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- Vitamina B12. Quella naturale è sintetizzata solo da alcuni microrganismi. L’uomo la ottiene dai

cibi (carne, fegati, pesce, uova e latte). Durante la cottura di questi cibi parte della vitamina

viene degradata, soprattutto se la cottura è prolungata o condotta ad elevate temperature. La

vitamina B12 viene assorbita principalmente grazie al fattore intrinseco, una glicoproteina

prodotta dalle cellule parietali della mucosa gastrica. L’assorbimento avviene a livello dell’ileo

dove esistono specifici recettori per il complesso fattore intrinseco-vitamina B12, definiti

cubiline.

- Acido folico

- Acido ascorbico

- Vitamina B6

- Riboflavina

- Vitamina E

- Aminoacidi e proteine

Il globulo rosso strutturalmente è privo di nucleo e presenta una forma di disco biconcavo, forma questa

che gli consente di ottenere la maggior superficie a parità di volume rispetto alle altre forme. Questa

superficie è necessaria all’eritrocita per effettuare gli scambi gassosi. Il suo compito infatti è quello di

trasportare l’ossigeno ai tessuti e l’anidride carbonica agli alveoli polmonari. Questa funzione di trasporto è

svolta grazie all’emoglobina.

Il globulo rosso deve passare durante la sua vita lungo vasi che hanno spesso un diametro più piccolo del

suo, deve dunque essere in grado di cambiar forma e di adattarsi. Questa sua deformabilità è dovuta alla

sua membrana. Nella membrana eritrocitaria possiamo distinguere due classi di proteine: quelle periferiche

o estrinseche e quelle integrali. Le proteine estrinseche sono coinvolte nella formazione del citoscheletro

degli eritrociti, una rete i cui principali componenti sono la spettrina, l’actina e l’anchirina. Gli eritrociti

inoltre hanno molti sistemi di trasporto tra cui la pompa Na+/K+ ATPasi e la magnesio ATPasi, necessarie

per il mantenimento dell’omeostasi elettrolitica al loro interno.

Durante il ciclo maturativo, i globuli rossi perdono i mitocondri e quindi la capacità di produrre energia dai

processi ossidoriduttivi a ciononostante il loro consumo energetico è elevato. L’unica sorgente di energia

nell’eritrocita maturo è il glucosio.

La vita media di un globulo rosso è di 120 giorni; dopo questo periodo di tempo la cellula alterata, per

alterazioni della membrana, alterazioni del suo ciclo glicolitico e alterazioni dei meccanismi che proteggono

l’Hb dall’ossidazione, viene fagocitata dai macrofagi splenici ed epatici. La morte del globulo rosso dunque

in condizioni fisiologiche avviene per senescenza ma in condizioni patologiche può anche avvenire per caso,

indipendentemente dall’età. In condizioni normali, l’emocateresi degli eritrociti senescenti avviene

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soprattutto a livello midollare, mentre in condizioni patologiche tale funzione viene svolta

essenzialmente dalla milza.

Emoglobina: costituisce il 95% del peso secco delle emazie. Tutte le emoglobine umane hanno una

struttura di base simile essendo costituite da due differenti paia di catene peptidiche a ciascuna delle quali

è attaccato un gruppo prostetico, eme, composto di protoporfirina e ferro, e situato nella tasca dell’eme di

ciascuna catena.

Le catene dell’Hb ne costituiscono la parte proteica (globina); ne esistono sei tipi. Le principali nell’adulto

sono la catena α formata da 141 aminoacidi e la catena β formata da 146 aminoacidi. Nell’adulto, infatti, il

97% dell’Hb è nella forma HbA (con due catene alfa e due catene beta), il 2,5% nella forma HbA2 (con due

catene alfa e due catene delta) e il restante 0,5% è nella forma HbF (con due catene alfa e due catene

gamma).

