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Aplasia Midollare

Insuff. della HSC con cons. ipocell. midollare e pancitopenia periferica in assenza di fibrosi, leuemia, metastasi midollari.

Epidemiol

  • 2-5 pz < 20 aa
  • 3-5 pz > 60 aa
  • 80-85% A.M. Acquisita
  • 15-20% A.M. Congenita
  1. A.M. Acquisita

Eziopatol.

  • 15% Secondaria
  • Agenti Infettivi (EBV HIV, HV6, HV8 HBV, HCV, Parvovirus B19)
  • Agenti Chimico-Fisici (Rad. ionizz. Bentiol Solventi Farmaci)
  • (90%) Ag. Chimici o Farmaci
  • 70-1% Idiosincrasica (esposizione e dose; no eseguire midollare dopo assunzione della sost.)
  • Gravidanza
  • Patol. Autoimmuni
  • Emoglobinuria Parossistica Notturna

L'A.M. può essere dovuta a Difetti del microamb. midollare

  • Qualit. e Quantit. delle Cell. Midollari (HSC)
  • Danno Diretto
  • Immunologico

Cell. CD34+ nel mid. ↓

Cell. Staminali del mid. sono mm

Fatt. Crescita (Epo, Trombiopoietina, G-CSF) → ma ancora non riescono a far ↑ cell.

APLASIA MIDOLLARE

INSUFF. della HSC con ciascun I.R.CELL. MODOLLARE E PANCTOPENIA PERIFERICA, in assenza di fibrosi, leucemia, metastasi midollare.

EPIDEMIOLOGIA

2% - 5% PZ < 20 aa3% PZ > 60 aa

80-85% A.M. ACQUISTIA15-20% A.M. CONGENITA

1) A.M. ACQUISTIA

EZIOPATOL.

15% I. SECONDARIA

  • Agenti infettivi (EBV, HIV, HV6, HV8 HBV, HCV, ParvovirusB19)
  • FATTORI CHIMICO-FISICIMecc. DOSEDIPENDENTEIood. INIZIE.BenzoloSolventiFarmaci
  • (90%) FATTORI CHIMICO o FARMACIIDIOSINCRASICA(esposizione e dose; noraccetto midollare dopoallontanamento della SOT.)
  • Gravidanza
  • Patol. autoimmuni
  • Emoglobinuria Parossistica notturna

0.1: IDIOPATICA

L'A.M. può essere dovuta a DIFETTI del MICROAMB. MIDOLLARE → QUALIT. e QUANTIT. delle CELL MIDOLLARI (HSC) → Danno DIRETTO → Immunologico

Cell. CD34 nel MID. ↓Cell. Stimolabili del MID. sono MMFatt. Crescita (EPO, Trombocitetina, G-CSF) → ma anch'essi non riescono a far ↓ cell.

O.C.L.

Esordio acuto o subacuto

  • Anemia
  • ↓ Infez
  • ↓ Sint. emorragici

Diagnosi

  • Emocromo: anemia, trombocitopenia, neutropenia (pancitopenia)
  • Reticolocitopenia
  • Striscio sangue perif: → p.pal. cell. del sangue (ipocellularità)
  • Limfociti e plasma cell.
  • Aspirato midollare o biopsia ossea

Classificaz.

  • S.V.P.: sangue venoso perif.
  • B.O.: biopsia osteo-midoll.

Moderata

  • S.V.P.: 2 condizioni tra:
  • Neutrofili tra 500 e 1.500/μL
  • Piastrine tra 20.000 e 50.000/μL
  • Reticociti < 30.000/μL
  • B.O.: ipocell.

Grave

  • S.V.P.: 2 condizioni tra:
  • Neutrofili tra 200 e 500/μL
  • Plat. < 20.000/μL
  • Reticociti < 20.000/μL
  • B.O.: cellularità < 25%

Gravissima

  • S.V.P.: 2 tra:
  • Neutrofili < 200/μL
  • Piastrine < 20.000/μL
  • Reticociti < 20.000/μL
  • B.O.: cellularità < 25%

Trattamento

  1. 1a scelta → Trapianto allogenico HSC da donatore familiare HLA identico (Rit: solo il 20-301 può riceverlo)
  2. 2a scelta (Se 1a non effettuabile) → Immunosoppressori
    • (Pz risponde bene ma 20-401 recidiva)
    • Globulina antilinfocitaria di cavallo
    • Methylprednisolone / Prednisone
    • Ciclosporina
  3. 3a scelta (Se refrattaria) → 2a con immunosoppressori e trapianto da donatore non familiare compatibile

Decorso e prognosi

  • HB < 500 μ/l
  • PLT < 20000 /μ/l
  • Reticolociti < 20000 μ/l
  • Grave ipocell. midoll.

90% bambini | Sopravv. a 10 aa dopo trapianto

75 adulti | 801: → ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ immunosoppressori 701: ↓ ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ immunosoppressori

Rischio 10-201: → Leucemia

Mielodisplasia

2) A.M. CONGENITE

Anemia di F

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I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher jelu di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Ematologia e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Università degli Studi di Roma La Sapienza o del prof Cimino Ernesto.
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