Endocrinologia - carcinoma midollare della tiroide

Diagnosi del carcinoma midollare della tiroide

Linfonodi regionali cervicali o mediastinici superiori non valutabili:

• Nx: nessuna metastasi linfonodale
• N0: metastasi ai linfonodi omolaterali, centrali o controlaterali al tumore
• N1: in genere quando il salto linfonodale ha un Ø > 1 cm, metastasi linfonodali discontinue; bisogna stare attenti al con metastasi a distanza non valutabili

Metastasi a distanza:

• Mx: assenza di metastasi a distanza
• M0: presenza di metastasi a distanza al polmone, fegato e ossa
• M1: a livello del polmone, fegato e ossa, osservabili al momento della diagnosi nel 20% dei casi

Indagini di laboratorio:

• Calcitonina e l'antigene carcino-embrionario secreti dal tumore sono markers utili per la diagnosi e il follow-up. In caso di carcinoma midollare della tiroide, se abbiamo un aumento dei valori della CT sierica basale dopo test di stimolo con pentagastrina (> 100 pg/ml) e un aumento del CEA (> dei valori normali), abbiamo un nodulo solido, iperecogeno e di dimensioni che interessano le strutture adiacenti.

Ecografia tiroidea:

, . presenza di cellule neoplastiche

Esame citologico con agoaspirato (FNAB): . CT amiloide

Esame istologico estemporaneo al congelatore : presenza di e nel tessuto tiroideo. presenza di metastasi

TC, RM, Scintigrafia ossea, PET : (fegato, ossa, polmoni).

analisi del DNA PCR sequenziamento

Inoltre, l' , mediante la (reazione polimerasica a catena) e ilforma familiaredel DNA dei leucociti periferici , è utile per valutare se si tratta di una e in tal casopresenza di altre sindromi familiari nel pz Screening Genetico

bisogna valutare la ed è utile loportatori delle mutazioni del geneanalisi del DNAnei parenti di I grado valutando mediante iRET presenza di altre sindromi familiari esame clinico ecografia dellae la mediante l' edtiroide dosaggio CT basale dopo test di stimolo con pentagastrina, e (iperplasia cellule C),diagnosi di feocromocitomadosaggio catecolamine urinarie/24h dosaggio calcemia eper la ,diagnosi di iperparatiroidismo da iperplasia delle

paratiroidiPTH per la dosaggio della CT dopo stimolo con pentagastrina ripetuto ogni 1-2 anni fino ai 35 anni soggetti con livelli di CT dopo stimolo > 100 pg/ml sottoposti a tiroidectomia: i vanno profilattica o precoce fin dall'età di 5-7 anni.

TerapiaLa di prima scelta è con echirurgica tiroidectomia totale asportazione profilattica dei presenza di metastasi linfonodali, mentre in si ricorre al infonodi laterocervicali linfoadenectomia asportando tutte le stazioni linfonodali, comprese quelle mediastiniche superiori .radicale

Dopo l'intervento chirurgico si inizia subito la (a vita).terapia sostitutiva con LT 4 131In presenza di metastasi non operabili, si ricorre a: con terapia radiante I-metaiodo-, (effetto antalgico contro il dolore osseo, ricalcificazione delle benzilguanidina radioterapia esterna metastasi ossee), , oppure si ricorre agli chemioterapia con doxorubicina analoghi dellainibiscono la secrezione ormonale, cioè e che e

1. lasomatostatina
2. octreotide
3. lanreotide

Questi farmaci controllano la proliferazione cellulare e i sintomi della malattia, come diarrea, perdita di peso e dolore osseo. Le dimensioni del tumore influenzano le probabilità di sopravvivenza del paziente, ma non sono l'unico fattore determinante. Il dosaggio della CT basale FT e TSH viene eseguito dopo 1 settimana e il follow-up viene programmato in base ai risultati.

Il postoperatorio si basa su test di stimolo con pentagastrina dopo 1-3 mesi. Se la CT basale è normale, viene eseguita un'altra dopo un anno. Se i livelli di CT basale e dopo stimolo sono indeterminabili in 2 controlli successivi, significa che sono presenti residui tumorali localizzati che devono essere valutati tramite ecografia, TC, RM o scintigrafia ossea del collo, torace e fegato.

I fattori prognostici favorevoli includono un'età inferiore ai 30 anni, un tumore con diametro inferiore a 4 cm, un tumore intracapsulare e livelli di CT postoperatori normali. In questi casi, la sopravvivenza a 10 anni è pari all'85% dei casi.

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