La curva di ossigenazione dell’Hb che esprime la percentuale di saturazione dell’Hb in funzione della

tensione di ossigeno ha una forma sigmoide, forma che è indice della cooperatività (allosterismo positivo)

tra le subunità dell’Hb: quando un gruppo eme lega l’ossigeno, l’affinità per il gas degli altri eme del

tetramero aumenta. Questo fenomeno è una conseguenza del fatto che l’emoglobina può esistere in due

forme. La forma deossi o T è quella che ha bassa affinità per l’ossigeno, la forma ossi o R è quella che ha

alta affinità per l’ossigeno.

Un’altra importante proprietà dell’emoglobina è l’effetto Bohr che indica che con l’aumentare della

tensione di CO2, diminuisce l’affinità dell’Hb per l’ossigeno. Questo fenomeno facilita la cessione di

ossigeno a livello tissutale.

Il valore di p50 nella curva dell’Hb che indica la pressione parziale di ossigeno a cui l’Hb è saturata al 50%

può essere spostato a sinistra e a destra sia variando la concentrazione ci CO2 e il PH sia con il 2,3-

difosfoglicerato che può inserirsi tra le due catene beta quando lo spazio tra le due diventa maggiore

(durante la deossigenazione).

Parlando dell’emoglobina poi è importante ricordare che è necessario che il ferro dell’eme sia mantenuto

nello stato ridotto per legare l’ossigeno. L’ossidazione del ferro dell’Hb da Fe2+ a Fe3+ determina la

formazione della metaemoglobina. Quando i suoi valori superano 1,5g/l si ha cianosi.

La carbossiemoglobina, invece, deriva dall’esposizione a CO. Infatti, l’eme ha per la CO un’affinità 200 volte

maggiore rispetto a quella che ha per l’ossigeno. Il risultato è una grave ipossia tissutale.

Per quanto riguarda la patologia degli eritrociti, va detto che nel caso in cui vi siano modificazioni delle loro

dimensioni si parla di anisocitosi. Cellule più grandi del normale sono dette macrociti mentre cellule più

piccole sono dette microciti. Se invece è interessata la forma si usa il termine di poichilocitosi. 4

Considerando poi che l’ematocrito si definisce come il volume occupato dal sedimento ottenuto dopo

centrifugazione di sangue reso incoagulabile e ricordando che il suo valore varia dal 41% nella donna al 46%

nell’uomo, possiamo definire l’anemia e la policitemia.

L’ANEMIA è quella condizione patologica caratterizzata dalla riduzione della concentrazione

dell’emoglobina circolante, a valori inferiori di 13g% nell’uomo e di 12g% nella donna (quindi anche

riduzione dell’ematocrito). In altre parole si ha anemia quando la massa degli eritrociti circolanti è

insufficiente a soddisfare la richiesta di ossigeno ai tessuti.

In condizioni normali la massa totale degli eritrociti deve fornire ai tessuti circa 250mL di ossigeno al

minuto. La normale capacità di trasportare ossigeno è di 20mL/100ml di sangue. Considerano che la gittata

cardiaca è di 5000ml/min, ai tessuti sono forniti 1000 ml di ossigeno. Di questi ne viene dunque estratto ¼,

estrazione che porta ad un abbassamento della tensione di ossigeno che da 100 mmHg nella porzione

arteriosa terminale passa a 40mmHg nella porzione venosa. Nel caso dell’anemia l’estrazione della stessa

quantità di ossigeno può portare ad una più bassa tensione del gas all’estremità venosa del capillare. Per

impedire ciò intervengono meccanismi compensatori tra i quali il principale è rappresentato dall’aumento

della gittata cardiaca. C’è inoltre una ridistribuzione del sangue tra i tessuti per cui si ha vasocostrizione

cutanea. La cute infatti richiede poco ossigeno a differenza del miocardio e del cervello che ne sono molto

più dipendenti. A livello eritrocitario la curva di dissociazione dell’ossigeno si sposta a destra per

incremento della produzione di 2,3-DPG e questo permette l’estrazione di un’aumentata quantità di gas.

