Endocrinologia - i tumori ovarici ormono-dipendenti

Tumori ovarici ormono-secernenti

Tumori ovarici ormono-secernenti sono tumori funzionanti che secernono ormoni, frequentemente nel periodo peri-menopausale, con una prevalenza di 13-14 casi ogni 100.000 donne.

Classificazione dei tumori ovarici

La classificazione dei tumori ovarici secondo l'Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO) si basa sul tipo di cellule da cui deriva il tumore:

• Tumori epiteliali (epitelio celomatico, 90%): sierosi, mucosi, endometrioidi, a cellule chiare, tumore di Brenner, carcinoma indifferenziato.
• Tumori stromali e dei cordoni sessuali: a cellule della granulosa, a cellule della teca (tecomi), cellule del Sertoli-Leydig, ginandroblastomi.
• Tumori delle cellule germinali: disgerminoma, coriocarcinoma, teratoma, forme miste.
• Gonandroblastomi: puro, misto con disgerminoma.

Tumori ovarici epiteliali

I tumori ovarici epiteliali rappresentano il 60% di tutte le neoplasie dell'ovaio, non funzionanti. In genere, i sintomi sono dovuti alle dimensioni del tumore, e comprendono distensione addominale, disturbi gastroenterici, manifestazioni genitourinarie, astenia e dimagrimento.

Tumori ovarici stromali

I tumori stromali rappresentano il 10% di tutte le neoplasie dell'ovaio. Derivano dai cordoni sessuali della gonade embrionaria (tumori a cellule di Sertoli-Leydig) o dallo stroma ovarico (tumori a cellule della granulosa e della teca).

Tumori a cellule della granulosa

I tumori a cellule della granulosa sono i tumori maligni funzionanti più frequenti, secernenti estrogeni e si manifestano soprattutto nella fascia di età 30-50 anni, con il 5% dei casi prima della pubertà. In genere, si presentano come una massa monolaterale localizzata nella regione corticale, con dimensioni variabili da qualche cm a 30 cm.

Istologia

Dal punto di vista istologico, questi tumori sono composti da cellule della granulosa organizzate in cordoni, trabecole e nidi.

Quadro clinico

Il quadro clinico dipende dall'età di comparsa del tumore:

• Periodo prepuberale: pubertà precoce.
• Periodo fertile: alterazioni del ciclo mestruale, amenorrea, menometrorragie.
• Post-menopausa: metrorragia, iperplasia dell’endometrio dovuta a stimolazione da parte degli estrogeni con sviluppo di carcinoma endometriale nel 10-15% dei casi.

In genere, i tumori a cellule della granulosa hanno un basso grado di malignità con una sopravvivenza a 5 anni pari al 90% dei casi, ma sono frequenti recidive anche a distanza di 10-20 anni dalla rimozione del tumore primitivo.

Prognosi

La prognosi è inversamente correlata con le dimensioni del tumore.

Terapia

La terapia è chirurgica con ovariectomia, soprattutto nelle pazienti in premenopausa.