Ematologia - Infermieristica in area oncologica

EPO.LeucemieMalattie neoplastiche derivanti dalla trasformazione della cellula staminale emopoietica che perde la capacità di maturare e continua a proliferare.

La proliferazione è il risultato di una sequenza di alterazioni genetiche che determinano una iperespressione di oncogeni e una diminuzione dell'attività di geni oncosoppressori.

Le leucemie possono essere acute o croniche.

Le leucemie acute sono caratterizzate da cellule non mature ma molto proliferanti, con la conseguente riduzione della produzione di cellule del sangue mature e presenza di blasti.

Le leucemie croniche sono caratterizzate da cellule molto mature con moderata proliferazione, conseguendo un'aumentata produzione di cellule del sangue mature più o meno funzionali.

La leucemia si manifesta con un grande aumento di leucociti (da 4000 possono aumentare a 100000).

La produzione della leucemia acuta si accompagna ad alterazioni cromosomiche e geniche (sappiamo come si altera il cromosoma).

• Alterazione del controllo della proliferazione cellulare
• Controllo dell'apoptosi → Alterazione del morte programmata delle cellule
• Alterazione del controllo dei processi maturativi

• Insufficiente e difettiva produzione di cellule del sangue normali →
• Neutropenia severa aumentato rischio infettivo →
• Anemia deficit di eritrociti →
• Piastrinopenia emorragie
• Infiltrazione di tessuti e organi non emopoietici da parte delle cellule blastiche organomegalia, danno

funzionale• →Liberazione di citochine provocano febbre, algie, calo ponderale, sudorazioni

ClinicaIl quadro clinico è secondario all’insufficienza midollare e si stabilisce rapidamente (da 2 settimane a 3mesi)• →Insufficiente produzione di eritrociti astenia, cardiopalmo, dispnea• →Insufficiente produzione di piastrine porpora, ecchimosi, epistassi, gengivorragie, disturbi delvisus ecc.• →Insufficiente produzione di leucociti infezioni

Esame obiettivo• Segni relativi all’anemia e alle manifestazioni emorragiche• Epatomegalia, splenomegalia, linfoadenomegalie e interessamento cutaneo 12

Diagnosi• Sangue periferico• Aspirato midollare (in rari casi completato con biopsia ossea)• →Immunofenotipo studiare le cellule blastiche che portano dei cluster differenziativi• →Cariotipo studia le alterazioni dei cromosomi• Biologia molecolare Questo striscio di sangue periferico evidenzia delle

celluleblastiche (cellule ampiamente proliferanti). Si tratta della leucemia mieloide acuta. La leucemia mieloide acuta incide nella popolazione anziana. La leucemia linfoblastica acuta è una patologia del bambino edel giovane. L'alterazione genica o cromosomica è fondamentale per la diagnosi, prognosi e trattamento L'analisi delle forme acute. Il cariotipo viene esaminato dopo coltura delle cellule per vedere se ci sono anomalie. Nelle leucemie si potranno avere diverse alterazioni, tra cui:

• Perdita di tutto o parte di un cromosoma
• Poliploidia cromosomi soprannumerari
• Traslocazioni cromosomiche scambio di materiale tra i cromosomi

L'alterazione genomica che risulta da un riarrangiamento genetico può essere identificata attraverso una analisi diretta del DNA mediante PCR (reazione a catena della polimerasi). Questo tipo di analisi è utile al monitoraggio della malattia minima residua. Nella maggior parte

13Terapia:

• Induzione (primo ciclo)
  • Vengono somministrati agenti citotossici al fine di eradicare il clone blastico. I farmaci principali sono: citosina, arabinoside, antracicline e simili
• Consolidamento (ciclo successivo)
  • Vengono somministrati altri 1-2 cicli di polichemioterapia per cercare di avvicinare la remissione alla guarigione

La guarigione o remissione completa si ha quando si evidenziano:

• Cellule blastiche midollari < 5%
• Normalizzazione del quadro ematologico periferico
• Assenza di localizzazioni extramidollari

La remissione si ha nel 65-75% dei casi

Ci sono dei farmaci di nuova generazione che aiutano a curare le leucemie in pazienti che non riescono a sopportare una cura aplastizzante (anziani o casi a prognosi infausta).