Le manifestazioni cliniche dell’anemia dipendono dal grado di riduzione emoglobinica e dalla rapidità con

cui essa si instaura. Ad ogni modo, esse includono:

 Pallore di cute e mucose,

 Facile affaticabilità,

 Cefalea,

 Vertigini,

 Scotomi,

 Acufeni,

 Lipotimia,

 Dispnea,

 Tachicardia,

 Ittero, se l’anemia è emolitica.

Le anemie possono essere acute e croniche.

L’anemia acuta riconosce due cause principali: 5

- Anemia da emorragia acuta. La sintomatologia è maggiormente correlata agli effetti

dell’ipovolemia e si estrinseca con un quadro clinico quasi esclusivamente cardiocircolatorio

(dispnea, adinamia, tachicardia,..)

- Anemia da emolisi intravascolare. Si osservano anche ittero ed emoglobinuria oltre ai sintomi

cardio-respiratori propri degli stati anemici.

L’anemia cronica è una condizione che si instaura lentamente, consentendo ai meccanismi di compenso di

tollerare per molto tempo il difetto emoglobinico.

Su base eziopatogenetica, possiamo classificare le anemie in tre gruppi:

1. Anemie da alterata eritropoiesi,

2. Anemie emolitiche,

3. Anemie da perdita eccessiva (post-emorragiche).

1. Le anemie da alterata eritropoiesi comprendono:

Anemia da difetto anatomico della matrice midollare . Viene definita anemia aplastica

l’insufficiente produzione di globuli rossi per progressivo depauperamento del compartimento

staminale midollare. A causa di ciò, si possono determinare due situazioni: una è quella in cui solo la

matrice eritroblastica è compromessa (anemia eritroblastopenica), l’altra è quella in cui l’aplasia

midollare è totale per cui si osservano anche neutropenia e piastrinopenia (pancitopenia). La

pancitopenia può essere congenita e acquisita. Nel primo caso è detta anemia di Fanconi: spesso si

manifesta nell’adolescenza e l’alterazione di base risiede nei meccanismi di riparazione del DNA.

Anemia da carenza di fattori essenziali per l’eritropoiesi . A questo gruppo appartengono:

L’anemia perniciosa. È un’anemia megaloblastica perché caratterizzata dalla produzione di

eritrociti che hanno una forma anomala, eritrociti che sono più grandi del normale per cui sono

detti macrociti. Il difetto è nella sintesi degli acidi nucleici mentre la sintesi proteica è normale. In

questa situazione, la causa maggiore dell’anemia è la distruzione intramidollare dei precursori

eritrocitari. Questi pazienti mostrano un midollo ipertrofico: l’eritropoiesi totale del midollo è

aumentata fino a tre volte la norma ma l’effettiva produzione di eritrociti è inferiore. L’anemia

perniciosa è dovuta alla carenza della vitamina B12 che a sua volta può essere attribuita a ridotto

apporto dietetico, ridotto assorbimento o ridotta utilizzazione. In particolare, il ridotto

assorbimento della vit. B12 può essere dovuto ad atrofia della mucosa gastrica probabilmente per

fattori autoimmunitari (la patogenesi autoimmunitaria è indicata dalla presenza di autoanticorpi in

circolo) o a malattie dell’ileo. Ricorda che la vitamina B12 rappresenta una sostanza indispensabile

non solo per assicurare una normale eritropoiesi ma anche per il mantenimento dell’integrità del

SNC. 6


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DETTAGLI
Esame: Ematologia
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (ordinamento U.E. - 6 anni)
SSD:
Università: Cagliari - Unica
A.A.: 2013-2014

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher nunziagranieri di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Ematologia e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Cagliari - Unica o del prof La Nasa Giorgio.

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