Endocrinologia - il carcinoide

Carcinoide

Il carcinoide è un tumore neuroendocrino che origina dalle cellule enterocromaffini (EC) a livello bronchiale e gastrointestinale (appendice ileo-cecale, ileo, retto, stomaco). Queste cellule sono capaci di secernere serotonina e altre amine o ormoni peptidici come istamina, bradichinina, motilina, sostanza P, gastrina e prostaglandine, responsabili della cosiddetta sindrome da carcinoide, molto rara con un'incidenza di 3 nuovi casi per 1 milione di abitanti all'anno.

Tipologie e caratteristiche

Abbiamo forme a basso grado di malignità, con crescita lenta e dimensioni inferiori a 1 cm, e forme ad alto grado di malignità, con crescita rapida e dimensioni superiori a 2 cm, che tendono ad invadere le strutture adiacenti provocando metastasi linfonodali ed epatiche.

Sindrome da carcinoide

La sindrome da carcinoide si deve all'ipersecrezione di serotonina (5-idrossitriptamina) e può essere scatenata dall'assunzione di bevande alcoliche o cibi ricchi di amine. Si manifesta con:

• Eritema cutaneo o vampate al volto, collo e torace fino a 10 episodi al giorno di breve durata (95%).
• Iperperistalsi intestinale con diarrea e dolore addominale (80% e 50%).
• Insufficienza delle valvole cardiache da fibrosi, ad alto rischio di mortalità (ecocardiografia).
• Broncocostrizione.
• Ittero in caso di ostruzione al deflusso biliare con tumore a livello dell’ampolla di Vater.

Diagnosi

La diagnosi si basa su indagini di laboratorio e strumentali:

• Dosaggio dell’acido idrossi-indolacetico (5-HIAA) nelle urine delle 24 ore, che rappresenta il principale metabolita urinario della serotonina, con valori normali di 0-8,9 mg/die, mentre nei pazienti con carcinoide sono superiori.
• Dosaggio della cromogranina A come marker dei tumori neuroendocrini.
• Scintigrafia con 111In-octreotide (octreoscan) per individuare carcinoidi primitivi, recidive e metastasi.
• Ecografia addome e TC per tumori di grandi dimensioni con estensione nel mesentere e parete intestinale, e presenza di metastasi al fegato e linfonodi regionali.
• Endoscopia del tratto gastrointestinale superiore o inferiore con biopsia.
• PET con 5-idrossitriptofano (5-HTP) per il follow-up dei pazienti sottoposti a terapia.

Terapia

La terapia è chirurgica con asportazione del tumore, mentre in presenza di metastasi si ricorre alla chemioterapia (IFNα, 5FU, doxorubicina, streptozocina, decarbazina) e agli analoghi della somatostatina (octreotide, lanreotide), ottenendo buoni risultati nella regressione e/o stabilizzazione del tumore e nella riduzione della gravità della sindrome.