Leucemia a promielociti

Leucemia che si può guarire anche nel paziente anziano. È un tipo di leucemia mieloide nella quale le

cellule si sono bloccate a promielociti e proliferano talicellule. È una leucemia acuta, che si esprime con una pancitopenia (valori tutti bassi). È un'emergenza clinica perché i promielociti producono sostanze che attivano la coagulazione e dannoun elevato rischio emorragico.

Clinica: petecchie a livello cutaneo

Sindromi linfoproliferative

Sono malattie dei linfociti (B o T), che possono essere in vario stadio di differenziazione epossono dare origine a cellule tumorali.

Possono avere diverse espressioni:

• Leucemica - interessano il midollo osseo e possono andare nel sangue periferico, dando vita ad una malattia sistemica acuta o cronica
• Linfomatosa - interessano il tessuto linfatico periferico, dando vita a una malattia localizzata o diffusa di alto (a crescita rapida) o basso grado
• Secernente immunoglobuline - Gammopatie monoclonali che si differenziano nello stadio finale, danno malattie eterogenee (fino al mieloma multiplo)

Linfomi

Sono

proliferazioni incontrollate dei linfociti. Sono malattie tumorali che non rispondono agli stimoli di controllo e invadono i tessuti. I linfociti sono cellule del sangue con funzione di difesa immunitaria da infezioni e produzioni di anticorpi. Circolano nel sangue, prodotti a livello del midollo e si localizzano in varie sedi del corpo per svolgere la loro funzione. Quando i linfociti tumorali si localizzano a livello dei linfonodi, li ingrossano dando una tumefazione linfonodale (palpabile o no).

I linfonodi si ingrossano anche in risposta ad infezioni, quindi è necessario fare una diagnosi differenziale. La distinzione principale per i linfomi è tra linfomi di Hodgkin e non-Hodgkin.

Linfomi di Hodgkin: Descritti per la prima volta da Sir Thomas Hodgkin nel 1832. Hanno un'incidenza di 3 casi ogni 100.000 abitanti all'anno. Manifestano prevalentemente in soggetti giovani, in una fascia d'età tra 15 e 35 anni o in over 50. Si diagnosticano con una biopsia.

Il linfoma di Hodgkin è un tipo di tumore che colpisce il sistema linfatico. Si caratterizza per la presenza di cellule di Reed Sternberg. Questo tipo di linfoma si manifesta con sintomi sistemici come:

• Febbricola
• Calo ponderale
• Sudorazioni notturne

I linfomi di Hodgkin si distinguono in linfomi A (senza sintomi) e linfomi B (con almeno uno dei sintomi sopra elencati). Un altro sintomo comune è il prurito.

I linfomi di Hodgkin hanno una percentuale di risposta molto elevata al trattamento chemio/radioterapico. Nel corso degli anni, sono state sviluppate strategie terapeutiche per ridurre la tossicità di questi trattamenti, con particolare attenzione alla prevenzione delle complicanze tardive, come la sterilità causata dalla chemio/radio.

I linfomi non-Hodgkin sono un gruppo di tumori che comprende 60 diversi tipi istologici, distinti in base alle caratteristiche morfologiche e biologiche. Essi possono essere classificati in linfomi B (80-85% dei casi) e linfomi T, che presentano caratteristiche biologiche e cliniche sfavorevoli.

inquanto molto aggressivi, sono il 15-20% di questo gruppo• Dal punto di vista clinico →o Ad alto grado di malignità crescono rapidamente, si accompagnano a sintomi, agrandi masse a livello linfonodale (DLBCL (linfomi B a grandi cellule), linfomi T)L’obiettivo è l’eradicazione, in quanto questi linfomi hanno cellule che si riproduconomolto più rapidamente; quindi, vengono colpite più massivamente dal trattamentochemioterapico. I pazienti tendono ad essere guariti.→o A basso grado di malignità sono a crescita lenta, sono malattie croniche; quindi,consentono una lunga sopravvivenza anche senza terapia (linfoma follicolare). Le cellulequindi non c’è un obiettivo di eradicazione dellarispondono lentamente alla chemio,malattia.Presentazioni cliniche• Aumento dei linfonodi del collo• Volume addominale aumentato• Epatosplenomegalia• Lesioni cutanee• →Edema a mantellina dovuto ad una massa