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Glucagonoma

GLUCAGONE ormone polipeptidico prodotto dalle cellule dell’insula pancreatica

α

Il è un (29 aa) a

peptide

precursore

partire dal pre-proglucagone (160 aa, cr. 2) da cui originano anche il

glucagone-simile 1 o GLP-1 GLP-2 glicentina ossintomodulina

(glucagon-like peptide), , e .

Secrezione del glucagone stimolata ipoglicemia

soprattutto dall’

La viene , poi

iperaminoacidemia ormoni gastrointestinali esercizio fisico digiuno

dall’ (Ala, Arg), (CCK), ,

inibita

protratto stress stimolo vagale β-adrenergico iperinsulinemia

dall’

, , e , mentre viene ,

iperglicemia somatostatina acidi grassi biliari stimolo -adrenergico

α

, , e .

glucagone ha un’emivita plasmatica di 3-6 min. metabolizzato a livello epatico e renale

Il e viene .

glucagone viene secreto nella vena porta esplicando i suoi effetti soprattutto a livello epatico

Il recettore specifico accoppiato alle proteine G > dell’AMPc intracellulare

dove si lega con un con

funge da secondo messaggero trasduzione del messaggio ormonale

che per la .

Funzioni del glucagone effetto iperglicemizzante

opposte a quelle dell’insulina,

Le sono cioè ha :

stimola la gluconeogenesi epatica > produzione di glucosio > della glicemia

 con e , inoltre

stimola la chetogenesi epatica inibisce la sintesi di glicogeno

e (glicogenolisi).

stimola la lipolisi favorendo il rilascio di acidi grassi < colesterolo e trigliceridi

 con .

stimola la secrezione di insulina, somatostatina e catecolamine

 .

effetto inotropo e cronotropo + sul cuore < la secrezione di acido

Inoltre, il glucagone ha un ,

gastrico < la motilità intestinale spasmo della muscolatura liscia

e in seguito a .

GLUCAGONOMA tumore che origina dalle cellule del pancreas endocrino glucagone-

α

Il è un ,

secernente raro incidenza di 1 nuovo caso/20 milioni di abitanti/anno più frequente nel

, con ,

sesso F con età media di 50 anni , distinto in forme sporadiche (80%) e forme familiari (20%)

pz con MEN-1

che si riscontrano nei .

ipersecrezione di glucagone determina la comparsa di una sindrome

l’

Clinico

Dal punto di vista

clinica caratterizzata da:

eritema necrotico migrante rush cutaneo

 : tipica del glucagonoma (deficit Zn) si manifesta con

rilevato macule eritematose bolle rilevate volto tronco regione

cioè su cui compaiono delle al , ,

perineale arti inferiori rompono area iperpigmentata lesioni tendono a

lasciando un’

e , che si ; le

confluire interessando buona parte dell’epidermide insorgenza di infezioni

favorendo l’

, .

diabete mellito lieve ridotta tolleranza ai carboidrati eccesso di glucagone stimolazione

 o da con

della gluconeogenesi (iperglicemia).

stomatite glossite cheilite angolare anemia normocromica-normocitica ipoalbuminemia

 , , , , ,

trombosi venosa perdita di peso manifestazioni neuropsichiatriche

, e .

Diagnosi tumore ha un Ø > 5 cm già provocato metastasi

La spesso avviene quando il ed ha

presenza di una massa in sede pancreatica elevati livelli di glucagone sierico fino a

epatiche con ,

500-1000 pg/ml (v.n. < 150 pg/ml). insufficienza renale epatopatie sepsi digiuno prolungato

l’

diagnosi differenziale

La è con , , , ,

livelli di glucagonemia elevati

caratterizzate da : la diagnosi di glucagonoma è piuttosto facile

perchè al momento della diagnosi il tumore è di grosse dimensioni e facile da localizzare.

localizzazione del tumore questi tumori sono

o l’

TC Angiografia

La avviene con la poichè

riccamente vascolarizzati diagnosi di certezza avviene con l’ Esame citologico mediante

. La presenza di metastasi

agoaspirato Scintigrafia con octreoscan

, mentre la consente di valutare la .

Terapia

La di prima scelta in assenza di metastasi è , mentre la con

chirurgica terapia medica

normalizzare i livelli della

(octreotide, lanreotide) può

analoghi della somatostatina

glucagonemia migliorare il quadro clinico

, , ma non < le dimensioni del tumore.

si ricorre all’ o all’

In presenza di metastasi e/o

IFN analoghi della somatostatina embolizzazione

rallentare la crescita del tumore > la sopravvivenza del pz

dell’arteria epatica per , .

eritema necrotico migrante

Infine, la è utile nel trattamento dell’ .

somministrazione di Zn solfato

dosaggio della glucagonemia presenza di metastasi è molto >>

Follow-up

Il si basa sul che in .

infausta momento della diagnosi sono già presenti le metastasi

Prognosi

La è se al , anche se il

tumore è a crescita lenta consente una sopravvivenza più o meno prolungata

e .


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AUTORE

kalamaj

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+1 anno fa


DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (a ciclo unico - 6 anni)
SSD:
Università: Foggia - Unifg
A.A.: 2013-2014

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher kalamaj di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Endocrinologia e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Foggia - Unifg o del prof Cignarelli Mario.

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