Ematologia

SVILUPPO NORMALE DELLE CELLULE DEL SANGUE

1. Nella 3^a settimana dello sviluppo fetale gruppi di cellule staminali, noti come isolotti sanguigni compaiono nel sacco vitellino.

2. Al 3^° mese di vita alcune di queste cellule migrano nel fegato, principale sede di formazione di cellule ematiche fino a poco prima della nascita.

3. A partire dal 4^° mese, emopoiesi nel midollo osseo.

4. Alla nascita il midollo osseo rappresenta l'unica fonte delle cellule ematiche.

5. A partire dai 18 anni solo le vertebre, le coste, lo sterno, il cranio, le ossa pelviche e le regioni prossimali epifisarie dell'omero e del femore contengono midollo osseo rosso, mentre altrove esso diventa giallo, è costituito da grasso ed è inattivo dal punto di vista dell'emopoiesi.

6. Se nell'adulto aumenta la richiesta di elementi rossi, il midollo adiposo può trasformarsi in midollo rosso attivo.

7. Questi fenomeni possono determinare l'aumento della produzione di eritrociti (eritropoiesi) di 7-8 volte.

DALLA CELLULA STAMINALE TOTIPOTENTE DERIVANO

• I) CELLULA STAMINALE LINFOIDE
• II) CELLULA STAMINALE MIELOIDE

Dalla cellula staminale linfoide derivano tre tipi di cellule "committed":

• 1) Pre T
• 2) Pre B
• 3) Pro NK

Dalla cellula staminale mieloide derivano tre tipi di cellule "committed":

• 1) Eritroide-Megacariocita (E-Mega)
• 2) Eosinofila (CFU-eo)
• 3) Granulocitica-macrofagica (CFU-GM)

CFU

• Le cellule staminali "committed" sono definite "unità formanti colonie" ("colony forming units"), in quanto danno origine in vitro a colonie di progenie differenziata.
• Dalle cellule "committed" originano stadi intermedi e infine i precursori, riconoscibili morfologicamente, delle linee cellulari differenziate: 1) proeritroblasti 2) mieloblasti 3) megaloblasti 4) monoblasti 5) eosinofiloblasti.
• Da questi derivano a sua volta la progenie matura

CELLULA STAMINALE

• Poiché gli elementi del sangue hanno vita limitata, ne consegue che il loro numero deve essere costantemente ripristinato.
• Questo è realizzabile se la cellula staminale che è in grado non solo di differenziarsi, ma di rinnovare se stessa.
• Autorinnovamento proprietà importante delle cellule staminali.
• Nonostante i precursori più precoci riconoscibili, proeritroblasti e mieloblasti si dividano attivamente, essi non hanno capacità di autorinnovamento, cioè si differenziano e muoiono.

FATTORI DI CRESCITA

• Tra i fattori di crescita emopoietici alcuni, come il c-kit ligando o stem cell factor e il ligando Flt-3 agiscono sulle cellule staminali più immature.
• Altri, come il fattore stimolante le colonie granulocitarie/macrofagiche (CSF-GM) agiscono su CFU-GM.
• Oggi si possono produrre grandi quantità di queste proteine ricombinanti.
• Alcune di esso sono utilizzate per stimolare l'emopoiesi: eritropoietina, CSF-GM, CSF-G e trombopoietina.

DEFINIZIONE DI ANEMIA

1) Riduzione al di sotto dei limiti normali della massa degli eritrociti circolanti

• 2) Riduzione del volume degli eritrociti sedimentati (ematocrito), ovvero
• 3) Diminuzione della concentrazione di emoglobina

CLASSIFICAZIONE DELLE ANEMIE SULLA BASE DELL'ASPETTO DEGLI ERITROCITI

• 1) Dimensioni (normociti, microciti, macrociti)
• 2) Grado di emoglobinizazione (colore, normocromici, ipocromici)
• 3) Forma degli eritrociti

SINTOMATOLOGIA

• 1) Pazienti pallidi
• 2) Malsessere
• 3) Facile affaticabilità
• 4) Dispnea anche per piccoli sforzi (diminuzione del contenuto di ossigeno nel sangue)
• 4) Unghie fragili (perdono la convessità per acquisire forma concava)
• 5) Possibile insufficienza cardiaca associata ad insufficienza respiratoria (ridotto trasporto di ossigeno)