Ematologia - la leucemia

Leucemia

Le leucemie e i linfomi sono i tumori più frequenti in età pediatrica. Per leucemia (che letteralmente significa sangue bianco per l’aspetto lattiginoso che esso assume) si intende una proliferazione neoplastica e quindi clonale di cellule emopoietiche, di globuli bianchi. Essa può essere acuta o cronica.

Tipi di leucemia

Le leucemie acute sono maggiormente diffuse in popolazioni esposte a radiazioni ionizzanti o ad alcune sostanze chimiche o farmaci, ma esiste anche una predisposizione in una serie di rare sindromi con rottura cromosomica come la sindrome di Bloom, l’anemia di Fanconi, la sindrome di Down e l’atassia-teleangectasia. Nell’età infantile prevalgono le leucemie linfoblastiche o linfoidi acute (LAL) mentre negli adulti quelle mieloblastiche o leucemie mieloidi acute (LAM).

Dalla cellula staminale totipotente prendono origine il progenitore mieloide comune e il progenitore linfoide comune. La cellula che ha ricevuto il commitment mieloide può ancora essere orientata in senso granulocitario, monocitario, megacariocitario ed eritroide. All’interno di ognuna di queste linee maturative, la capacità di proliferazione si riduce progressivamente, fino a perdersi del tutto, con il progredire della differenziazione. Virtualmente, fintanto che una cellula mantiene la capacità di proliferazione può dare origine ad un clone leucemico, in seguito ad alterazioni che la svincolano dai normali meccanismi di regolazione di crescita.

In campo linfoide, l’eterogeneità è minore visto che la cellula che ha ricevuto il commitment linfoide può diventare solo o linfocita B o linfocita T. Conoscere il tipo di leucemia è utile per la terapia visto che attualmente sono disponibili anticorpi monoclonali umanizzati diretti verso gli antigeni di superficie cellulari. L’anti-CD20 è utilizzato per le cellule linfoidi mentre l’anti-CD33 è utilizzato contro le cellule mieloidi. L’azione di questi anticorpi è quella di riconoscere l’antigene presente sul blasto e legarlo selettivamente, producendo la sua lisi. Ovviamente in questo modo anche le cellule normali, linfoidi e mieloidi, che esprimono l’antigene saranno lisate ma l’esperienza ha dimostrato che vi è una buona ricostituzione delle cellule emopoietiche normali post-terapeutica.

Leucemie croniche

Così come quelle acute, anche le leucemie croniche possono essere linfoidi o mieloidi, con la differenza, però, che nelle leucemie croniche le cellule sono caratterizzate da un aspetto morfologico di piena maturità, che le rende indistinguibili morfologicamente dalle controparti normali. Le due leucemie croniche più frequenti sono la leucemia mieloide cronica e la leucemia linfatica cronica a cellule B.

Leucemia linfatica cronica a cellule B

La leucemia linfatica cronica a cellule B (LLC-B) è il tipo di leucemia più frequente negli adulti ed è diagnosticata in genere in età avanzata, attorno ai 65 anni. È una malattia clonale caratterizzata dalla proliferazione e dal progressivo accumulo di linfociti B nel sangue periferico, nel midollo osseo, nei linfonodi e nella milza.