaiono delle al , ,perineale arti inferiori rompono area iperpigmentata lesioni tendono alasciando un’e , che si ; leconfluire interessando buona parte dell’epidermide insorgenza di infezionifavorendo l’, .diabete mellito lieve ridotta tolleranza ai carboidrati eccesso di glucagone stimolazione o da condella gluconeogenesi (iperglicemia).stomatite glossite cheilite angolare anemia normocromica-normocitica ipoalbuminemia , , , , ,trombosi venosa perdita di peso manifestazioni neuropsichiatriche, e .Diagnosi tumore ha un Ø > 5 cm già provocato metastasiLa spesso avviene quando il ed hapresenza di una massa

In sede pancreatica, si possono osservare elevati livelli di glucagone sierico fino a 500-1000 pg/ml (valore normale < 150 pg/ml). Questa condizione può essere associata a insufficienza renale, epatopatie, sepsi e digiuno prolungato. La diagnosi differenziale deve essere effettuata con altre condizioni caratterizzate da elevati livelli di glucagonemia.

La diagnosi di glucagonoma è piuttosto facile perché al momento della diagnosi il tumore è di grosse dimensioni e facile da localizzare. La localizzazione del tumore avviene con l'uso di TC e angiografia, poiché questi tumori sono riccamente vascolarizzati. La diagnosi di certezza avviene con l'esame citologico mediante aspirato. La presenza di metastasi può essere valutata tramite scintigrafia con octreoscan.

La terapia di prima scelta in assenza di metastasi è la resezione chirurgica, mentre la terapia medica con analoghi della somatostatina (octreotide, lanreotide) può normalizzare i livelli della glucagonemia e migliorare il quadro clinico, ma non ridurre le dimensioni del tumore.

ricorre all' o all'In presenza di metastasi e/oIFN analoghi della somatostatina embolizzazionerallentare la crescita del tumore > la sopravvivenza del pzdell'arteria epatica per , .eritema necrotico migranteInfine, la è utile nel trattamento dell' .somministrazione di Zn solfatodosaggio della glucagonemia presenza di metastasi è molto >>Follow-upIl si basa sul che in .infausta momento della diagnosi sono già presenti le metastasiPrognosiLa è se al , anche se iltumore è a crescita lenta consente una sopravvivenza più o meno prolungatae .