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Gonadoblastoma tumore raro quasi sempre benigno cellule stromali
Il è un , , costituito da capacisecernere ormoni steroidei cellule germinali derivanti da gonadi disgenetichedi , e da .amenorreaLa maggior parte delle pz presenta (genotipo XY con femminilizzazione testicolare).asportazione delle ovaie spesso è bilaterale evolve verso ilTerapiaLa è con perchè edchirurgicadisgerminoma maligno .Carcinoma a Piccole Cellule tumore indifferenziato interessa la fascia d’età 7-46Il è un che PTHrPanni picco tra i 20-30 annicon , caratterizzato dalla produzione di con conseguenteipercalcemia massa addominale sospettaassociata ad una .Quadro Clinico istotipo attività endocrinaIl dei tumori ovarici dipende dall’ e .sintomi locali effetto espansivo-compressivoI tumori non funzionanti sono caratterizzati da dadella massa tumorale disturbi genitourinari gastroentericicon e : dispareunia sanguinamenti uterini anomali pollachiuria disuriastimolo a disturbi genitourinari: , , , , urgente alla minzione. dispepsia anoressia astenia dimagrimento stipsi alternata a diarrea disturbi gastroenterici: , , e , , distensione addominale dolori addominali ascite tensione pelvica massa addominale palpabile, , , , .
I tumori funzionanti secernenti estrogeni si manifestano con: pseudopubertà precoce isosessuale periodo prepuberale: . alterazioni del flusso e ciclo mestruale menorragie metrorragie oligo-amenorrea età fertile: , cioè , , . sanguinamenti uterini post-menopausa: .
I tumori funzionanti secernenti androgeni si manifestano con: pseudopubertà precoce eterosessuale periodo prepuberale: . irregolarità del ciclo mestruale oligomenorrea amenorrea ipertricosi irsutismo età fertile: , cioè , , , , virilismo . irsutismo virilismo post-menopausa: , .virilizzazione comparsa di peli in sedi atipiche alopecia temporale cambiamento delLa indica la , , tono della voce ipertrofia del clitoride,
Diagnosi
La diagnosi si basa su:
- Indagini di Laboratorio:
- Testosterone > 200 ng/dl
- Androstenedione = 800-2000 ng/dl
- Tumori androgeno-secernenti: DHEA-S e 17-OH-progesterone normali (no lesione surrenale)
- > 17-βestradiolo citologia vaginale biopsia tumori estrogeno-secernenti: associati alla ereperti di secrezione estrogenica endometriale che evidenziano; nel carcinoma ovarico abbiamo >> CA-125 >> hCG, nei tumori germinali
- Esame emocromocitometrico funzione epatica e renale (anemia da sanguinamenti uterini), fosfatasi alcalina
- Sede e dimensioni del tumore:
- Ecografia pelvica o transvaginale
- TC
- Casi dubbi:
- Laparoscopia nei
- Metastasi:
- Rx torace
- Ecografia epatica
- Scintigrafia ossea
- Linfografia per valutare le
Terapia
La terapia è:
- Chirurgica:
- Forme benigne, nelle tumorectomia ovariectomia
- Rimozione dell'omento, con isterectomia ovariectomia salpingectomia bilaterale
- Forme maligne:
- Linfoadenectomia pelvica e lombo-artica
tumore a basso grado di malignità in caso di ovariectomia salpingectomia monolaterale premenopausa.
tumore a basso grado in post-, in caso di isterectomia ovariectomia salpingectomia bilaterale menopausa. metastasi In presenza di si ricorre a con e , in chemioterapia cisplatino ciclofosfamide radioterapia metastasi peritoneali caso di .
Follow-up Il nelle forme maligne si basa su: controllo clinico dosaggio CA-125 ogni 3 mesi durante il primo anno ogni 6 (visita pelvica) e , mesi nei successi 5 anni poi 1 volta/anno.
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